Ingen känsla av stängning av lungartären vid palpation
Introduktion
Inledning Palpation utan pulmonal ocklusion är en klinisk manifestation av Ebstein syndrom. Ebstein-syndrom, även känt som Ebstein-missbildning, hänvisar till trikuspidventilen och / eller bakre klaffen som ibland är fäst vid den högra ventrikulära väggen i den proximala spetsen med den främre fliken och står för 0,5% till 1,0% av medfödd hjärtsjukdom. Sjukdomen är en sällsynt sjukdom som först rapporterades 1866 av Ebstein. Denna sjukdom är också känd som tricuspid valvular deformity. Ibland kan familjehistoria, mammas tidiga graviditet hos litiumpatienter vars avkommor är mottagliga för sjukdomen, i den funktionella högra ventrikeln, kan systoliskt blodtryck vara normalt och diastoliskt blodtryck ökar ofta, liknande snävt perikardit. Både förmakssystoliskt och diastoliskt blodtryck förhöjdes. Det kan finnas systolisk tryckskillnad på båda sidor av lungventilen. Det kan finnas diastolisk tryckskillnad på båda sidor av trikuspidventilen. Den förstnämnda kan vara för lång på grund av en tricuspid broschyr och delvis blockera den högra ventrikulära utflödeskanalen. Det senare beror på trikuspid malformation och tricuspid ventil. Munnen är smal.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till Ebstein syndrom:
De viktigaste patologiska anatomiska kännetecknen för denna missbildning är höger ventrikulär förmakning och funktionell höger ventrikulär stenos. Positionen för den högra atrioventrikulära ringen är normal (ofta förstorad). Den främre loben på tricuspid-ventilen är normalt fäst vid annulus fibrosus, medan fästpunkterna för de temporala och bakre lobarna uppenbarligen förflyttas ner och ner på endokardiet på den högra ventrikulära väggen. Rörelsens omfattning och fästmetoden varierar från person till person, även om fästventilens fästpunkt ligger i anslutning till annulus fibrosus, men eftersom broschyrerna är för långa kan de ofta fästa vid den högra ventrikulära väggen vid olika distala ändar av ringröret.
Dessutom kan dessa broschyrer också fästas till ventrikulär septum av deformerade chordae och den högra ventrikulära spetsen. Den bakre mitriska tricuspidklaffen är ofta underutvecklad eller helt frånvarande som beskrivits ovan kan orsaka trikuspid regurgitation. Hos ett litet antal patienter smälter trikuspidventilen samman till en aponeuros i det ventrikulära lumenet, med ett hål i mitten- eller sidomarginalen, och det högra förmaksblodflödet måste injiceras i ventrikeln genom denna pore, vilket således hindrar evakueringen av förmaket. När tricuspid-ventilen rör sig ned fångar det högra atriumet en del av den högra ventrikeln. Ventrikulärväggen i detta fångade område blir tunnare och rummet förstoras, och det högra atriumhålet uppenbarligen förstoras. Rumets högra ventrikel tillhör den högra förmaket i funktion, men behåller egenskaperna hos den högra ventrikulära muskeln när det gäller elektrisk aktivitet. Ju större den högra ventrikeldelen i rummet är, desto mindre är den funktionella högra ventrikulära håligheten. Rumets högra ventrikel kan inte sättas in i den högra ventrikeln, tvärtom, det är som en ventrikulär väggtumör. När ventrikeln sammandras expanderar den motsägelsefullt, vilket stör den högra ventrikulära utstötningen. Ebstein-syndrom har ofta hjärtkammertrafik (sett i 80% av fallen). Denna hjärtkammartrafik kan vara en öppen orbitaldefekt eller en septal defekt.
Ett litet antal fall kan vara förknippade med andra medfödda missbildningar, såsom aortakarctation, ventrikulär septal defekt lungstenos eller atresi, patent ductus arteriosus eller korrigerad stor kärltranslokation. I det senare fallet kan den anatomiska högra ventrikeln, som funktionellt är den vänstra ventrikeln i den systemiska cirkulationen, kliniskt ha mitral uppblåsning och kallas därför den vänstra Ebstein-deformiteten. De patofysiologiska förändringarna av denna missbildning beror på närvaron eller frånvaron av funktionell höger ventrikulär volym och omfattningen av tricuspid regurgitation vid lungstenos. Om den funktionella höger ventrikulära håligheten i lungstenosen reduceras avsevärt och tricuspid-uppstötningen är allvarlig, kommer den högra ventrikelns blodvolym att reduceras. Det kommer att kännetecknas kliniskt av symtom på tidigt början och dålig prognos. Tvärtom, de hemodynamiska förändringarna är lätta, och de kliniska manifestationerna är milda symtom och bättre prognos. Som nämnts ovan har denna typ av missbildningar ofta hjärtat rumstrafik. Om trikuspidventilen är väldigt lätt och det finns förmaks septal defekt, kan vänster till höger shunt uppstå på förmaksnivån, eller eftersom trikuspidlesionen är lätt och foramen ovale är stängd kommer det inte att finnas någon shunt. I det tredje fallet är tricuspid-missbildningen allvarlig och det högra förmakstrycket höjs, vilket resulterar i en höger till vänster shunt på förmaksnivån.
I de två första fallen finns det ofta ingen cyanos i kliniken. I det tredje fallet finns det några patienter med cyanos. Även om det inte finns någon uppenbar höger-till-vänster-shunt ökar skillnaden i arteriovenöst syre på grund av låg hjärtutmatning och det kan vara mild cyanos i kliniken. Dessutom, i den funktionella högra ventrikeln, är systoliskt blodtryck normalt, och diastoliskt blodtryck ökas ofta, liknande constrictive pericarditis. Både förmakssystoliskt och diastoliskt blodtryck förhöjdes. Det kan finnas systolisk tryckskillnad på båda sidor av lungventilen. Det kan finnas diastolisk tryckskillnad på båda sidor av trikuspidventilen. Den förstnämnda kan vara för lång på grund av en tricuspid broschyr och delvis blockera den högra ventrikulära utflödeskanalen. Munnen är smal.
Undersöka
Kontroll
Förekomsten av Ebstein-syndrom kan vara tidigt eller sent, symtomen kan vara lätta och tunga och tecknen kan varieras. I svåra fall kan det finnas uppenbar cyanos och kongestiv hjärtsvikt efter födseln; de med lätt deformitet kanske inte har uppenbara symtom förrän i vuxen ålder. De mest framträdande symtomen på denna missbildning är cyanos och kongestiv hjärtsvikt. De viktigaste tecknen på Ebstein-syndrom inkluderar: utbuktande och tyst pre-hjärtregion (ingen uppenbar pre-hjärtpulsation, palpation utan lungartär stängning); det första hjärtljudet och det andra hjärtljudet är tydligt uppdelade, kan förbättras I det tredje hjärtljudet kan det fjärde hjärtljudet också visas; den andra komponenten i det splitta första hjärtljudet är ofta i form av ett klickljud; det så kallade "segeltecknet"; det tricuspida ventilområdet kan uppvisa mjukt systoliskt knurr och Kort diastoliskt murmur efter halva tiden. Dessutom finns det en sakral systolisk positiv pulsering av den jugulära fingret (tå).
Siber anser att de mest karakteristiska tecknen på denna missbildning är två grupper: 1 hårnål med ett lugnt precordialt område, 2 ett första hjärtljud, ett delat sekundärt hjärljud, ett förbättrat tredje hjärtljud eller ett fjärde hjärtljud. En kvartett komponerad. Komplikationer som hjärtsvikt, arytmi, cerebral emboli och hjärnabcess kan kombineras.
Följande punkter har ett referensvärde vid diagnos av denna sjukdom:
1. Symtomen på blåmärken under den nyfödda perioden minskas uppenbarligen eller försvann helt och cyanosen återkommer efter de äldre.
2. Cyanos symtom i kombination med takyarytmi bör först överväga denna sjukdom
3. Höger till vänster shunt medfödd hjärtsjukdom, mindre lungblod och ingen höger ventrikulär hypertrofi.
4. Hjärtat är förstorat, men pulseringen i det främre området är mycket svagt. Det finns ett "flertidligt" hjärtljud under auskultation.
5. Lungeblod är mindre och hjärtat förstoras. Aorta och lungartär är litet och hjärtat är som en ballong.
6.P-port hög, men ingen höger ventrikulär hypertrofi.
7. Den högra hjärtkabeln visar ett komplett grenblock med höger bunt och en liten flerfas bred QRS-våg.
8. Det finns blå-lila med pre-excitationssyndrom av B-typ, och lungblodet är mindre.
9. Det finns QR-våg- och T-våginversion på V1 ~ 4-ledningen.
10. Echokardiografi visar den trikuspida fästpunkten som rör sig nedåt
Ebstein syndrom kan klassificeras i 3 typer baserat på kliniska manifestationer och hemodynamiska förändringar under diagnos:
1 ljus typ: ingen eller mild cyanos, hjärtfunktion I ~ II hjärtljus ~ måttlig ökning, intracardiac shunt främst från vänster till höger, ingen skillnad mellan höger atrium och funktionell högra ventrikel angiografi utan boll Avgiften kräver inte kirurgi eller stänger endast den hjärtfel, och prognosen är god.
2 stenos typ: cyanos är uppenbar, hjärtfunktionen är över grad II, hjärtat är milt till måttligt ökat, lungcirkulationen blodflödet reduceras, det finns tryckskillnad mellan förstorat höger atrium och funktionell höger ventrikel, intracardiac shunt är höger till vänster, kardiovaskulär Angiografiken ser tecken med dubbla kulor och kräver operation.
3 insufficiens: ingen eller mild cyanos, hjärtfunktionsnivå II eller högre, hjärtens svårighetsgrad ökad, ingen tryckskillnad mellan höger atrium och funktionell höger ventrikel, intracardiac shunt kan lämnas från höger till höger till vänster, angiografi synlig Höger atrium är extremt stort, med en dubbel bollskylt och kräver operation.
Andra hjälpundersökningar: diagnosen Ebstein-syndrom, kliniska symtom och tecken kan ge viktiga tips, men att göra en noggrann diagnos beror på följande hjälpundersökningar, särskilt selektiv angiografi.
1. Elektrokardiogram: P-vågens amplitud ökas och / eller breddas, och ibland definieras de synliga spåren tydligt av II, III, aVF och V1. En del människor tror att graden av P-vågförändringar är relaterad till prognosen. Människor med normala P-vågor är ofta asymptomatiska; de med betydande avvikelser är inte bara ofta symptomatiska utan dör också snabbt snabbt på kort tid. PR-intervallet förlänger ofta fullständigt eller ofullständigt grenblock i höger bunt nästan hos alla patienter. Limbladningar och högra bröstkablar har ofta låga spänningar. Ibland höger ventrikulär hypertrofi, men ingen vänster ventrikulär hypertrofi. QRS-komplexet i V1 ~ 4-ledningen är av Qr-typ med T-våginversion, vilket är en specifik förändring av elektrokardiogram av denna missbildning. Cirka 5 till 25% av patienterna med denna missbildning har pre-excitationssyndrom (typ B). Bland de med medfödd hjärtsjukdom och pre-excitationssyndrom var 30% Ebstein-missbildningar. Därför bör klinisk, vid medfödd hjärtsjukdom med pre-excitation-syndrom, misstänkas risken för missbildning av Ebstein. Denna typ av missbildning kan förekomma i en mängd arytmier, där paroxysmal supraventrikulär takykardi är vanlig, även i frånvaro av pre-excitationssyndrom, såsom förmaksarytmier, förmaksflimmer eller förmaksflimmer.
2. Röntgenundersökning: mild deformitet, hjärtförstoring är inte uppenbart, lungblod är normalt. Hos patienter med måttliga eller allvarliga deformiteter expanderar hjärtat till sidorna, främst för förstoring av höger atrium. Under fluoroskopin är hjärtrytmen inte uppenbar, och den står inte i proportion till det förstorade hjärtat, liknande röntgentecknen på perikardiell effusion eller lungstenos med hjärtsvikt. Eftersom det högra atriumet förstoras och den högra ventrikulära utflödeskanalen förflyttas åt vänster, kan hjärtskuggan vara kvadratisk eller trattformad, och några få skador kan vara sfäriska. Lungeblod minskas och aortaknoden är normal eller liten.
3. Ekokardiografi: Den mest typiska manifestationen är en ökning av amplituden hos den främre trikuspida valvulära rörelsen med en stängningsfördröjning (minst 0,04 s efter att mitralklaffen är stängd). Om sonden dessutom placeras i en stor hjärtkammare (den högra ventrikeln i rummet) där den högra ventrikeln vanligtvis visas, kan man se att EF-lutningen för tricuspidventilen (diastolens tidiga stängningsrörelse) bromsas.
4. Högerhjärtkateterisering: Tidigare ansågs Ebstein-syndromet vara mycket farligt för hjärtkateterisering, och det är benäget för svår arytmi och till och med livshotande. Om du inte överväger hjärtkirurgi är det bäst att inte göra denna undersökning. Det anses nu att om den kliniska diagnosen är okänd, bör den utföras trots faran. Under tillstånd av erfaren personal och räddningsutrustning är faran inte stor. En grupp internationellt studerade 505 patienter med denna missbildning, 363 patienter genomgick kateterisering och angiografi och 100 patienter hade arytmier, inklusive 13 dödsfall. Katetern rullas ofta upp i det förstorade högra förmaket under kateterisering av höger hjärta. Manipulering av katetern skjuter ofta spetsen av katetern in i det vänstra atriumet (via hjärtkammaren) men är svårt att komma åt den högra ventrikeln. Trycket i höger atrium är högre och höger förmaks tryckkurva visar en våg- och v-vågökning. Den högra ventrikeln har ett högt diastoliskt tryck och det systoliska blodtrycket är normalt eller något högre.
Pulmonärt arteriellt tryck är normalt eller lågt När katetern avlägsnas från lungartären till höger ventrikel, eller från höger ventrikel till höger atrium, och tryckkurvan registreras kontinuerligt, kan det finnas en systolisk tryckskillnad på båda sidor av lungventilen och diastoliskt tryck på båda sidor av tricuspid-ventilen. skillnad. Hos de flesta patienter finns det en höger-till-vänster-shunt på förmaksnivån, och till och med en horisontell till vänster shunt kan hittas på denna nivå. Det bör specifikt nämnas här att om tryckkurvan och det intrakardiella elektrokardiogrammet kan spelas in samtidigt, konstateras det ofta att det finns en övergångszon mellan höger atrium och den funktionella högra ventrikeln. Trycket som registrerats i området är detsamma som höger förmak och det intrakardiella elektrokardiogrammet är detsamma som den högra ventrikeln. Denna övergångszon är den högra ventrikeln i rummet. Denna upptäckt bidrar ofta till diagnosen Ebstein syndrom.
5. Selektiv hjärtsystemsangiografi: Den huvudsakliga grunden för diagnos av missbildningsangiografi är: trikuspid misformation, nedväxling och höger ventrikularisering ses vanligtvis i nedre kanten av höger atrium i de utvecklade två snitten, en i ryggradens mittlinje I närheten är det en inneboende tricuspid annulus; den andra är belägen på vänster sida av ryggraden som en återspegling av den tricuspid ventil som rör sig nedåt. Mellan de två snitten finns den högra ventrikeln i rummet. Dessutom kan selektiv höger förmaksangiografi hittas, det högra atriumet är uppenbarligen dilaterat, kontrastmedlet passerar långsamt, vänster atrium, vänster ventrikel och aorta utvecklas tidigt (när rummet är i trafik) . Med selektiv höger ventrikulär angiografi kan tricuspid uppblåsning också hittas, och den högra ventrikulära utflödeskanalen förträngs eller utvidgas.
Diagnos
Differensdiagnos
Komplikationer som hjärtsvikt, arytmi, cerebral emboli och hjärnabcess kan kombineras.
Hjärtsvikt, även känd som "hjärtsvikt," hänför sig till hjärtans oförmåga att bekämpa blodtillförseln som står i proportion till den venösa returen och kroppsvävnadsmetabolismen. Ofta försvagas hjärtmuskelns förmåga att dra sig samman av olika sjukdomar, så att blodproduktionen i hjärtat minskas, vilket är otillräckligt för att tillgodose kroppens behov, och därmed genereras en serie symptom och tecken.
Arytmi (hjärtarytmi) avser alla onormala orsaker till hjärtrytmen, hjärtfrekvensen och rytmen och impulsledningen. Betydelsen av orden "hjärtrytmstörning" eller "arytmi" är viktigare än avvikelsen av rytmen. Arytmi innefattar både rytm och frekvensanomali, mer exakt och lämplig.
Cerebral emboli avser abnormiteten hos fasta, flytande, gasformiga föremål (kallas emboli) längs blodcirkulationen in i det cerebrala artärsystemet, vilket orsakar tilltäppning av arteriell lumen, vilket leder till nekros i hjärnvävnaden i blodtillförselområdet i artären, kliniskt visande hemiplegi, Plötslig domningar, oklart tal och andra plötsliga symtom på lokala neurologiska brister. Sjukdomen står för 15-20% av cerebrovaskulära sjukdomar. Den vanligaste emboli kommer från hjärtat, cirka 14-48% av patienter med reumatisk hjärtsjukdom utvecklar hjärnemboli, hjärtinfarkt, endokardit, förmaksflimmer, hjärtkirurgi är lätt att inducera denna sjukdom; icke-hjärtemboli Finns i aterosklerotisk plack i nacken, traumatisk fraktur eller pneumotorax, dykning eller dekomprimering av hög höjd, produktion av gravida kvinnor.
En hjärnabcess är en purulent inflammation som orsakas av en patogen såsom en bakterie, en svamp eller en parasit som invaderar hjärnans parenkyma, som i sin tur bildar en abscess. Abscessen bildas i hjärnans parenkyma, som kliniskt kännetecknas av ökat intrakraniellt tryck, lokala tecken och infektiösa symtom. Hjärnabcesser orsakade av de senare två patogenerna är sällsynta. Det kan förekomma i alla åldrar och är vanligare hos barn och unga vuxna. Incidensen är cirka 2% av inpatienter i neurokirurgi, och förhållandet mellan man och kvinna är cirka 2,5: 1.
