Solnedgångsliknande eller solnedgångsliknande ögon
Introduktion
Inledning I det sena stadiet av fältet exudativ koroidit är de koroidala pigmentcellerna och epitelcellerna i näthinnan allvarligt skadade och förlorade. Fundus är röd när solen går ner, och det kallas kvällsglöd eller fundusens kväll.
patogen
Orsak till sjukdom
Anledningar till kvällens glöd eller kvällssolen:
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för Vogt-Koyanagi-Harada syndrom är inte helt förstås, främst relaterad till autoimmun respons och infektionsfaktorer.
(två) patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är fortfarande inte så klar. Det kan vara så att cellimmunitet och humoral immunitet fungerar tillsammans för att orsaka sjukdom.
1. Cellulär immunitet orsakar vävnadsskada: denna skada medieras av lymfocyter. Experimentet bekräftade att lymfocyterna hos patienter med denna sjukdom sensibiliserades av melanocytytantigen, och de sensibiliserade lymfocyterna attackerade melanin som en målcell. Det vill säga, melanocyter är båda antigenerna mot immunrespons och målceller som skadas av attack av sensibiliserade lymfocyter. Antikroppar mot olika komponenter i det pigmenterade membranet har detekterats från patienter, varav de viktigaste är antikroppar mot melanocytytantigener. Antikroppen förstör melanocyter genom en anti-beroende cellmedierad cytotoxisk mekanism, vilket indikerar att den är autoimmun orsakad av humoral immunitet.
Enligt Sugiura är sjukdomen en melanocyt-specifik autoimmun sjukdom. Antigenet som inducerar denna autoimmunitet är beläget på ytan av melanocyter. Hos normala människor, eftersom antikroppens immunövervakningssystem fungerar, genomgår inte de immunaktiva cellerna en immunattack på sina egna melanocyter, och detta tillstånd kallas immuntolerans. I fallet med denna sjukdom kan immuntoleransen mot autologa melanocyter avslutas av följande två faktorer: 1 primär övervakning av immunfunktion, 2 förändringar i melanocyter, antigener på cellytan Sex är modifierat.
2. Immunogenetics roll i patogenes: Många autoimmuna sjukdomar är kända för att vara nära besläktade med humant leukocytantigen (HLA). Sugiura Qingzhi detekterade HLA-A-, B- och D-lokusantigener i en grupp patienter.Frekvensen för HLA-BW54-antigen var 45,2%, kontrollgruppen var 13,2%, LD-Wa-antigenet var 66,7% och kontrollgruppen var 16%. Den relativa risken för HLA-BW54 var 4,9 och för LD-Wa var 10,5, det vill säga, förekomsten av att bära dessa två antigen var 4,9 gånger respektive 10,5 gånger den för icke-bärare. HLA-BW54 och LD-Wa är HLA-B respektive D-platsantigener. Dessa två antigen finns inte hos vita och anses därför vara unika antigener i Fjärran Östern. Sjukdomen är vanligare i Japan och öst, men mindre vanlig hos europeiska och amerikanska vita, vilket också visar att sjukdomen är nära besläktad med immungenetik. Ohno bekräftade också att den relativa risken för DR4 och MT3 hos patienter med denna sjukdom ökade med 15,2 respektive 74,5 gånger jämfört med kontrollen. Denna sjukdom, liksom andra autoimmuna sjukdomar, är också nära besläktad med HLA-D (DR) -platsantigen (MT3). Alla fall med D (DR) -platsantigen var positiva för MT3, vilket indikerar att sjukdomen är starkt korrelerad med immunogenetiska faktorer. DR4 och MT3 är också antigener unika för japanska och Fjärran Östern. Se relaterade effekter av Vogt-Koyanagi-Harada syndrom och HLA.
3. Patologi: Den typiska patologiska förändringen av denna sjukdom är koroidal histologi: lesionen är en nodulär granulomlesion bildad av lymfocyter, plasmaceller omgiven av epitelioidceller och multinucleated jätteceller, och det finns ingen nekrotisk lesion i mitten. Epitelioidceller är stora celler med klar cytoplasma och innehåller många organeller, lysosomer och fagosomer. Melaninpartiklar är synliga i fagosomen. Det finns en Delen-Fuchs-nodul som sticker ut inåt i koroid.Den nodulen består av degenererade näthinnepigmentpitelceller och epitelioidceller. De patologiska förändringarna i iris ciliärkroppen är väsentligen desamma som de koroidala förändringarna. De är lesioner som består av epitelioidceller, lymfocyter och plasmaceller. Ibland finns det tecken på mitos av lymfocyter, men i iris är epitelioidceller underlägsen än koroid. Synlig inuti.
Hornhinnens epitelialmelanocyter och melaninpartiklar reduceras, medan Langhan-celler ökas. Normala Langhan-celler finns bara i det ytliga skiktet, och sjukdomen kan också ses i basskiktet.
De patologiska förändringarna i huden är desamma som hos hornhinnens epitel, det vill säga melanocyterna och melaninpartiklarna reduceras och Langhans-cellerna ökar. Denna cell finns också i basalskiktet. En liten mängd lymfocyter och mild inflammatorisk cellinfiltration observerades i överhuden. Det finns inga melanocyter i dermis, men melanocyter härrörande från moders plack kan ses i höfterna på den mongoliska placken, och det finns en sammansmältning av melanocyter med lymfocyter, som helt syns i det pigmenterade membranet. Samma sak. Infiltrering av celler i dermis är mycket lätt, inga epitelliknande celler bildas, och ibland åtföljs lymfocytisk infiltration av epitelioidceller. Förutom Langhan-celler finns det fortfarande identiska celler i dermis med stavformade granulosa-celler, som har aktiva migrerande och fagocytiska funktioner.
Enligt de observerade egenskaperna hos melanocyter kan de delas in i ytliga och djupa typer. Melanocyterna i det pigmenterade membranet, hjärnhår, innerörat och dermis hör till den djupa typen, medan melanocyterna i hornhinnens epitel och epidermis tillhör den ytliga typen. Egenskaperna hos de två typerna av melanocyter är betydligt olika, det vill säga de djupa melanocyterna tappar funktionen att syntetisera melanin. Under elektronmikroskop är cellväggen i denna typ av celler tunn och källarmembranet är ofullständigt. Tvärtom har ytliga melanocyter aktiv melaninsyntes. Cellmembranet har inga djupa källarmembranfunktioner.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Fundusundersökning, fundus fluoresceinangiografi, fundusundersökning och CT-undersökning av den temporala regionen
Undersökning och diagnos av kvällens glöd eller kvällens fundus:
1. Lumbal punktering: Lumbal punktering och cerebrospinal vätskeundersökning är ett användbart laboratorietest, men det används inte ofta i kliniska tillämpningar. Detta beror på att hos de flesta patienter kan diagnosen bekräftas baserat på medicinsk historia, klinisk undersökning och fluorescein fundus angiografi. Patientens cerebrospinalvätska förändras huvudsakligen som lymfocytos. Under en vecka efter uppkomsten av inflammation inträffade cerebrospinalvätskelymfocytos hos cirka 80% av patienterna, och 97% av patienterna hade denna förändring på 1 till 3 veckor. Cerebrospinalvätskelymfocytos försvinner vanligtvis inom 8 veckor. När inflammation återkommer finns det inte längre en cerebrospinalvätske-lymfocytos, så det finns inget diagnostiskt värde för denna undersökning av patienter med kronisk långvarig uvitis och återkommande uveit.
2. Immunologisk undersökning: Vogt-Koyanagi-Harada-sjukdomen kan orsaka en mängd immunologiska avvikelser, såsom antikroppar mot uveal, anti-ljuskänslig extracellulär, anti-retinal S-antigen, anti-Müller-celler, etc. i serum. Serum-IgD-nivåer och y-interferon-nivåer var också förhöjda hos patienter. Men dessa förändringar är inte specifika, så de är av litet värde för att bestämma diagnosen. HLA-antigentypning av patienter fann att HLA-DR4, HLA-DRw53-antigen-positivt, användbart för diagnos.
3. Fluorescein fundus angiografi: Fluorescein fundus angiografi är av stort värde vid diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom.Ändringarna i angiografi kan vara mycket olika i olika stadier av sjukdomen.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos för kvällens glöd eller fundus-kvällen:
En differentierad diagnos bör göras med andra fundusavvikelser:
1. Fundus punktering eller flammande blödning: Fundusblödning är inte en oberoende ögonsjukdom, utan en funktion som är gemensam för många ögonsjukdomar och vissa systemiska sjukdomar. Vanligt vid retinopati orsakad av hypertensiv retinopati, diabetes och njursjukdom. Retinal veninflammation, okklusion i näthinnan, vaskulit i optisk skiva och blodsjukdomar orsakar retinopati, okulär traumatisk fundusblödning. Samma patologiska skador, såsom blödning i näthinnan, utsöndring, mikroangiom, neovaskularisering, etc. på grund av olika orsaker.
På grund av den komplicerade etiologin har sjukdomen en lång sjukdomsförlopp och är benägna att upprepade attacker, vilket allvarligt påverkar synen och orsakar många allvarliga komplikationer. Såsom makuladegeneration (makulärt cystiskt ödem, makulär degeneration), neovaskulär glaukom, glasblödning, optisk atrofi, proliferativ retinopati, traktion näthinneavtagning, om inte snabb och effektiv behandling, kan ofta leda till blindhet.
2. Makula har visat sig ha grå missfärgning i fundus, och barn av Austin-typ med cerebral sulphurosis, även känd som metakromatisk leukodystrofi av Austin-typ, är en ledsjukdom av cerebral svavelsjukdom och mukopolysackaridos. Det kännetecknas av milt Hurler-syndrom, multipel bendysplasi, allvarliga neurologiska symtom och markant låg intelligens. Under fundusundersökningen kan man konstatera att makula är gråaktig och missfärgad och till och med blind.
3. Den röda fläcken på fundusens makula, Niemann-Pick's sjukdom (NPD) är en ärftlig metabolisk sjukdom orsakad av sfingomyelin och kolesterol som deponeras i olika organ i kroppen. Det har huvudsakliga egenskaper hos lever, splenomegali, röd fläck på fundusens makula och stora skumliknande celler i benmärgssmetningen. Sjukdomen rapporterades först av Niemann i det första fallet 1914. 1922 beskrev Pick de patologiska fynden i detalj, därav namnet. För första gången rapporterade Kina två fall 1963, och det har rapporterats i följande.
