Ihållande cyanos efter födseln
Introduktion
Inledning Hos barn med mjältesyndrom finns det ihållande cyanos, andningssvårigheter, svårigheter att matas, tillväxthämning, takykardi och hypoxi. Det ser ut som en medfödd hjärtsjukdom. Mjältfritt syndrom, även känt som Ivemarks syndrom, utan mjälte med medfødt hjärtsjukdomssyndrom, mjältehypoplasiasyndrom, medfødt miltbrist såsom atrioventrikulärt och visceralt transpositionssyndrom, kännetecknas av medfödd mjälteutveckling Ofullständig eller ingen mjälte, åtföljd av hjärtvaskulär missbildning med kavitet, venös refluxavvikelser i lungor, i kombination med sjukdomar med onormal bröst och bukvisceralt läge.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till denna sjukdom är okänd. Patogenes: Denna abnormitet inträffar i embryot 4 till 5 veckor. På grund av rollen för vissa teratogena faktorer, såsom mammans graviditetsvirusinfektion, vilket resulterar i en mängd olika missbildningar orsakade av upphävandet av den embryonala utvecklingen, främst på grund av kardiovaskulära missbildningar, vissa faktorer i utvecklingsstadiet för embryon 24 till 27 veckor I detta skede är det mjälten, utvecklingen av lungorna, utvecklingen av lungvenerna och perioden för den slutliga fixeringen av magen och tolvfingertarmen, vilket gör att utvecklingen avbryts och utgör ett medfødt symptom på olika organdeformiteter. Den inneboende familjen har rapporterat att många landsmän lider av detta tecken, och dess genetiska mönster är autosomalt recessivt.
Undersöka
Kontroll
1. Kontinuerlig cyanos: Patienten har ihållande cyanos efter födseln, andningssvårigheter, svårigheter att matas, tillväxtfördröjning, takykardi och hypoxiska symtom, som liknar cyanotisk medfödd hjärtsjukdom.
2. Symtom och tecken på kardiovaskulära abnormiteter: äldre personer kan ha klubba (tå, främre regionen i det främre området), och ungefär hälften av fallen har diffust systoliskt mumling längs vänster bäcken.
3. Ingen mjälte: Abdominal B-ultraljud fann att mjälten är extremt liten eller till och med frånvarande.
4. Dålig immunfunktion: låg resistens. Olika infektioner förekommer ofta. Allvarliga infektioner är ofta dödsorsaken.
5. Flera missbildningar: med undantag av mjälte- och kardiovaskulära missbildningar. Det finns ofta avvikelser såsom gastrointestinal transposition.
6. Hårnål: Hårsträngen kvarstår efter födseln.
7. Matsmältningssystem: visceral translokation, bilateralt symmetrisk lever är tvärgående levern, mjälte är frånvarande eller minimal och mjältartär saknas.
8. Hjärt-kärlsystem: den överlägsna vena cava kvar på båda sidor, och den inferior vena cava och fallande aorta är parallella.
9. Blodtest: Närvaron av Holely-Jolly-kroppen i de omgivande röda blodkropparna har en bestämd diagnos.
Diagnos
Differensdiagnos
Vid undersökning av förekomst eller frånvaro av blåmärken hos nyfödda är det nödvändigt att korrekt skilja mellan perifer cyanos och central cyanos, läppar och munslemhinna, som är den mest pålitliga och känsliga delen av sann cyanos. Betydande lokal cyanos krävs fortfarande hos nyfödda för att vara differentierad från viss hudpigmentering, såsom viviparous. Nyfödda har ofta ett vanligt hudmönster som är mer uttalat i kalla miljöer och orsakas av autoreguleringsinstabilitet hos hudvaskmotor. Spädbarn som utsätts för den första exponeringen kan ses på huvudet och ansiktet på grund av tryck orsakat av överbelastning, ödem, lokal hud och även läppar kan vara blåviolett, bör skiljas från central cyanos.
