Serum anti-GBM antikropp positiv
Introduktion
Inledning Pulmonärt hemorragisk nefritis syndrom, även känt som anti-bas glomerulonefrit, Goodpasture syndrom eller Goodpasture sjukdom, kan orsakas av virusinfektion och / eller inandning av vissa kemiska ämnen. Det är en allvarlig skada på det glomerulära och alveolära väggkällmembranet orsakat av anti-basmembranantikropp, kliniska manifestationer av lungblödning, snabb glomerulonefrit och serum-anti-glomerulär källmembran (GBM) antikropps-positiv triad. De flesta patienter utvecklas snabbt och prognosen är farlig.
patogen
Orsak till sjukdom
Serum anti-GBM antikropp positiv orsak
Den exakta orsaken är oklar och kan vara resultatet av en kombination av flera orsaker. Det anses i allmänhet vara relaterat till följande faktorer:
1. Infektion: Luftvägsinfektioner, särskilt med influensavirusinfektion, är den vanligaste orsaken till denna sjukdom. Nya studier har funnit att patienter med förvärvad immunbristsjukdom är infekterade med Pneumocystis Carinii lunginflammation, och kroppen är benägen att producera anti-GBM-antikroppar. Calderon et al rapporterade att 3 av 4 HIV-infekterade patienter var positiva för antikroppar av kollagen α3-kedjan av typen IV (anti-GBM-antikropp), vilket tyder på att alveolär skada kan inducera lunghämmor-nefritsyndrom vid Pneumocystis carinii pneumoni.
2. Kontakt med bensinånga, hydroxylat, terpentin och inandning av olika kolväten.
3. Inandning av kokain: Perez et al rapporterade att en patient med långvarig rökning utvecklade lunghemorragisk nefritsyndrom efter 3 veckors kokainanvändning.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Ultraljudsundersökning av njurarna
Serum-anti-GBM-antikropps-positivt test
Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar, men de flesta unga män mellan 20 och 30 år, patientens allmänna prestanda om det inte finns förkylning, mer feber, ofta trötthet, svaghet, viktminskning, etc., dess kliniska egenskaper är triad: lunga Blödning, snabb glomerulonefrit och serum anti-GBM antikropp positiva.
1. Pulmonell blödning: typiska patienter har inte feber såvida de inte är smittade, det viktigaste manifestationen av lungorna är hemoptys. Cirka 49% av patienterna har hemoptys som det första symptomet, allt från hemoptys till massiv hemoptys, allvarlig (särskilt rökare) Hemoptys stoppar inte eller till och med kväver döden, patienter med andnöd, hosta och astma, andningssvårigheter, ibland bröstsmärtasymtom, lung slagverk uttrycks, auskultation kan luktar våt, lung CO-upptagningshastighet (Kco) för tidig och känslig lungfunktion Indikationen ändrades, och detta värde minskade hos patienter med njursvikt och lungödem, och detta värde ökade under lungblödning.
Allmänna lungsymtom kan förekomma flera dagar, veckor eller år innan njurarna. Pulmonell blödning kan vara lätt eller allvarlig eller allvarligt livshotande. Järnbristanemi kan uppstå vid stora eller långvariga blödningar. Bör uppmärksamma uteslutning av systemisk lupus erythematosus, vaskulit eller lungemboli och andra lesioner, röntgen av lungan visar diffus punktliknande infiltrationsskugga, spridande från den hilar till periferin, lungspetsen är ofta klar, hemoptys och lunginfiltration är en lungskada funktionen.
2. Njurskador: De kliniska manifestationerna av njurskador är olika. Patienter med mild glomerulär skada, urinanalys och njurfunktion kan vara normala. De viktigaste kliniska manifestationerna är upprepad hemoptys. Njurbiopsi kan fortfarande uppvisa en typisk linjär deposition mot källaren. De immunologiska egenskaperna, typiska patienter med nedsatt njurfunktion utvecklas snabbare, med oliguri eller ingen urin, serumkreatininkoncentrationen ökade dag för dag och når ureminivån inom 3 till 4 dagar; ingen oliguri, njurskador är ofta snabba Utveckling, serumkreatininkoncentrationen ökade varje vecka, till uremi inom några månader, majoriteten av patienterna kännetecknades av progressiv nedsatt njurfunktion, enligt statistik utvecklade 81% av patienterna njursvikt inom 1 år, normalt blodtryck eller Mild förhöjning, urinanalys visade hematuri och proteinuri, ofta röda blodkroppar, ett litet antal patienter med ett stort antal proteinuri och nefrotiskt syndrom.
3. Särskild prestanda
(1) Lungeblödning-nefritssyndrom förvandlas till glomerulära sjukdomar av andra patologiska typer: Elder et al rapporterade att en patient hade typiska lungnjurpatologiska manifestationer och kliniska manifestationer, njurfunktionen förblev god och serum och vävnads anti-GBM antikroppar var närvarande. Positiv, signifikant järnbristanemi, anemi förbättrades efter immunsuppressiv behandling, serum anti-GBM antikropp försvann, nefrotiskt syndrom inträffade 9 månader senare, njurbiopsi visade membranös nefropati utan anti-GBM antikropp intrarenal deposition.
(2) Andra patologiska typer av glomerulär sjukdom till lunghemorragisk nefritsyndrom: Thitiarchakul rapporterade ett fall av idiopatisk membranös nefropati, akut försämring av njurfunktionen under sjukdomsförloppet, åtföljt av hemoptys, svår hypertoni och serum anti-GBM Antikroppen var positiv och njurvävnadsundersökningen visade typiska anti-GBM immunopatologiska manifestationer. Användningen av stora doser av hormoner, CTX och plasmautbyte var ineffektiv.
(3) Pulmonärt hemorragisk nefritssyndrom är begränsat till en lunga eller njure: Patron et al rapporterade 1 fall av enkelt lunghemorragiskt nefritsyndrom, Perez et al rapporterade 1 fall av kokaininducerat lunghemorragiskt nefritsyndrom, endast typiskt njure Ändring, alveolärt källarmembran utan IgG och C3-linjeliknande avsättning, annan anti-källarmembranantikropp som binder till koroid, ögon, öron, till och med kan orsaka motsvarande prestanda, såsom fundusblödning och utsöndring, förekomsten kan vara så hög som 11%, Det kan bero på den snabba utvecklingen av högt blodtryck.
Diagnos
Differensdiagnos
diagnos
1. Nyckeln till diagnosen pulmonalt hemorragisk nefritsyndrom är att bestämma om kroppen har en anti-GBM-alveolär källmembranens autolog immunitetsprocess och den karakteristiska prestandan för denna process:
(1) Serum-anti-GBM-antikropp är positiv.
(2) IgG avsattes i de alveolära och renala källarmembranen.
2. Diagnosen av en typisk patient är i full överensstämmelse med följande triader
(1) Lungeblödning, alveolärt källarmembran IgG avsätts linjärt.
(2) Snabbt progressivt nefritiskt syndrom, ett stort antal halvmånebildning i njurarna (extravaskulär proliferativ nefrit), kan vara associerad med kapillär nekros, och GBM har IgG-avsättning.
(3) Serum-anti-GBM-antikropp är positiv.
3. lungblödning - diagnosen nefritis syndrom
(1) Vissa patienter har milda manifestationer av lungor och / eller njurar, eller två organ är inte synkroniserade, och ibland förekommer den autoimmuna processen mot källaren endast i något organ i lungorna eller njurarna.
(2) Anti-GBM nefrit förändras ibland med andra typer av glomerulära sjukdomar (främst membranös nefropati) (se kliniska manifestationer).
(3) Ibland producerar autoimmun dysfunktion ospecifika källmembranantikroppar och kan orsaka andra organskador än lungor och njurar.
(4) I vissa fall, om autoimmunet är mycket aktivt, kan en stor mängd deposition av anti-GBM-antikropp inträffa, och en övergående serum-anti-GBM-antikropp kan vara negativ. En patient med typiska lunghemorragiska nefrittsyndrom har rapporterats. Samtidigt, med lungskador, är serum-anti-GBM-antikropp negativ, tror han att detta kan bero på en stor mängd antikroppsuppsättning i målorganen under hög aktivitet.
(5) lungblödning-nefritsyndrom och vaskulit samexisterar, Rydel et al rapporterade ett fall av 18-årig manlig lunghemorragisk-nefritsyndrom, refraktär epilepsi inträffade under plasmautbyte och cytotoxiska läkemedel, MR visade Flera Lacunar Infarct, cerebrospinal biopsi visade vaskulit, men serum ANCA fortsatte att vara negativt, efter administrering av högdos kortikosteroider och cytotoxiska läkemedel, kan anti-epileptiska läkemedel användas för symptomatisk kontroll, Kalluri et al. 1 patient med nodulär lunginfiltration och akut njursvikt, c-ANCA-positiv, njurvävnadsundersökning visade halvmåls- och nekrotiserande nefrit, IgG och C3 i den glomerulära linjeliknande depositionen, serum med hög titer anti-GBM - IgG.
Serum anti-GBM antikropp positiva förvirrande symtom
De viktigaste manifestationerna av lunghemorragisk-nefritsyndrom är lung- och njursyndrom och akut nefrit, så denna sjukdom måste skilja sig från olika sjukdomar som kännetecknas av dessa två manifestationer.
1. Lung- och njursyndrom: Sjukdomar som kan orsaka lung- och njursyndrom inkluderar en mängd lunghämmor-nefritsyndrom, såsom ANCA-associerad systemisk vaskulit, SLE och nefrit som orsakas av infektion. Dessutom kan hemoptys också inträffa vid lungemboli som orsakas av trombos i njurvenen och hjärtsvikt orsakad av njursvikt i slutstadiet. Ent et al rapporterade att hos två barn orsakade immunkomplexavlagring lungblödning och glomerulonefrit. Hernandez rapporterade att en patient med idiopatisk Bronchiolitis Obliterans hade en progressiv nefrit, och histologisk undersökning visade omfattande avsättning av IgA i både lunga och njure.
Vid immunkomplex nefrit har glomerulära kapillärer granulära avsättningar. Elektronmikroskopi visar elektronstäta ämnen, serum-anti-GBM-antikroppar är negativa och cirkulerande immunkomplex kan vara positiva, vilket inte är svårt att skilja från lunghemorragisk-nefritsyndrom.
2. Lupus nefrit: Patienter med akut början nefrit kan ha symtom på akut njursvikt med lungblödning, vilket lätt kan förväxlas med lungblödningssyndrom. Sjukdomen är emellertid vanligare hos unga kvinnor, i allmänhet med flera systemskador såsom hud och leder. Serumimmunologisk undersökning kan hjälpa till att diagnostisera.
3. Liten vasculit nefrit: Denna typ av sjukdom kan ha lungblödning och ungefärligt lungblödning-nefritsyndrom. Sjukdomen är emellertid vanligare hos medelålders och äldre i åldrarna 50-70 år. Den har uppenbara systemiska symtom som trötthet, hypotermi och viktminskning. Anti-neutrofila ytoplasmiska antigener (ANCA) är positiva. Bland dem kan Wegeners granulomatos vara interstitiell inflammation, och båda kan existera samtidigt.
I många vaskulit finns det två typer av liten vaskulit, Wegener granulomatosis och mikroskopisk vaskulit. Målantigenerna för dessa två små vaskulit är Proteinas 3 respektive Myeloperoxidas. Antikroppar (c-ANCA och p-ANCA) är de ursprungliga syn-antigenerna som orsakar små kärlskador och har ett viktigt diagnostiskt värde för liten vaskulit. I Wegener-granulomatos och mikroskopisk vaskulit är de övre och nedre luftvägarna och njurarna oftast involverade. De morfologiska förändringarna i svullnaden är olika, och ulcerationen förändras huvudsakligen i orofarynx, paranasal sinus, luftrör, etc., och de granulomatösa förändringarna är valfria. Därför är histologisk undersökning, särskilt liten biopsi Wegener-granulomatos kan inte uteslutas. Wegener-granulomatos och mikroskopisk vaskulit kan karakteriseras som fokal segmentell nekrotisk glomerulonefrit i njuren, ofta åtföljd av halvmånebildning, i glomerulus. Immunutfällning är sällsynt.
4. Akut nefrit med vänster hjärtsvikt: Den här sjukdomen kan ha blodstasis och dyspné, liknande pulmonalt hemorragisk nefritsyndrom, men sjukdomen är vanligare hos tonåriga patienter. Det finns en historia av streptokockinfektion, ofta på grund av svår hypertoni, vatten- och natriumretention, ödem, kongestiv hjärtsvikt. Njurbiopsi kan identifieras.
5. Snabb progressiv nefrit: Immunpatogenes av akut nefrit (halvmåneutritis) Förutom anti-GBM nefrit, kan immunkomplex nefrit och cellulär immunvaskulit också orsaka typisk crescentisk nefrit och progressivt njursvikt. .
6. Idiopatisk pulmonell hemosideros: Hemoptysen, hemosiderincellerna och lungröntgenfynd av denna sjukdom är mycket lik lunghämorragisk-nefritsyndrom. Emellertid förekommer denna sjukdom mestadels hos ungdomar under 16 år med långsam progression och god prognos.Lunga och njurbiopsi kan hjälpa till att identifiera.
