infantila spasmer
Introduktion
Inledning Spädbarn hos spädbarn uppstår mellan några dagar och 30 månader efter födseln och är den högsta förekomsten före halv åldern. Eftersom babyen ligger i sängen eller i sängen hela dagen, har den unga modern ingen erfarenhet av barn, det är lätt att vara dum och avsnittet misstas av barnets hunger, blöta blöjor eller obehag i huvud och nacke. Konsekvenserna av denna sjukdom är dåliga, med en dödlighet på 13% och mer än 90% av intelligensen. Symtom och tecken på neurologiska skador, såsom talstörningar, delvis blindhet, strabismus, förlamning av lemmarna eller andra typer av anfall kan lämnas kvar efter att sputum har slutat. Därför är det mycket viktigt att känna igen sjukdomen och kontrollera den i tid.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till spädbarn
(1) Orsaker till sjukdomen
På grund av utvecklingen av diagnos- och behandlingstekniken har orsaken till sjukdomen visat sig öka. Orsaken till kryptogen infantil spasm (10% till 15%) är okänd, och det finns inga andra tecken på dysfunktion i centrala nervsystemet. Symptomatisk infantil spasm (85% till 90%) kännetecknas av tidigare tecken på hjärnskada eller en klar orsak.Den vanligaste orsaken (78%) är cerebral ischemi och hypoxi, hjärnhypoplasi, intrauterin infektion och hjärnamissbildning. Och medfödda metaboliska störningar. De vanligaste orsakerna efter födseln är infektion, cerebral hypoxi och huvudtrauma. Cirka 71 patienter med denna sjukdom visade sig ha avvikelser med 73%, inklusive hjärnatrofi (49%), medfödda avvikelser (18%) och hydrocephalus (6%). Hjärnamissbildning och förkalkning har också rapporterats. Mer än 20% av patienterna med tuberös skleros utvecklar denna sjukdom. Under de senaste åren har det visat sig att medfödd cytomegalovirusinfektion, Toxoplasma-infektion, röda hundar och herpes simplex kan orsaka denna sjukdom. Inhemska och förfäder analyserade orsaken till 146 fall av denna sjukdom, 26% var primära, och resten var symptomatiska, inklusive prenatala faktorer såsom fenylketonuri, huvuddeformitet, cerebral pares, Downs syndrom och huvuddeformitet. Medfödd hjärnhypoplasi; födelsefaktorer inkluderar intrauterin och intrapartum asfyxi, födelseskada; postnatala faktorer med infektionssjukdomar i kombination med encefalopati, encefalit, hjärnhinneinflammation och hjärntrauma, vaccination.
(två) patogenes
1. Kryptogen infantil spasm avser ingen annan orsak till att hitta, och strukturella eller biokemiska skäl kan inte hittas baserat på aktuell kunskap och teknik. Med fördjupningen av förståelsen och utvecklingen av diagnostiska tekniker kommer fler och fler kryptogena infantila spasmer att hitta abnormiteter i hjärnans funktion eller anatomi för att klargöra orsaken.
2. Symtomatiska infantil spasmer orsakas av kända hjärnskador, inklusive organiska, strukturella lesioner i hjärnan eller biokemiska metaboliska störningar. Kan delas in i följande kategorier:
(1) Hjärnskador: missbildningar i hjärnutvecklingen, såsom utvecklingsstörningar i nervrör, neuronala migrationsstörningar, grå substans ektopisk, gyrusdeformitet, hydrocefalus, hjärnutvecklingsstörningar orsakade av kromosomala sjukdomar och medfödda metaboliska sjukdomar, hjärna Degenerativa sjukdomar och demyeliniserande sjukdomar, såsom leukodystrofi, neurokutant syndrom, infektioner i centrala nervsystemet, såsom olika encefalit, meningit, hjärnabcess, medfödd infektion, cerebral cysticercosis och andra på grund av virus, bakterier, Infektioner orsakade av protozoer, parasiter och svampar, cerebrovaskulära sjukdomar såsom intrakraniell blödning, trombos, emboli, cerebral vaskulit, arteriovenösa missbildningar, aneurysmer etc., hjärnödem, encefalopati, ökat intrakraniellt tryck, hjärntrauma, craniocerebral produktion Skada, hjärntumör, hamartom, etc.
(2) Hypoxisk hjärnskada: sjukdomar som orsakar hypoxi, såsom hjärta, lungsjukdom, asfyxi, chock, krampaktig hjärnskada, etc.
(3) metabola störningar: medfödda metaboliska avvikelser, såsom hjärnlipidavsättning, onormal glukosmetabolism, onormal aminosyrametabolism, vatten- och elektrolytstörningar, såsom hyponatremi, hypernatremi, hypokalsemi, låg magnesium Symtom, vitaminbrist, såsom vitamin B6-beroende, lever- och njursjukdomar, hypertensiv encefalopati, endokrin dysfunktion.
(4) Förgiftning: läkemedel, metaller, andra kemiska ämnen, såsom bly, sputum, isoniazid, kramper, steroider och annan förgiftning, läkemedelsbrottssyndrom, såsom plötsligt tillbakadragande av krampläkemedel orsakade av epileptiskt tillstånd.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Cerebrospinal fluid cell count Cerebrospinal fluid cell count (CST) CT-undersökning i hjärnan
Den kryptogena infantil spasmen har följande egenskaper: 1 normal utveckling före början, normal neurologisk undersökning och neuroimaging, 2 symmetri kramper, inga andra typer av episoder; 3 elektroencefalogram (EEG) bakgrund är typisk bilateral Topprytmstörning, i en serie avsnitt av sputum, kan EEG mellan varje sputum återställa topprytmstörningsmönstret; 4EEG-bevis på oändliga avvikelser. Symptomatisk infantil spasm har mental retardering före början, och neurologisk undersökning och neuroimaging kan hittas onormalt.
1.EEG-egenskaper
EEG under infantil spasmer kännetecknas av en topprytmstörning. Den typiska topprytmstörningen kännetecknas av ett blandat vågmönster med extremt hög amplitud långsam våg och piggvåg i hjärnregionen. De två sidorna är asymmetriska och asynkrona, och spikvågens position och amplitud förändras oregelbundet eller multifokal. Det finns ingen fast relation mellan spik och långsam våg.
Topprytmstörningar är mer uttalade under sömnen. Normala sömnvågformer som toppvågor, sömnspindlar och K-komplexa vågor försvinner ofta. Studier har visat att förekomsten av topprytmstörningar under vaknande är 64%, NREM-sömn I är 86% och steg II till IV är 99%. Efter 1 års ålder minskar topprytmstörningen gradvis under vakenhet, men finns fortfarande under sömn. Topprytmstörningen under djup sömn visar gradvis kännetecknen för periodisk distribution och asymmetri på båda sidor kan vara mer uppenbar.
Vid början av infantil spasmer försvinner topprytmstörningar, EEG kan kännetecknas av långsam våg med hög amplitud eller långsam våg, och (eller) omfattande lågspännings snabbvåg. Ibland kan den visas som pseudo-normalisering, som är en snabb till våg med låg till medelamplitud eller snabb och långsam blandad våg som varar cirka 10 sekunder, vilket ser ut som normal bakgrundsaktivitet.
2. Andra hjälpinspektioner
Neuroimaging-studier som CT, MRT, PET och SPECT kan hjälpa till att upptäcka strukturella eller funktionella skador i hjärnan. SPECT-studier har visat att cerebralt blodflöde i områden med låg perfusion är förknippat med kortikala lesioner i infantila spasmer (ofta i occipitalregionen) och områden med hög perfusion (ofta i frontalområdet) är associerade med persistensen av epilepsi, med områden med hög perfusion som liknar början av anfall. minskas. MRT kan upptäcka onormala hjärnstrukturer som är svåra att upptäcka med CT. Ultraviolett undersökning av huden kan avslöja nodulär skleros av hudpigmenteringsfläckar. Olika metabola tester, enzymanalyser och kromosomtest kan hjälpa till att hitta orsaken. Intravenös injektion av vitamin B6 under EEG-övervakning kan utesluta pyridoxinberoende.
Diagnos
Differensdiagnos
Symtom på spädbarn
Ökad muskelton i extremiteterna: Tillering är båda tonisk. Ökad kramp i musklerna är förknippad med skador på konen, och ryggmärgsreflex underlättas. När man passivt flyttar en patients led, uppstår en känsla av impedans vid ökad muskelton, vilket är relaterat till hur snabbt man tränar. När musklerna i det förkortade tillståndet dras snabbt orsakas sammandragningen och det pinsamma tillståndet omedelbart, och när kraften dras till en viss grad försvinner plötsligt motståndet. Ökad spastisk muskelspänning är inte relaterad till "sputum", som avser en ofrivillig muskelsammandragning.
Ökad tonic muskelton ses i vissa extrapyramidala skador med speciella spänningsförändringar, som är selektiva för ökad muskelton. Övre extremiteter är huvudsakligen adduktor, flexor och pronator, och de nedre extremiteterna är överlägsna extensors muskelspänning. Motståndet som uppträder vid passiv rörelse av en patients lem är i allmänhet mindre än en sputum, men det har inget att göra med muskelns längd vid den tiden, det vill säga kontraktionsmorfologin. Det finns ingen skillnad mellan extensorn och flexor. Oavsett rörelsens hastighet, amplitud och riktning uppträder samma motstånd. Denna ökning av muskeltonen kallas blyliknande tonic, såsom att växla lös och snäva förändringar på grund av tremor, kallas växelliknande styvhet.
Kramper: Kramper är ett vanligt namn för kramper och är en manifestation av tillfälliga störningar i hjärnfunktionen. Rörelserna hos mänskliga muskler styrs av hjärnan. När hjärnorna som hanterar muskelrörelser tillfälligt är överhettade kan muskelrörelser som inte kan kontrolleras ske, vilket kan begränsas till en viss grupp muskler eller kroppssida, eller till hela kroppen, dvs kramper.
Kramp: Con Vulsion är en vanlig nödsituation hos barn, särskilt hos spädbarn och små barn. Hjärnans nervfunktion orsakad av olika skäl. Det kännetecknas av en plötslig systemisk eller lokal muskelgrupp med tonicitet och kloniska kramper, ofta åtföljda av medvetna störningar. Förekomsten av kramper hos barn är mycket hög, enligt statistik är förekomsten av krampor hos barn under 6 år ungefär 10 till 15 gånger vuxna. Cirka 5 till 6% av barnen har haft en eller flera kramper. Anledningen är: utvecklingen av hjärnbarken för spädbarn är inte perfekt, så analysen och identifierings- och hämningsfunktionen är dålig, nerv-myelinhöljet är inte helt bildat, isoleringen och skyddet är dålig, efter stimulering är den stimulerande impulsen lätt att generalisera, immunfunktionen är låg och infektionen är lätt. Kramperna, blod-hjärnbarriärfunktionen är dålig, olika gifter tränger lätt in i hjärnvävnaden, och vissa speciella sjukdomar som födelseskada, hjärnsutvecklingsdefekter och medfödda metaboliska avvikelser är vanligare, vilket orsakas av hög förekomst av krampor hos spädbarn och små barn. Anledningen. Ofta anfall eller ihållande tillstånd är livshotande eller kan lämna allvarliga följder hos barn, vilket påverkar barns mentala utveckling och hälsa.
