ataxi
Introduktion
Inledning Rörelsestörningar, även kända som extrapyramidala sjukdomar, uppträder huvudsakligen som frivillig motorisk regleringsdysfunktion, muskelstyrka, sensorisk och cerebellär funktion påverkas inte. Denna grupp av sjukdomar härrör från basal ganglia dysfunktion, vanligtvis uppdelad i två kategorier: ökad muskelton - minskad träning och minskad muskelton - överdriven träning. Den förstnämnda kännetecknas av dålig träning och den senare kännetecknas av onormal ofrivillig rörelse.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen:
Regleringen av motorfunktionen kan åstadkommas genom det nära samarbetet mellan det pyramidala systemet, basala ganglia och cerebellum. Dessa tre är inte oberoende och oberoende system, men är funktionellt en oskiljbar helhet. Dyskine störningar (dvs extrapyramidala sjukdomar) orsakas huvudsakligen av basal ganglia dysfunktion.
(2) Patogenes:
Basala ganglia har komplexa fiberförbindelser och utgör huvudsakligen tre viktiga neuralkretsar: 1 kortikalt-kortikalt ögla: hjärnbark - caudat putamen - medial globus pallidus - talamus - hjärnbark; 2 substantia nigra-striatum loop : svartmaterial och caudatkärna, caudalkärnan mellan fibrerna; 3 striatum - globus globule loop: caudate nucleus, caudate nucleus - lateral globus pallidus - subthalamic nucleus - medial globus pallidus.
Det finns en direktväg i den kortikala-kortikala slingan (striatum-medial globus pallidus / svart materie-retikulär) och indirekt väg (striatum-lateral globus pallidus-thalamic nucleus-medial globus pallidus / black matter reticular Slingan är den anatomiska grunden för baskärnan för att uppnå motorisk reglering.Aktivitetsbalansen mellan de två vägarna är avgörande för att uppnå normal motorisk funktion.
Degenerering av den nigrostriatala striatum DA-vägen leder till överdriven basal gangliaexport, och den thalamisk-kortikala feedbackaktiviteten hämmas alltför mycket, vilket försvagar underlättande av kortikal motorisk funktion och ger mindre rörelsessjukdomar såsom Parkinsons sjukdom. Degeneration av striatum-neuroner leder till en minskning av basal ganglia-produktion, och thalamic-cortical feedback är för kraftfull för kortikal motorisk funktion, vilket resulterar i hyperaktiva sjukdomar såsom Huntingtons sjukdom. Därför är basala kärnkraftsändare biokemiska avvikelser och ögonaktivitetsstörningar den huvudsakliga patologiska grunden för utvecklingen av olika dyskinesiasymtom. Behandlingen av dyskinesier, oavsett principerna för läkemedels- eller kirurgisk behandling, baseras på korrigering av sändaravvikelser och störningar i slingaktivitet.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Motionsfunktionskontroll CT-undersökning av ben- och led- och mjukvävnad
De kliniska manifestationerna av basala kärnsjukdomar är huvudsakligen:
1. Ofrivillig handling.
2. Rörelsen saknas eller är långsam och oskyldig.
3. Dålig hållning och muskelspänning.
Indirekta vägar orsakar hyperaktivitet och styvhet, och indirekta vägar orsakar otillräcklig chorea och kast; direktfunktion hyperfunktion leder till dystoni, akromegali eller tics, och otillräcklig direkt funktion leder till långsam rörelse .
1. Historia:
(1) Ålder från början: ofta kan orsaka orsaken, såsom spädbarn eller tidig uppkomst kan vara cerebral hypoxi, födelseskada, bilirubin encefalopati eller genetiska faktorer, tremor i ungdomar kan vara hepatolentikulär degeneration; Att bedöma prognosen, till exempel den primära vridningen av början av barndomen, är mycket svårare än början av vuxensjukdom, tvärtom är början av sen-början dyskinesi mer envis än de unga.
(2) sjukdomens början: ofta kan indikera orsaken, såsom akut början hos barn eller ungdomar dystoni kan antyda biverkningar, långsam uppkomst är mestadels primär torsionsspasm, hepatolentikulär degeneration, etc.; akut uppkomst Kraftig chorea eller excentrisk kast kan antyda en vaskulär orsak, och en långsam lurande början kan vara en neurodegenerativ sjukdom.
(3) Sjukdomsförlopp: Det är också bra för diagnos, till exempel lindrar små koror vanligtvis inom 6 månader efter början, vilket skiljer sig från andra chorea som börjar från barndomen.
(4) Läkemedel som fenotiaziner och butyrylbensener kan orsaka rörelsestörningar.
(5) Vissa sjukdomar såsom reumatisk feber, sköldkörtelsjukdom, systemisk lupus erythematosus, polycythemia vera, etc. kan åtföljas av dansliknande rörelser.
(6) Familjehistoria: Diagnostisk betydelse, såsom Huntingtons sjukdom, godartad ärftlig chorea, idiopatisk tremor, torsionsspasm, tics-slang-syndrom etc. har en genetisk bakgrund.
2. Fysisk undersökning: kan förstå egenskaperna hos dyskinesiasymtom, klargöra om det finns andra tecken och symtom på nervsystemet, såsom statisk tremor, blyrörliknande eller växelliknande muskelstivhet föreslår Parkinsons sjukdom, KF-ring i hornhinnen uppmanar Wilsons sjukdom, Huntingtons sjukdom Förutom rörelsestörningar såsom hepatolentikulär degeneration, ofta åtföljd av mental och intellektuell skada.
Diagnos
Differensdiagnos
Extrapyramidala sjukdomar bör särskiljas från motorisk dysfunktion orsakad av sjukdomar i det pyramidala systemet. De sistnämnda kliniska egenskaperna hos det senare är sputum (minskad muskelstyrka), vilket i allmänhet inte är svårt att identifiera. Dessutom är identifiering av olika typer av extrapyramidala sjukdomar viktigare.
De kliniska manifestationerna av basala kärnsjukdomar är huvudsakligen:
1. Ofrivillig handling.
2. Rörelsen saknas eller är långsam och oskyldig.
3. Dålig hållning och muskelspänning.
Indirekta vägar orsakar hyperaktivitet och styvhet, och indirekta vägar orsakar otillräcklig chorea och kast; direktfunktion hyperfunktion leder till dystoni, akromegali eller tics, och otillräcklig direkt funktion leder till långsam rörelse .
1. Historia:
(1) Ålder från början: ofta kan orsaka orsaken, såsom spädbarn eller tidig uppkomst kan vara cerebral hypoxi, födelseskada, bilirubin encefalopati eller genetiska faktorer, tremor i ungdomar kan vara hepatolentikulär degeneration; Att bedöma prognosen, till exempel den primära vridningen av början av barndomen, är mycket svårare än början av vuxensjukdom, tvärtom är början av sen-början dyskinesi mer envis än de unga.
(2) sjukdomens början: ofta kan indikera orsaken, såsom akut början hos barn eller ungdomar dystoni kan antyda biverkningar, långsam uppkomst är mestadels primär torsionsspasm, hepatolentikulär degeneration, etc.; akut uppkomst Kraftig chorea eller excentrisk kast kan antyda en vaskulär orsak, och en långsam lurande början kan vara en neurodegenerativ sjukdom.
(3) Sjukdomsförlopp: Det är också bra för diagnos, till exempel lindrar små koror vanligtvis inom 6 månader efter början, vilket skiljer sig från andra chorea som börjar från barndomen.
(4) Läkemedel som fenotiaziner och butyrylbensener kan orsaka rörelsestörningar.
(5) Vissa sjukdomar såsom reumatisk feber, sköldkörtelsjukdom, systemisk lupus erythematosus, polycythemia vera, etc. kan åtföljas av dansliknande rörelser.
(6) Familjehistoria: Diagnostisk betydelse, såsom Huntingtons sjukdom, godartad ärftlig chorea, idiopatisk tremor, torsionsspasm, tics-slang-syndrom etc. har en genetisk bakgrund.
2. Fysisk undersökning: kan förstå egenskaperna hos dyskinesiasymtom, klargöra om det finns andra tecken och symtom på nervsystemet, såsom statisk tremor, blyrörliknande eller växelliknande muskelstivhet föreslår Parkinsons sjukdom, KF-ring i hornhinnen uppmanar Wilsons sjukdom, Huntingtons sjukdom Förutom rörelsestörningar såsom hepatolentikulär degeneration, ofta åtföljd av mental och intellektuell skada.
