ครอบครัวก้าวหน้ารงควัตถุ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเม็ดสีที่ก้าวหน้าในครอบครัว รอยดำที่ก้าวหน้าในครอบครัวเป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal จุดด่างดำมีอยู่หลังคลอดเมื่ออายุเพิ่มขึ้นเม็ดสีจะค่อยๆลึกขึ้นจำนวนที่เพิ่มขึ้นและบริเวณนั้นจะขยายเป็นสีคล้ำสีน้ำตาลหรือสีน้ำตาลเข้มที่มีผิวเหมือนเกาะทั่วไป การบุกรุกของผิวหนังทั้งหมดรวมทั้ง palmar, mucosa ในช่องปากและปากช่องคลอดและเยื่อบุตา โดยทั่วไปหลังจากวัยแรกรุ่นโรคจะพัฒนาอย่างช้า ๆ และค่อย ๆ แต่ไม่มีแนวโน้มที่จะหายเองได้ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะซึมเศร้า
เชื้อโรค
เม็ดสีที่ก้าวหน้าแบบครอบครัว
สาเหตุของการเกิดโรค:
กรมโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal
กลไกการเกิดโรค:
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจน
ปัจจัยที่เป็นไปได้:
ปัจจัยทางพันธุกรรม: โรคที่เป็นตัวแทนรวมถึงกระ, seborrheic keratosis, melanosis neurocutaneous, polyposis ลำไส้สีและสีในกลุ่มของโรคนี้มีการแปล
ปัจจัยการเผาผลาญ: การเสื่อมของตับ, hemochromatosis, ฯลฯ ผิวคล้ำส่วนใหญ่เป็นระบบกระจายไม่มีขอบเขตที่ชัดเจน
ปัจจัยต่อมไร้ท่อ: โรคแอดดิสัน, เนื้องอกต่อมใต้สมองบางชนิด, การรักษาด้วยฮอร์โมนเอสโตรเจนในระยะยาว, การตั้งครรภ์และเกลื้อน
การขาดสารอาหาร: การขาดสารอาหารที่เป็นอันตราย, pellagra, การขาดวิตามินบี 12
ปัจจัยทางเคมีและยา: ยาต้านมะเร็งและยาต่อต้านภูมิคุ้มกันยาต้านมาลาเรียทาร์น้ำมันดินน้ำมันยูคาลิปตัสและไฮโดรคาร์บอนอื่น ๆ
ปัจจัยทางกายภาพ: การบาดเจ็บทางกลแสงอัลตราไวโอเลตรังสีบางคันเรื้อรังเกาและแรงเสียดทาน
การอักเสบและโรคติดเชื้อ: การอักเสบเรื้อรังของผิวหนัง
เนื้องอกบางชนิด
ปัจจัยอื่น ๆ
การป้องกัน
การป้องกันผิวคล้ำที่ก้าวหน้าในครอบครัว
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้ สาเหตุของโรคนี้ไม่ชัดเจนเกินไปปัจจุบันเชื่อว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal นักวิชาการบางคนเชื่อว่ามันเกี่ยวข้องกับการใช้ยาและอาหารบางอย่างในระหว่างตั้งครรภ์จึงไม่สามารถป้องกันได้ชั่วคราว หญิงตั้งครรภ์ควรให้ความสนใจกับอารมณ์, รักษาอารมณ์ความสุข, ความสงบของจิตใจ, หลีกเลี่ยงความหนาวเย็นและความร้อน, ป้องกันโรค, ใช้ยาด้วยความระมัดระวัง, ห้ามสูบบุหรี่และแอลกอฮอล์และหลีกเลี่ยงผลกระทบจากพิษ, การบาดเจ็บและปัจจัยทางกายภาพ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของคล้ำผิวคล้ำครอบครัวก้าวหน้า ภาวะ ซึมเศร้า แทรกซ้อน
โรคนี้เป็นแผลที่อ่อนโยนและโดยทั่วไปไม่ก่อให้เกิดความเสียหายต่อผิวหนังหรืออวัยวะภายในอื่น ๆ อย่างไรก็ตามเนื่องจากผิวคล้ำยังคงมีอยู่ความสมบูรณ์ของการปรากฏตัวของผิวหนังอาจถูกทำลายได้ดังนั้นบางคนที่มีอาการซึมเศร้าทางจิตวิทยามีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดความเสียหายทางด้านจิตใจและกรณีที่ร้ายแรงอาจทำให้เกิดภาวะซึมเศร้า ดังนั้นจึงควรให้ความสนใจทางคลินิกในปัจจุบันการรักษาด้วยเลเซอร์สามารถใช้ในการลบผิวคล้ำของผิว แต่มีความเป็นไปได้ของการเกิดซ้ำ
อาการ
อาการเม็ดสีคล้ำในครอบครัวก้าวหน้าอาการที่พบบ่อย ความผิดปกติของเม็ดสีผิวคล้ำผิวเข้มขึ้น
จุดด่างดำมีอยู่หลังคลอดเมื่ออายุเพิ่มขึ้นเม็ดสีค่อยๆลึกขึ้นจำนวนที่เพิ่มขึ้นและพื้นที่ขยายตัวมันเป็นจุดสีผิวสีน้ำตาลหรือสีน้ำตาลเข้มที่มีผิวปกติระหว่างเกาะซึ่งบุกรุกผิวหนังทั้งร่างกายรวมถึงส่วน palmar ปากและช่องคลอด Mucosa และเยื่อบุตาสามารถมีส่วนร่วมโดยทั่วไปหลังจากวัยแรกรุ่นโรคพัฒนาช้าและค่อยๆ แต่ไม่มีแนวโน้มการรักษาด้วยตนเอง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบคล้ำผิวคล้ำแบบครอบครัว
การตรวจทางผิวหนัง: ผิวหนังของโรคมีสีคล้ำหลังคลอดและเติบโตขึ้นเรื่อย ๆ ตามอายุมันมักจะเป็นจุดสีน้ำตาลหรือสีน้ำตาลเข้มที่มีผิวสีปกติระหว่างเกาะ การบุกรุกของผิวหนังทั้งหมดรวมทั้ง palmar, mucosa ในช่องปากและปากช่องคลอดและเยื่อบุตา
จุลพยาธิวิทยา: ชั้นผิวหนังชั้นบนของผิวหนังชั้นหนังแท้และเซลล์ผิวหนังชั้นนอกใต้ผิวหนัง papillary melanocytes เพิ่มขึ้น. การแทรกซึมของเซลล์มักไม่มีนัยสำคัญโดยมีจำนวนเล็กน้อยของเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาเซลล์บางครั้งรอบ ๆ หลอดเลือด เมลานินในชั้นล่างของผิวหนังชั้นนอกเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในบางครั้ง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของเม็ดสีที่ก้าวหน้าในครอบครัว
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยสามารถทำได้ขึ้นอยู่กับประสิทธิภาพทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคก่อนอื่นระบุโรคทั้งสอง:
1. หลังจากเกาหรือถูรอยโรคที่ผิวหนังของลมพิษเม็ดสีจุดเม็ดสีจะถูกชะล้างและก่อให้เกิดแนวซึ่งนั่นคือสัญญาณ Darier ที่เป็นบวก โดยทั่วไปอุบัติการณ์ของวัยเด็กส่วนใหญ่จะเป็นจุดเล็ก ๆ และอาจมีความเสียหายอื่น ๆ เช่นผื่น maculopapular, papules หรือก้อนสิวเขตแดนมีความชัดเจน
2. Neurofibromatosis กาแฟนมจุดด่างดำคล้ำจุดลำตัวแตกต่างกันในขนาดรูปร่างแตกต่างกันอาณาจักรมักจะชัดเจนเนื้องอกที่มองเห็นได้ชัดเจนของพื้นผิวที่ยื่นออกมาโดดเด่นที่สุด
หลังจากไม่รวมสองโรคข้างต้นประวัติทางการแพทย์โดยละเอียดเพิ่มเติม: หากมีประวัติใด ๆ ของการสัมผัสกับสารเคมีหรือการกระตุ้นทางกายภาพการประยุกต์ใช้ในระยะยาวของยาบางชนิดเช่นสารหนู, เงิน, chlorpromazine ฯลฯ ไม่ว่าจะมีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ รอและทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่เหมาะสม มักจะจำเป็นต้องแยกแยะจากจุดด่างดำที่เกิดจากยาซึ่งมีประวัติยาวนานในการประยุกต์ใช้ยาบางชนิด เช่นความซบเซาของเงินมักจะมาพร้อมกับสีคล้ำเมือกสารหนูมักจะเป็นระบบโดยเฉพาะอย่างยิ่งในรักแร้และ perineum มักจะมี keratosis Palmar
