Ingen uppenbar prekordial pulsering vid inspektion
Introduktion
Inledning Det finns ingen uppenbar pre-hjärtpulsation i Ebstein syndrom, som är utbuktande och tyst i det främre området.Det finns ingen uppenbar främre pulsation i hjärtat. Ebstein-syndrom, även känd som Ebstein-missbildning, hänvisar till trikuspidventilen och / eller bakre klaffen ibland med den främre klaffen rör sig ner till den proximala apikala höger ventrikulära väggen, och står för 0,5% till 1,0% av medfödd hjärtsjukdom. Sjukdomen är en sällsynt sjukdom som först rapporterades 1866 av Ebstein. Denna sjukdom är också känd som tricuspid valvular deformity. Ibland kan familjehistoria, mammas tidiga graviditet hos litiumpatienter vars avkommor är mottagliga för sjukdomen, i den funktionella högra ventrikeln, kan systoliskt blodtryck vara normalt och diastoliskt blodtryck ökar ofta, liknande snävt perikardit. Både förmakssystoliskt och diastoliskt blodtryck förhöjdes. Det kan finnas systolisk tryckskillnad på båda sidor av lungventilen. Det kan finnas diastolisk tryckskillnad på båda sidor av trikuspidventilen. Den förstnämnda kan vara för lång på grund av en tricuspid broschyr och delvis blockera den högra ventrikulära utflödeskanalen. Munnen är smal.
patogen
Orsak till sjukdom
Det finns inga uppenbara skäl för pulseringen av det precordiala området:
Kan ses i Ebstein-syndrom, orsaken: den huvudsakliga patologiska anatomi för denna missbildning är tricuspid valvular deformity höger ventrikulär ventrikularisering och funktionell höger ventrikulär stenos. Positionen för den högra atrioventrikulära ringen är normal (ofta förstorad). Den främre loben på tricuspid-ventilen är normalt fäst vid annulus fibrosus, medan fästpunkterna för de temporala och bakre lobarna uppenbarligen förflyttas ner och ner på endokardiet på den högra ventrikulära väggen. Rörelsens omfattning och fästmetoden varierar från person till person, även om fästventilens fästpunkt ligger i anslutning till annulus fibrosus, men eftersom broschyrerna är för långa kan de ofta fästa vid den högra ventrikulära väggen vid olika distala ändar av ringröret.
Dessutom kan dessa broschyrer också fästas till ventrikulär septum av deformerade chordae och den högra ventrikulära spetsen. Den bakre mitriska tricuspidklaffen är ofta underutvecklad eller helt frånvarande som beskrivits ovan kan orsaka trikuspid regurgitation. Hos ett litet antal patienter smälter trikuspidventilen samman till en aponeuros i det ventrikulära lumenet, med ett hål i mitten- eller sidomarginalen, och det högra förmaksblodflödet måste injiceras i ventrikeln genom denna pore, vilket således hindrar evakueringen av förmaket. När tricuspid-ventilen rör sig ned fångar det högra atriumet en del av den högra ventrikeln. Ventrikulärväggen i detta fångade område blir tunnare och rummet förstoras, och det högra atriumhålet uppenbarligen förstoras. Rumets högra ventrikel tillhör den högra förmaket i funktion, men behåller egenskaperna hos den högra ventrikulära muskeln när det gäller elektrisk aktivitet. Ju större den högra ventrikeldelen i rummet är, desto mindre är den funktionella högra ventrikulära håligheten. Rumets högra ventrikel kan inte sättas in i den högra ventrikeln, tvärtom, det är som en ventrikulär väggtumör. När ventrikeln sammandras expanderar den motsägelsefullt, vilket stör den högra ventrikulära utstötningen. Ebstein-syndrom har ofta hjärtkammertrafik (sett i 80% av fallen). Denna hjärtkammartrafik kan vara en öppen orbitaldefekt eller en septal defekt.
Ett litet antal fall kan vara förknippade med andra medfödda missbildningar, såsom aortakarctation, ventrikulär septal defekt lungstenos eller atresi, patent ductus arteriosus eller korrigerad stor kärltranslokation. I det senare fallet kan den anatomiska högra ventrikeln, som funktionellt är den vänstra ventrikeln i den systemiska cirkulationen, kliniskt ha mitral uppblåsning och kallas därför den vänstra Ebstein-deformiteten. De patofysiologiska förändringarna av denna missbildning beror på närvaron eller frånvaron av funktionell höger ventrikulär volym och omfattningen av tricuspid regurgitation vid lungstenos. Om den funktionella höger ventrikulära håligheten i lungstenosen reduceras avsevärt och tricuspid-uppstötningen är allvarlig, kommer den högra ventrikelns blodvolym att reduceras. Det kommer att kännetecknas kliniskt av symtom på tidigt början och dålig prognos. Tvärtom, de hemodynamiska förändringarna är lätta, och de kliniska manifestationerna är milda symtom och bättre prognos. Som nämnts ovan har denna typ av missbildningar ofta hjärtat rumstrafik. Om trikuspidventilen är väldigt lätt och det finns förmaks septal defekt, kan vänster till höger shunt uppstå på förmaksnivån, eller eftersom trikuspidlesionen är lätt och foramen ovale är stängd kommer det inte att finnas någon shunt. I det tredje fallet är tricuspid-missbildningen allvarlig och det högra förmakstrycket höjs, vilket resulterar i en höger till vänster shunt på förmaksnivån.
I de två första fallen finns det ofta ingen cyanos i kliniken. I det tredje fallet finns det några patienter med cyanos. Även om det inte finns någon uppenbar höger-till-vänster-shunt ökar skillnaden i arteriovenöst syre på grund av låg hjärtutmatning och det kan vara mild cyanos i kliniken. Dessutom, i den funktionella högra ventrikeln, är systoliskt blodtryck normalt, och diastoliskt blodtryck ökas ofta, liknande constrictive pericarditis. Både förmakssystoliskt och diastoliskt blodtryck förhöjdes. Det kan finnas systolisk tryckskillnad på båda sidor av lungventilen. Det kan finnas diastolisk tryckskillnad på båda sidor av trikuspidventilen. Den förstnämnda kan vara för lång på grund av en tricuspid broschyr och delvis blockera den högra ventrikulära utflödeskanalen. Munnen är smal.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Bröst-CT-undersökning av dynamiskt elektrokardiogram (Holter-övervakning) Doppler-ekokardiografi-bröst MRI
Det finns ingen uppenbar diagnos av pulsering i det främre området:
Det kan ses i Ebstein-syndrom, symtomen kan vara tidiga eller sena och symtomen kan vara lätta och tunga. I svåra fall kan det finnas uppenbar cyanos och kongestiv hjärtsvikt efter födseln; de med lätt deformitet kanske inte har uppenbara symtom förrän i vuxen ålder. De mest framträdande symtomen på denna missbildning är cyanos och kongestiv hjärtsvikt.
De viktigaste tecknen på Ebstein-syndrom inkluderar: utbuktande och tyst pre-hjärtregion (ingen uppenbar pre-hjärtpulsation, palpation utan lungartär stängning); det första hjärtljudet och det andra hjärtljudet är tydligt uppdelade, kan förbättras I det tredje hjärtljudet kan det fjärde hjärtljudet också visas; den andra komponenten i det splitta första hjärtljudet är ofta i form av ett klickljud; det så kallade "segeltecknet"; det tricuspida ventilområdet kan uppvisa mjukt systoliskt knurr och Kort diastoliskt murmur efter halva tiden.
Dessutom finns det en sakral systolisk positiv pulsering av den jugulära fingret (tå). Siber anser att de mest karakteristiska tecknen på denna missbildning är två grupper: 1 hårnål med ett lugnt precordialt område, 2 ett första hjärtljud, ett delat sekundärt hjärljud, ett förbättrat tredje hjärtljud eller ett fjärde hjärtljud. En kvartett komponerad. Komplikationer som hjärtsvikt, arytmi, cerebral emboli och hjärnabcess kan kombineras.
Diagnos
Differensdiagnos
Det finns ingen uppenbar differentierad diagnos av pulsering i hjärtans främre region:
1, de äldre feokromocytomkrisen: kromaffinceller, främst distribuerade i binjuremedulla, sympatisk ganglion och andra kromoforer, ansvariga för syntes, lagring och frisättning av noradrenalin och adrenalin. Tumörer härrörande från mogna kromaffinceller kallas feokromocytom, och kliniska manifestationer kännetecknas av en serie syndrom orsakade av överdrivna mängder av katekolaminer (norepinefrin och adrenalin), varvid hypertoni är det mest framträdande symptomet. Eftersom tumören frigör en stor mängd katekolamin i blodet, vilket resulterar i allvarliga kliniska syndrom, såsom hypertensiv kris, hypotensionchock och allvarlig arytmi, kallas det feokromocytomkris.
2. Medfödd hjärtsjukdom: Medfødt hjärt-kärlsjukdom är den vanligaste typen av medfödd missbildning. Med utvecklingen av hjärtdiagnosmetoder och kirurgisk behandlingsteknik kan de flesta medfödda hjärt-kärlsjukdomar få en klar diagnos och kirurgisk korrigeringsbehandling, och prognosen förbättras avsevärt.
3, den för tidiga sammandragningen av den atrioventrikulära korsningen: för tidig sammandragning av den atrioventrikulära korsningen kallas också för tidiga beats (JPBs), kallas för tidiga ventrikulära för tidiga takter eller korsning av för tidiga slag. Det hänvisar till en spänning som inträffar i förväg i det atrioventrikulära korsningsområdet innan sinusspänningen ännu inte har utfärdats.
4. Primärt hjärtlymfom: Primärt hjärtlymfom är ett sällsynt lymfom. World Selected Works rapporterade endast 76 fall 1949-1996 i mer än 40 år. Vissa obduktionsdata visade att andelen spridd lymfom som involverade hjärtat i obduktionsmaterial var så hög som 20%.
