flyktig spasm
Introduktion
Inledning Sårbarhet , även känd som akromion eller fingerrörelse, kännetecknas av ökad distal och distal migrerande muskelspänning och minskad rörelse, med en långsam, läskig, veckliknande peristalis. I likhet med dystoni är det inte en oberoende sjukdomsenhet, det är ett relativt långsamt, oinriktat, kontinuerligt ofrivilligt motoriskt syndrom I fingrar, tår, tunga eller andra delar av kroppen. Hand och athesis kan ses I olika encefalopati, kännetecknad av långsam och oregelbunden vridning av händer och fötter. Hand- och fothyperaktivitetsstörning är ökningen och minskningen av de distala musklerna I lemmarna, och den långsamma rörelsen, såsom krypning, torsionsliknande peristaltik, med överdriven förlängning av den distala änden av lemmarna, såsom handledsböjning, fingeröversträckning, etc., och fingrarna långsamt Spänningen utförs successivt; den drabbade delen kan inte hållas I en viss ställning eller position på grund av överdriven spontan handling. Hand- och fothyperkinesi ses I Huntingtons chorea, Wilsons sjukdom, hepatisk encefalopati, Hallervodern-Spatz-sjukdom, fenotiaziner och haloperidol kronisk samoxning. Hemiplegi är vanligare hos patienter med stroke och olika lugnande medel finns tillgängliga. Tillfällig lindring av ofrivilliga rörelser som fenobarbital och diazepam.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till variation:
(1) Orsaker till sjukdomen:
Vanliga orsaker till aterosos är: 1 ärftlig eller familjär: oftast autosomal recessiv, sällsynt; 2 cerebrovaskulär olycka; 3 intrakraniell infektion; 4 läkemedel; 5 cerebral pares: orsakad av olika orsaker Cerebral pares kan förekomma hyperaktivitet i handen och foten; 6 lesioner med höga ryggmärgsryggmärgen.
Olika typer av orsaker, såsom paroxysmal dystonisk koreoatetos (PDC), är sällsynta ärftliga dyskinesier. Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis (PKC) är en sällsynt dyskinesiasjukdom som ofta orsakas av träning och ibland förknippas med diffus eller fokal hjärnskada.Det anses också vara epilepsi. I en form är anti-epileptisk behandling effektiv på grund av liknande orsaker till anfall.
(2) Patogenes:
1. Ärftlig eller familjär: Oftast autosomal recessiv, relativt sällsynt, en japansk början dystoni-dans hand- och fothyperaktivitetsstörning, familjegen i 2q31 ~ 36, och kan placeras ytterligare i D2S164 och D2S377 Under tiden kodar denna region PDC-genen, och en ny X-kopplad ärftlig sjukdom har visat sig orsaka dansakromegali, lokaliserad i Xp11, åtföljd av intelligent utvecklingsfördröjning, beteendeanormaliteter, etc.; andra minoritets ärftliga neurologiska sjukdomar, såsom hjärnan Vitämnes undernäring, spinocerebellar ataxi, hepatolentikulär degeneration och familjär hypoproteinemi kan också förknippas med akromegali.
2. Cerebrovaskulär olycka: Medfött spädbarn Heubner återför arteriell ocklusion kan leda till kontralaterala rörelser i handen och foten. Vuxen akut thalamus och globusinfarkt kan orsaka rörelser i handen och foten. Obduktionen kan visa det lacunarliknande tillståndet i den bakre delen av den inre kapseln.
3. Intrakraniell infektion: Creutzfeldt-Jakobsjukdom orsakad av lentivirus kan ha demens, myoklonus och bilaterala handrörelser, MR visade bilateral kaudatkärna, atrofi av putamen och T2WI hög signal; herpes simplexvirus Intrakraniella infektioner av Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii och AIDS kan också orsaka akromegali.
4. Narkotika: Narkomaner som kokain och amfetamin kan ha dansat hand- och fothyperkinesi. Långvarig användning av antipsykotiska läkemedel som fenotiazin och haloperidol kan orsaka akut dystoni eller tardiv dyskinesi. Kan visa hand- och fotakines.
5. Cerebral pares: olika orsaker till cerebral pares kan förekomma hand- och fothyperkinesi, såsom perinatal hypoxisk encefalopati, för tidig förlossning, födelseskada, bilirubin encefalopati, cerebral kortikal dysplasi, hjärnpenetrerande missbildning, bilirubin encefalopati, etc. Och plötsligt hjärtstopp hos vuxna, förgiftning orsakad av hypoxisk encefalopati.
6. Hår i livmoderhalsen i ryggmärgen: såsom cervikala demyeliniserande lesioner, förutom att orsaka djup sensorisk förlust, kan det också förekomma pseudohand och akrodynamik eller fingrarörelser.
Patologiska förändringar: främst involverade bilaterala kudatkärnor, putamen och hypothalamus, neuronal degeneration, försvinnande, glios, medullära fiberknippar avsevärt ökade, oregelbunden distribution, bundna eller retikulära arrangemang, myelinfärgning Det är plackliknande, som marmor, kallat "status marmoratus", och visar att Nissl-kroppen försvinner och striatum krymper. Thalamus, globus pallidus, substantia nigra, inre sac och cerebral cortex kan också degenereras. I de bilaterala laterala globus-pallidusneuronerna på båda sidor av hand- och fothyperaktivitet observerades PES-färgning av positiv Bielschowsky-kroppsavsättning, som var rund och belägen i kärnans kärna.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Nervös systemundersökning
Undersökning och diagnos av variabilitet 痉挛:
Hand- och fothyperaktivitetsstörning har ofrivilliga rörelser i den speciella hållningen på händer och fötter, så diagnosen är inte svår. De dansliknande rörelserna i chorea förekommer i bagageutrymmet och huvudet och ansiktet på lemmarna, de är breda och snabbare än ofrivilliga rörelser. De är slående, och de ofrivilliga rörelser som skiljer sig från det inre är i huvudsak begränsade till händer och fötter. Men det iboende existerar ibland med chorea, kallad dans-chorea-athetos.
1. Den långsamma och oregelbundna peristaltiska vridningen av en eller båda sidor av handen och fingret är huvudtecknet. Fingrar sträcker sig eller separeras ofta, och de med nedre extremiteter är sällsynta.
2. Muskelspänningen i den drabbade extremiteten är hög och låg, och förändringen är oförändrad. Muskelspänningen ökas vid senan och muskelspänningen är normal när muskeln är avslappnad.
3. När stämningen är anspänd, andan stimuleras eller rörelsen är fri, symtomen förvärras och när det är tyst lindras det och försvinner efter att ha somnat.
4. Mer vanligt hos premature spädbarn och postpartum asfyxi hos barn (ofta kortvarigt efter födseln), olika akut och kronisk encefalit, Wilsons sjukdom, lacunarinfarkt, kolmonoxid, koldisulfid eller manganförgiftning etc. Patienten (vanligtvis sjuk under sjukdomsförloppet) har motsvarande historia, fysiska tecken och laboratoriefynd.
Diagnos
Differensdiagnos
Identifiering av mottaglighet för mottaglighet för variation:
1, bör vara annorlunda från pseudo-hand- och fotmassor. Det senare orsakas av förlusten av läget på lemmen med en kombination av frontal, bakre och lateral kolumnskada eller perifer nervskada.
2, bör likna vridning av sputum, den senare invaderar huvudsakligen den proximala lemmen, nackmusklerna och bagagemusklerna, den typiska prestanda är torsion som axelns bagageutrymme.
3, bör uppmärksamma identifieringen av dans - hand och fot hyperaktivitet och andra kliniska typer, dans - hand och fot hyperaktivitet störning patienter med ett brett spektrum av ofrivilliga rörelser i lemmarna, bagageutrymmet och ansiktet, visar grova, variabla och snabba slår.
