demyelinisering
Introduktion
Inledning Demyelinering avser en klass av sjukdomar där myelinen går förlorad eller tunnas och axon är relativt intakt. Den patologiska förändringen är förlusten av myelin av nervfibrer och det relativa underhållet av nervceller, vilket påverkar överföringen av nervimpulser. Den akuta demyeliniserade myelinhöljet kan regenereras och är snabbare och fullständig, med liten effekt på funktionell återhämtning. Vid kronisk demyeliniserande neuropati, de regenerativa nervmembrancellerna med upprepad demyelinering och myelinhölje föröker sig, nerverna blir tjocka och axonala, och den funktionella återhämtningen är ofullständig.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till demyelinering:
Orsaken är okänd och kan vara relaterad till följande faktorer:
1 Genetiska faktorer: HLA-A3, -B7 och -DW2-antigen-positiva hos vita och vita patienter.
2 Människans geografifaktorer: Sjukdomen är vanligare i den kalla tempererade zonen och mindre i tropikerna. Förekomsten av européer är hög, medan förekomsten av öst och Afrika är låg.
3 Infektionsfaktorer: Man har misstänkt att mässlingvirus, herpesvirus och HIV-virus är förknippade med denna sjukdom, men även om molekylärbiologiska metoder används för att upptäcka virala genomer i och runt hjärnvävnad kan ingen klar slutsats dras.
Djurförsök har visat att injektion av hjärnvävnadskomponenter eller vaccin mot rabies kan orsaka demyeliniserande lesioner, vilket tyder på att sjukdomen kan vara en allergisk sjukdom som orsakas av olika faktorer. CD4T (adjuvans) och CD8T (suppressor) -celler kan detekteras i demyeliniserande lesioner, men den exakta patogenesen förblir oklar.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Neurologisk undersökning, nervsystem, cytologi, spinal MRI
Demyeliniseringsdiagnos:
1. Demyeliniserande sjukdom inträffar när myelinhöljet i ryggmärgen försvinner. Det finns två typer av orsaker: myelin förstörelse, myelinbildning störningar. Myelit inflammatorisk demyeliniserande sjukdom anses för närvarande vara en immunmedierad sjukdom, och dess kliniska egenskaper är:
1 patienter är barn och unga vuxna;
2 akut början, en månad före sjukdomen har ofta förkylning, feber, infektion, utslag, vaccination, förkylning, förlossning eller kirurgi.
3 omfattande neurologiska undersökningar kan ofta hitta bevis på annan inblandning i centrala nervsystemet utanför tecken på ryggmärgsymtom;
4 positiv cerebrospinalvätskeundersökning oligoklonal zon positiv;
5 elektrofysiologi och mri kan hittas i vissa subkliniska skador i hjärnan; mri fann onormala vita material i hjärnan. Vissa ryggmärgsinflammatoriska demyeliniserande lesioner har ett "falskt tumörliknande" utseende, och deras mri uppvisar en mild masseffekt, med milt ödem runt omkring, kan ha en flagnande hemorragisk signal och är lätt feldiagnostiserad som en ryggmärgs tumör. För närvarande är den medicinska behandlingen av intern medicin inte effektiv.
2. Demyeliniserande myelitsjukdomarsymtom och symtom: avyeliniserande myelit mestadels akut multipel skleros (ms) ryggmärgs typ, kliniska manifestationer och myelit efter infektion liknande, men framstegen är långsam, ofta i 1-3 Det nådde sin topp inom veckan. Före-infektion kan vara obekväm, mestadels ofullständig tvärskada, uppvisande svaghet eller förlamning av en eller båda nedre extremiteterna, med domningar, nedsatt sensorisk nivå eller två plan och urin dysfunktion. Framkallade potentialer och mri-undersökning kan avslöja lesioner i andra delar av cns.
Diagnos
Differensdiagnos
Differentialdiagnostik av demyelinering:
Demyeliniserande lesion av cervikals ryggmärgen: Det är en sjukdom där livmoderhalsen ryggmärgen komprimeras och skadas av nervcentret. När sjukdomen är allvarlig kan den invadera ryggmärgs främre hornceller och hjärnstammens kärna och hjärnmotoriska cortex pyramidala celler, vilket är livshotande.
Först historien och symtomen: mer unga och friska, symptomen på luftvägsinfektioner eller vaccinationshistoria inom två veckor före sjukdomen. Det finns orsaker till förkylning, överarbete, trauma och andra orsaker. Det första symptomet var domningar och svaghet i nedre extremiteterna, ryggsmärta och bandning i motsvarande delar av lesionen, urinretention och fekal inkontinens.
För det andra, hjälpinspektion:
1. Antalet vita blodkroppar i perifer fas i den akuta fasen är normalt eller något högre.
2. Cerebrospinalvätsketrycket är normalt, vissa patienter har något ökat vita blodkroppar och protein och normalt socker- och kloridinnehåll.
3. Spinal MR visade förtjockning av ryggmärgen och onormal signal.
Demyelinering av den vita substansen: Normal myelin, som redan är mogen, förstörs, det vill säga avminering av den vita substansen. Det inkluderar huvudsakligen: multipel skleros, progressiv multifokal leukoencefalopati, akut sporadisk encefalomyelit, subakut skleroserande panencefalit, central pontin myelinolys, corpus callosum degeneration, subkortisk arteriosklerotisk encefalopati och koncentricitet Rundhärdning etc. Uppstart kan vara brådskande eller långsam, manifesteras som: (1) mentala symtom: såsom irritabilitet, starkt gråt, starkt skratt, minnesförlust osv. (2) dysartri eller röstskillnader; (3) synskada; (4) ) känslor av besvämning eller parestesi; (5) ogynnsamma eller förlamade benrörelser; (6) urinproblem, impotens etc. Sjukdomen har flyktighet, det vill säga symptomen kan lindras av sig själva efter en attack eller lättas efter behandlingen, och kan återfalla efter en tidsperiod. Men varje återfall kan lämna en viss grad av funktionsnedsättning, och den allmänna trenden är att tillståndet gradvis försämras. Prognosen för denna sjukdom är i allmänhet inte så dålig, den genomsnittliga överlevnadsperioden efter uppkomsten är 25-30 år.
Försenad myelinering: en typ av myelin abnormitet, vanligtvis försenad genom myelinering av den vita substansen. De kliniska manifestationerna av vitstoftdystrofi kännetecknas av gradvis progression och tidiga symtom förbises ofta. Hos vanliga spädbarn eller barn kan förändringar i muskelton, kroppshållning, träning, gång, språk, ätarrörelser, syn, minnesinlärning, beteendetänkande etc. gradvis uppstå. Dessa tecken kan gradvis förvärras, och sjukdomens progression är snabbare hos barn.
