organen blir mindre
Introduktion
Inledning Mindre organ är kliniska manifestationer orsakade av sjukdomar som progressiv ansiktsatrofi. Progressiv hemifacial atrofi (progressivehemifacialatrophy) kallas också Parry-Romberg-syndrom, en progressiv unilateral vävnadsdystrofisk sjukdom, ett litet antal skador som involverar lemmarna eller kroppen, kallas progressiv halvatrofi. Dess kliniska egenskaper är kroniska progressiva atrofiska muskelfibrer av fokalt subkutant fett och bindväv på ena sidan av ansiktet och påverkas inte av svår brosk och ben. De flesta forskare tror att denna sjukdom och sympatisk dysfunktion är relaterad till olika orsaker till sympatisk nervskada, orsakar ansiktsvävnads neurotrofiska störningar och slutligen leder till ansiktsvävnadsatrofi. Andra doktriner involverar lokal eller systemisk infektionsskada, genetisk degeneration av trigeminal bindvävssjukdom.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till denna sjukdom är ännu inte klar. Symtom på sympatiska symtom i livmoderhalsen, inklusive Horners syndrom, anses vanligen vara förknippade med central eller perifer skada på det autonoma nervsystemet.
Under de senaste åren har vissa patienter funnit att vissa patienter ofta har dysplasi, medfödd aneurysm, hjärnhypoplasi, etc. Det spekuleras i att genetiska faktorer orsakar onormal embryogenes, vilket också kan vara relaterat till denna sjukdom. Dessutom kan ett litet antal av denna sjukdom vara sekundära till vissa infektioner som polio, trauma, autokrina sjukdomar med endokrin dysfunktion.
patogenes:
Musklerna i det skadade området krymper på grund av försvinnande av fett och bindväv, men muskelfibrerna är inte trötta och sammandragningsförmågan bevaras. Subkutant fett och bindväv i ansiktsskadan är de första som är involverade och involverar sedan huden, subkutan vävnad, hår och fett. Den tyngsta körtel invaderar brosk och ben. Hud- och subkutant fett än ansiktet, subkutan vävnad, mjuka stämband och andra inre organ är också involverade.
Den ipsilaterala cervikala sympatiska nerven kan ha liten rundcellinfiltration i vissa fall åtföljd av atrofi i hjärnhalvsfären kan vara ipsilateral, kontralateral eller bilateral individ och åtföljd av partiell atrofi. Biopsi visade atrofi i hudens papillärlager, fibros i dermis och fettvävnad och minskad kors av muskelfibrerna som infiltrerades med lymfocyter och plasmaceller. Dessutom har det rapporterats i litteraturen (Henta 1999) ansiktsnervfibratrofi och vakuolär degeneration, axonal degeneration kan ses under elektronmikroskop.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
CT-undersökning av lever, gallblåsan och mjälte vid palpation av bukorgan
Diagnosen är baserad på den speciella ansiktsmorfologin och avbildningsförändringar av sjukdomen. När patienten har en typisk ensidig atrofi, särskilt när subkutant fettatrofi ibland påverkar huvud, nacke, axlar och lemmar, påverkas inte muskelstyrkan.
1. Ungdomar som är födda före 20 års ålder ses ibland hos kvinnor som diagnostiseras inom 1 års ålder. Lurande början, långsam framsteg, processen med atrofi kan börja vid vilken som helst del av ansiktet, såsom en sida av kinderna, etc., vanligare i den övre delen och den övre delen. Utgångspunkten är ofta remsformad och parallell med mittlinjen; huden är torr och skrynklig och håret lossnar. Lesionen kallas "knivmärke". Lesionen utvecklas långsamt till hälften av ansiktet. Pannans ögonlock, vristen på vristen, tungan och tandköttet, etc. . Ibland kan det påverka ansiktshuvudet, nacken, axlarna eller andra delar av kroppen för att orsaka smärta eller sensoriska störningar på kinderna.
2. Avdelningen kännetecknas av subkutant fett och bindvävsatrofi, hudatrofi och rynkor, ofta åtföljt av håravfall, hyperpigmentering, leukoplakia, telangiektasi, ökad svettutsöndring eller minskad salivutsöndring, sakral frontalt ben, etc., och normal hud Det finns en tydlig skiljelinje.
3. Vissa fall visar pupillärförändringar, irispigmentering, ögongloppsindragning eller utsprång, ögonglobsinflammation, sekundär glaukom i ansiktssmärta eller mild sidosensation, ansiktsmuskeln ryckningar och endokrina störningar, som kan utvecklas under sjukdomsförloppet. Ansiktsatrofi och fokal lipoatrofi, ofta åtföljt av hudhärdning i en viss del av kroppen som involverar benen och stammen i lesionerna, lemmarna blir tunnare och kortare, brösten blir mindre, borsten blir tunnare, organen blir mindre, men musklerna Kraften är normal. En del atrofi invaderar de kontralaterala lemmarna som kallas tvärsidig atrofi.
Det kännetecknas av en eller alla progressiv atrofi av sidosidvävnaden.
Kvinnor stod för cirka 3/5, och de som utvecklade sjukdomen före 20 års ålder stod för 3/4. Vänster sida är vanligare, ansiktsatrofi startar från en del och framstegshastigheten är osäker. Generellt utvecklas den till en partiell atrofi på cirka 2 till 10 år. 5% av fallen involverar båda sidorna av ansiktet, utöver ansiktsatrofi, ofta involverar mjuk gommen, tungan och munslemhinnan, ibland ipsilaterala nacken, bröstet och till och med stammen och extremiteterna atrofi (cirka 10%). Sidan på det drabbade området är gammal och har en skarp kontrast med den friska sidan.Hår, ögonbrynen och ögonfransarna faller ofta av, och det finns vita fläckar och hudskador. Det kan förekomma ansiktssmärta eller migrän, och sensoriska störningar är sällsynta. Utöver de drabbade sidosvettkörtlarna och dysregulering av lacrimala körtlar kan Horners syndrom ses. Några patienter har kramper och ungefär hälften av dem har paroxysmal aktivitet. Patienter med hjärnatrofi kan ha hemiplegi, partiell sensorisk störning, hemianopi och afasi.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av små organ:
1, medfödd lipodystrofi (medfödd lipodystrofi), även känd som Lawrence-Seip-syndrom. Denna sjukdom manifesterar huvudsakligen kroppen, lemmarna eller ansiktsspridd fett atrofi autosomal recessiv arv. Uppstod i spädbarn, ofta komplicerat av genital hypertrofi, hyperhidrosis, head hirsutism, svart akantos som senare utvecklats till diabetes kan uppstå lever, njursvikt eller hjärthypertrofi och akromegali.
2, leverkrympning: "leveratrofi" avser B-ultraljud eller CT-upptäckt, minskad levervolym, tillhör traditionell medicin "bulging", modern medicinsk kvalitativ som "cirrhosis", leverreducering för närvarande, det finns ingen annan än levertransplantation hemma och utomlands Effektiv behandling. På 1940-talet föreslog det medicinska samfundet först begreppet fulminant leversvikt (FHF), ursprungligen kallad akut leveratrofi eller akut levernekros.
3, är buksdepressionen en båtformad: den främre bukväggen är betydligt lägre än det horisontella planet för revbenet till könsbenet när du ligger på ryggen, kallas bukutdragningen (abdominal tillbakadragning), den fullständiga buksdepressionen hänvisar till den främre bukväggen i liggande läge är diffus betydande konkav, när tillståndet är allvarligt Den främre bukväggen är nästan nära ryggraden, och ribbågen, vristen och könssymfysen avslöjas onormalt, och hela buken är formad som en båt, som kallas en båtliknande buk.
