lukthjärna
Introduktion
Inledning Ingen luktbildning i hjärnan är en av de kliniska manifestationerna av fetalt alkoholsyndrom. Fosteralkoholsyndrom (FAS) avser moderns alkoholism under graviditeten, vilket får fostret att växa och utvecklas i livmodern och efter födseln. De viktigaste kliniska egenskaperna hos fetalt alkoholsyndrom är: låg intelligens, speciellt ansikte och olika deformiteter. Nyfödda har ofta sugande och sömnproblem. De flesta barn har irritabilitet, hyperaktivitet och skakning. Dessa symtom liknar alkoholuttagssyndromet med undantag för uthållighet.
patogen
Orsak till sjukdom
Fosteralkoholsyndrom - orsak
Dess förekomst kan vara relaterad till den direkta skadan av det intrauterina fostret av alkohol.Det konstateras att hyperplasi av morkaken hos ett stort antal alkoholfrämjande mödrar indirekt kan påverka fostrets dysplasi eller missbildande. Dessutom kan fosteralkoholsyndrom också vara relaterat till de toxiska effekterna av aldehyd, en metabolit av alkoholoxidation, på celler, vilket leder till utvecklingsstörningar hos foster nervceller.
Fosteralkoholsyndrom - patogenes
Även om detta foster syndrom utan tvekan är förknippat med allvarligt alkoholmissbruk hos modern, är mekanismen för vilken alkohol orsakar dessa effekter inte väl förstått hos människor och animaliska alkoholer kan passera genom moderkakan, även om de toxiska effekterna av acetaldehyd och rökning och näringsbristerna inte kan vara helt Uteslutning av alkohol i möss, råttor, kycklingar, miniatyrsvin och beaglehundar har embryotoxiska och teratogena effekter. Det har föreslagits att blod som innehåller alkohol genom moderkakan och förhöjda prostaglandiner orsakade av alkohol är en mekanism för alkoholskador på embryotillväxt och utveckling, men det har inte bekräftats.
Clarren et al fann ett brett spektrum av pial glial ektopisk och obstruktiv hydrocephalus. Hydrocephalus kan vara sekundär till den täta förflyttningen av gliaceller runt hjärnstammen, såväl som neuronal neuronal translokation och corpuskulär dysplasi. Peiffer et al. Listar en mängd generaliserade missbildningar, inklusive samma som Dandy-Walker syndrom. Cerebellär ektopisk schizofreni, corpus callosum-dysplasi och luktande hjärnamissbildning.
Ett typiskt barn med FAS ses bara hos spädbarn födda till kvinnor som utsätts för extremt missbruk av alkohol och som fortsätter att dricka alkohol under hela graviditeten (de flesta har skakningar och leverskador). Gränserna för graden av alkoholmissbruk hos mödrar som utvecklar FAS-syndrom och den kritiska perioden för FAS under graviditet är fortfarande oklara. Det uppskattas att ovanstående olika teratogena effekter inträffar i den embryonala fasen, mestadels inom de första två månaderna av den embryonala utvecklingen. Andra icke-teratogena effekter är förknippade med exponering för extra höga alkoholnivåer i gravida embryon.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Systemisk fetal ultraljudundersökning av luktnerv
Fosteralkoholsyndrom - kliniska manifestationer
1. Speciellt ansikte och olika deformiteter: Det drabbade fostrets längd är relativt kort; det finns många korta ögon, små veck i de invändiga vecken, skrynkla i närsyntheten, slapp i sadelns näsa och näsborrar och tunnare i överläppen. Medel konvex, för lång eller frånvarande; platt dysplasi i mitten av ansiktet, bakre rotation i örat eller hypoplasi, mandibular tillbakadragning (spädbarn), mandibular eller maxillär utsprång (vuxen) Klyftläpp och klyftegom är vanligare i den allmänna befolkningen. Handflatorna uppvisar longitudinella handavtryck, fingerflektionsdeformiteter och / eller andra ledrörelsebegränsningar kan också ha hjärt-missbildningar (vanligtvis ventrikulära septalfel) och avvikelser i de yttre könsorganen. Med åldersökningen kan det finnas hydrocephalus orsakat av mikrocefali eller hjärnstamdeformitet, meningocele och lumbosacral lipoma. Det finns också rapporter om corpus callosum, luktande hjärna, hjärnpenetrerande missbildningar, talamisk och hypotalamisk dysplasi och svampliknande förändringar samt syringomyelia.
Hälften av barnen som passerade den nyfödda perioden nådde inte den normala standarden för vikt, höjd och huvudomkrets även om de hade en idealisk miljö för tillväxt.
2. Nyfödda uppvisar ofta sug- och sömnstörningar. De flesta barn har irritabilitet, hyperaktivitet och skakning. Dessa symtom liknar alkoholuttagssyndromet förutom uthållighet.
3. Barn har ofta olika grader av mental retardering: befintlig distraktion, slarv, hyperaktivitet och finmotorisk inkompatibilitet, detta är framstående symtom hos barn i tidig barndom, detta barn kan ofta diagnostiseras som uppmärksamhet Force defect syndrom. 80% av barn med fosteralkoholsyndrom kan ha språkkunskaper, främst på grund av svårigheter att göra enstaka ord eller hela meningar.
komplikationer:
Olika manifestationer, kan också uppstå med stora vaskulära missbildningar, njurmissbildningar eller dysplasi, ureteral urogenital fistel, benformationshemangiom. Därför kan motsvarande dysfunktion existera samtidigt.
Fosteralkoholsyndrom - diagnos
I huvudsak enligt mammas historia av alkoholmissbruk under graviditeten har barnet mental retardering och speciellt ansikte. Prenatal och postnatal utvecklingsstagnation och andra delar av deformiteten kan bekräftas.
Om barnet bara har delvisa manifestationer av syndromet, är modern en allvarlig dricker, diagnosen är svårare. FAS-syndromet, som inte är helt utvecklat, kallas fosteralkohol, och dess förekomst är svårare att fastställa.
Differensdiagnos:
Observera differentieringen från andra ärftliga sjukdomar med ansiktsdeformiteter.
Fosteralkoholsyndrom - kontrollera
Laboratorieinspektion:
Forskare vid Wayne University i USA rapporterade i en ny utgåva av Journal of Clinical and Experimental Research on Alcoholism att de fann att fettsyraetylestern som finns i fostrets foster är en mycket pålitlig biomarkör som kan visa fostret. I vilken utsträckning utsätts för alkoholmiljön. Denna biomarkör kan också användas för att studera effekterna av alkohol på hjärnan under fostrets utveckling.
Alkohol binder till en specifik fettsyra i kroppen för att bilda fettsyraetylestrar när man dricker alkohol. Dessa biomarkörer deponeras i mänskliga vävnader och finns också i fosterurin eller fostret under fostrets utveckling. Foster avföring är mörkgröna skenor som samlas i tunntarmen i buken och utsöndras när fostret är fött eller nära födseln.
Andra hjälpinspektioner:
Prenatal B-ultraljud kan avslöja några uppenbara deformiteter.
Diagnos
Differensdiagnos
Att vara förknippad med hjärnutvecklingsstörningar, missbildning av hjärnan, dysplasi i hjärnan, vilket resulterar i mental retardering. Barns utvecklingsstörning av hjärnan avser ett tillstånd där cerebral dysplasi hos barn kännetecknas av en minskning av utvecklingen eller skadorna i hjärn nervceller orsakade av mental retardering och tillväxthämning. Missbildning i hjärnan: den främre iliac crest är nästan stängd, den bilaterala frontala loben är liten och den extra hjärngapet är bred. Huvudets utveckling är uppenbarligen begränsad, och det finns ett fenomen av hjärnutveckling.
Fosteralkoholsyndrom - kliniska manifestationer
1. Speciellt ansikte och olika deformiteter: det drabbade fostrets längd är relativt kort, det finns många korta okulära tårar, uppenbar strabismus i de inre veckarna, ptos i närsynthet, sagging i näsan eller näsborren och tunnare i överläppen. Medel konvex, för lång eller frånvarande; platt dysplasi i mitten av ansiktet, bakre rotation i örat eller hypoplasi, mandibular tillbakadragning (spädbarn), mandibular eller maxillär utsprång (vuxen) Klyftläpp och klyftegom är vanligare i den allmänna befolkningen. Handflatorna uppvisar longitudinella handavtryck, fingerflektionsdeformiteter och / eller andra ledrörelsebegränsningar kan också ha hjärt-missbildningar (vanligtvis ventrikulära septalfel) och avvikelser i de yttre könsorganen. Med åldersökningen kan det finnas hydrocephalus orsakat av mikrocefali eller hjärnstamdeformitet, meningocele och lumbosacral lipoma. Det finns också rapporter om corpus callosum, luktande hjärna, hjärnpenetrerande missbildningar, talamisk och hypotalamisk dysplasi och svampliknande förändringar samt syringomyelia.
Hälften av barnen som passerade den nyfödda perioden nådde inte den normala standarden för vikt, höjd och huvudomkrets även om de hade en idealisk miljö för tillväxt.
2. Nyfödda uppvisar ofta sug- och sömnstörningar. De flesta barn har irritabilitet, hyperaktivitet och skakning. Dessa symtom liknar alkoholuttagssyndromet förutom uthållighet.
3. Barn har ofta olika nivåer av mental retardering, såsom distraktion, slarv, hyperaktivitet och finmotorisk inkompatibilitet. Dessa är de framträdande symtomen hos barn i tidig barndom. Detta barn kan ofta diagnostiseras som uppmärksamhet. Defekt syndrom. 80% av barn med fosteralkoholsyndrom kan ha språkkunskaper, främst på grund av svårigheter att göra enstaka ord eller hela meningar.
komplikationer:
Olika manifestationer, kan också uppstå med stora vaskulära missbildningar, njurmissbildningar eller dysplasi, ureteral urogenital fistel, benformationshemangiom. Därför kan motsvarande dysfunktion existera samtidigt.
Fosteralkoholsyndrom - diagnos
I huvudsak enligt mammas historia av alkoholmissbruk under graviditeten har barnet mental retardering och speciellt ansikte. Prenatal och postnatal utvecklingsstagnation och andra delar av deformiteten kan bekräftas.
Om barnet bara har delvisa manifestationer av syndromet, är modern en allvarlig dricker, diagnosen är svårare. FAS-syndromet, som inte är helt utvecklat, kallas fosteralkohol, och dess förekomst är svårare att fastställa.
Differensdiagnos:
Observera differentieringen från andra ärftliga sjukdomar med ansiktsdeformiteter.
Fosteralkoholsyndrom - kontrollera
Laboratorieinspektion:
Forskare vid Wayne University i USA rapporterade i en ny utgåva av Journal of Clinical and Experimental Research on Alcoholism att de fann att fettsyraetylestern som finns i fostrets foster är en mycket pålitlig biomarkör som kan visa fostret. I vilken utsträckning utsätts för alkoholmiljön. Denna biomarkör kan också användas för att studera effekterna av alkohol på hjärnan under fostrets utveckling.
Alkohol binder till en specifik fettsyra i kroppen för att bilda fettsyraetylestrar när man dricker alkohol. Dessa biomarkörer deponeras i mänskliga vävnader och finns också i fosterurin eller fostret under fostrets utveckling. Foster avföring är mörkgröna skenor som samlas i tunntarmen i buken och utsöndras när fostret är fött eller nära födseln.
Andra hjälpinspektioner:
Prenatal B-ultraljud kan avslöja några uppenbara deformiteter.
