Kort längsgående spår
Introduktion
Inledning Kort longitudinell sulcus är ett speciellt utseende hos Digolger-syndromspatienter efter födseln, vilket orsakas av tymisk hypoplasi, perifer lymfoidvävnad och brist på T-lymfocyt eller T-celldysfunktion i blodcirkulationen. Digeorgs syndrom, en medfödd athymisk eller hypoplasi hälsosökning, är resultatet av utvecklingsfel i den tredje och fjärde faryngeala säcken. Det tillhör primär cellulär immunbristsjukdom.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till denna sjukdom är den medfödda immunbristen som orsakas av avvikelserna hos det första till sjätte paret i svalg i början av embryot. Vid den sjätte till 10: e veckan av embryot, tymusen, paratyreoidkörteln och en del av ansiktet, aortabåge och hjärt tuberkulos utvecklas från de första till sjätte cellkomponenterna i faryngealsäcken. Vid den 12: e graviditeten, migrerade tymusen till bröstet, vilket tidigare orsakades av onormal utveckling av dessa embryonvävnader.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
CT-undersökning i bröstet extern undersökning
1, laboratorieinspektion
(1) Lymfocyter minskar i perifert blod, särskilt T-celler minskar, och andelen B-celler ökar.
(2) Cellulär immunfunktion har reducerats i varierande grad.
(3) Den humorala immunfunktionen är varierande och immunoglobulin i serum är ofta inte lågt.
(4) Kalciumhalten i blodet sänks.
(5) Nivån för parathyreoideahormon sänks.
2. Röntgenundersökning visar att tymusen krymper eller saknas.
3. Lymfkörtelbiopsi visade brist på lymfocyter i det parakortiska området.
Denna sjukdom bör skiljas från andra orsaker till tymisk dysfunktion, sjukdomen är en genetisk sjukdom, det vill säga tymisk dysplasi, men inte kombinerad med parathyroidfunktionsinsufficiens.
Diagnos
Differensdiagnos
Denna sjukdom bör skiljas från andra orsaker till tymisk dysfunktion, sjukdomen är en genetisk sjukdom, det vill säga tymisk dysplasi, men inte kombinerad med parathyroidfunktionsinsufficiens.
1, laboratorieinspektion
(1) Lymfocyter minskar i perifert blod, särskilt T-celler minskar, och andelen B-celler ökar.
(2) Cellulär immunfunktion har reducerats i varierande grad.
(3) Den humorala immunfunktionen är varierande och immunoglobulin i serum är ofta inte lågt.
(4) Kalciumhalten i blodet sänks.
(5) Nivån för parathyreoideahormon sänks.
2. Röntgenundersökning visar att tymusen krymper eller saknas.
3. Lymfkörtelbiopsi visade brist på lymfocyter i det parakortiska området.
Denna sjukdom bör skiljas från andra orsaker till tymisk dysfunktion, sjukdomen är en genetisk sjukdom, det vill säga tymisk dysplasi, men inte kombinerad med parathyroidfunktionsinsufficiens.
