Trådig hypertrofi av extremiteter
Introduktion
Inledning Melorheostos är också känt som benstearinljussjukdom, enarmarstearinljusliknande hyperosteogeni och Leri bensklerosljusben. För en sällsynt form av den lokaliserade benhyperplasin från röntgenfilmen verkar det som att det smälta vaxet rinner ner i ryggraden. Det är en medfödd missbildning som är sällsynt. Ingen ärftlig och familjehistoria. Uppkomsten börjar hos barn och är lika för män och kvinnor. De flesta av dem kränker en lem, och de nedre extremiteterna är vanligare i övre extremiteter.
patogen
Orsak till sjukdom
etiologi
Etiologin för denna sjukdom är okänd, och det tros att flera medfödda missbildningar är en slags periosteal bendysplasi orsakad av subperiosteal telangiectasia. Det finns rapporter om familjär spröd benskleros i litteraturen, så man tror att den kan orsakas. Orsakas av en sekundär mutation i den isolerade genen i familjens bräcklighetssyndrom. Ingen ärftlig och familjehistoria.
[patologiska förändringar]
Hyperplasi av epitel och endosteal härdas oregelbundet. Mikroskopiskt är benhyperplasiområdet ett tätt lamellärt ben, arrangerat oordning, Harvards rör distorseras, omogna och mogna benvävnadsväv, osteoblastaktivitet ökar, osteoklastaktivitet minskar, så ny benbildning. Andra strukturer är normala.
Undersöka
Kontroll
Röntgenundersökning har oregelbunden benhyperplasi på en sida av ryggraden. Formen på ryggraden förstörs, som om vaxet av det brinnande ljuset flyter ner från sidan. Det hyperplastiska benet har ingen struktur, och epifys och korta ben framträder ofta som fläckar, som kan överträffa leden för att invadera det distala benet, men invaderar inte ledytan. Bäcken och scapula visade också ökad täthet och fläckar, skallar, ryggar och revben är sällsynta.
Diagnos
Differensdiagnos
För typiska fall, på grund av deras speciella prestanda, är diagnosen inte svår, och vissa fall måste skilja från följande sjukdomar.
1. Osteoskleros (marmor osteopati): Orsaken till osteopetros är inte klar och kan vara relaterad till onormal benresorption, vilket resulterar i överdriven avsättning av kalciumsalter i benet. Utseendet är marmor eller elfenben och ömheten ökar. Sjukdomen har en familjehistoria och är vanligare bland barn som är gift med nära släktingar. En del tycker att det är en ärftlig sjukdom. Sjukdomen är uppdelad i två typer, lätt typ är dominerande arv och tung typ är recessiv arv.
2, benfläcksjukdom (sårbarhet osteoskleros): Osteopoikilos (Osteopoikilosis) är en sällsynt sjukdom, enligt den statistiska förekomsten av otillräckliga 1/10 miljoner människor, utan några kliniska symtom. Det heter eftersom det har diffust fläckigt tätt ben inuti benet.
3, benfiberdysplasi: orsaken till benfiberdysplasi är okänd, vissa människor tror att det orsakas av intern spasionsstörning, andra tros bildas av onormal benutveckling, men främst kan vara undernäring eller allvarlig förlust av enskilda näringsämnen Benstrukturen orsakad av dysplasi. Denna sjukdom förekommer oftast hos ungdomar. 11-30 år är ett högriskåldersintervall. Den vanligaste platsen för lemmen är skenbenen, femur och käkbenen, följt av revbenen och skallen.
4, inflammatorisk osteoskleros, etc: det ger inte abscesser, döda ben och bildandet av fistlar. Det finns några sår som kan ha viss pus och granuleringsvävnad, och kulturen kan ha Staphylococcus aureus-tillväxt. De systemiska symtomen är inte uppenbara, den lokala är ibland asymptomatisk, eller det finns en inflammatorisk reaktion som svullnad och smärta. Ömheten och smärtan är svårare på natten än på dagtid. Sjukdomens förlopp utvecklas långvarigt och traumat eller andra sjukdomar kan förvärras, men huvuddelen av lederna påverkas inte.
