อะโครเดอร์มาอักเสบในลำไส้
บทนำ
บทนำสู่ผิวหนังอักเสบที่ลำไส้ Acrodermatitisenteropathica เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายากแบบ autosomal ซึ่งมีลักษณะเป็นโรคผิวหนังรอบ ๆ ปากและแขนขา, ท้องร่วงและผมร่วง โรคนี้มักจะเริ่มมีการพัฒนาประมาณ 1 ปีและกรณีที่รุนแรงอาจทำให้เสียชีวิตได้หากไม่ได้รับการรักษา ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอ: ดีในวัยเด็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคผิวหนังอักเสบที่ลำไส้
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
เป็นที่เชื่อกันว่าโรคนี้เป็นโรคขาดธาตุสังกะสีทางพันธุกรรมและมีความผิดปกติของการดูดซึมสังกะสีในทางเดินอาหารเหตุผลคือระดับของปัจจัยที่มีผลผูกพันสังกะสี (อาจ prostaglandin E2) หลั่งจากตับอ่อนในลำไส้ไม่เพียงพอ
(สอง) การเกิดโรค
สังกะสีเป็นปัจจัยสำคัญในเอนไซม์หลายชนิดเนื้อหาและกิจกรรมของมันลดลงนำไปสู่อาการทางคลินิกหลายชุดมันได้รับการรักษาด้วยสังกะสีในช่องปากและผลการรักษามีความโดดเด่นและช่วยชีวิตได้
การป้องกัน
การป้องกันโรคผิวหนัง acral
การป้องกัน: โรคของโรคลำไส้อักเสบเฉียบพลันมีความผันผวนเพื่อป้องกันการกำเริบของอาการในช่วงเวลาพิเศษเช่นการตั้งครรภ์อาการของวัยรุ่นจะโล่งใจและผู้เชี่ยวชาญเตือนผู้ป่วยเพื่อป้องกันไม่ให้มันตั้งใจ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคผิวหนังอักเสบเฉียบพลันในลำไส้ โรคแทรกซ้อน
นิ้วมือเล็บเท้าจะผิดรูปและแม้กระทั่งหายไป การแพ้แลคโตสทุติยภูมิการขาดสารอาหารการเจริญเติบโตและการพัฒนานิ่งสามารถใช้ร่วมกับการติดเชื้อแบคทีเรียหรือเชื้อรา
อาการ
อาการผิวหนังอักเสบ enteropathic ผิวหนังอาการที่พบบ่อย อาการ ผมร่วง, ท้องร่วง, ความทึบกระจกตา, กลัวแสง, หน้าแดง
เริ่มมีอาการในทารกและเด็กเล็กส่วนใหญ่ในทารกภายใน 1 ปีหลังคลอดอุบัติการณ์สูงสุดก่อนและหลังหย่านมสำหรับโรคผิวหนังเรื้อรัง polymorphic จุดเริ่มต้นของแผลเป็นแผลพุพองเล็ก ๆ ของเหลวตุ่มใสและแบคทีเรียรองภายหลัง หรือเชื้อราโดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อและความขุ่นของ Candida albicans รอยโรคที่ผิวหนังรวมเข้าด้วยกันเพื่อสร้างแผลเป็นขนาดต่าง ๆ ล้อมรอบด้วยอายบางแผลผิวหนังที่มีโรคสะเก็ดเงินหรือลักษณะที่ปรากฏของมอส แผลส่วนใหญ่รอบปาก (ช่องปาก, periocular, รูจมูก, perianal, ฝีเย็บ, อวัยวะเพศ, ฯลฯ ), แขนขา (นิ้ว, นิ้วเท้า, ส้นเท้า) และแรงเสียดทานแขนขา (ข้อศอกข้อเข่า) (รูปที่ 1), ในทุกกรณีการเกิดขึ้นของการค้นพบสามารถมองเห็นได้โดยทั่วไปก่อนที่จะมีผื่นครั้งแรกหลังจากการกระตุ้นทางกลของศีรษะจากนั้นทั้งสองด้านของหัวผมเป็นของหายากที่แตกต่างกันนุ่มและหมองคล้ำคิ้วขนตายังสามารถหลุดออก อาการส่วนใหญ่จะเป็นอาการท้องร่วงซึ่งจะทำให้อุจจาระมีน้ำเป็นกรด แต่ประมาณ 10% ของผู้ป่วยไม่มีอาการเกี่ยวกับลำไส้ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการเสียรูปของเล็บเล็บฝ่อและไหล paronychia ฯลฯ กรณีที่รุนแรงของการพังทลายของเสมหะ Memitis, โรคจมูกอักเสบ กลัวแสง, กระจกตาทึบ, ความผิดปกติทางจิตเมื่อผื่นลดลง, หงุดหงิด, เอียงใบหน้า, คันธนู, ปัญญาอ่อน
หลักสูตรของโรคมีความผันผวนบางอาการดีขึ้นในช่วงวัยแรกรุ่นและการตั้งครรภ์จะทวีความรุนแรงมากขึ้นเมื่อการคลอดบุตรหรือการทำแท้งอาการสามารถหายไปมันอาจจะเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเนื้อหาสังกะสีในอาหารและเมื่อร่างกายอยู่ในช่วงการเจริญเติบโต หรือเกิดจากการเปลี่ยนแปลงในปริมาณของสังกะสีที่จำเป็นสำหรับโรคติดเชื้อในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นการเจริญเติบโตทางกายภาพและความผิดปกติของวุฒิภาวะทางเพศพร้อมกับภาวะซึมเศร้าทางจิต, การสูญเสียบุคลิกภาพกรณีที่รุนแรงอาจทำให้เสียชีวิต
ตรวจสอบ
การตรวจลำไส้อักเสบจากผิวหนัง
ระดับสังกะสีในพลาสมาลดลง
การตรวจชิ้นเนื้อ: การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังไม่เฉพาะเจาะจง, การแสดงการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาย่อยเฉียบพลัน, มีการบวมของเยื่อบุผิวสปินจิฟอร์ม, แผลพุพองผิวหนัง, บางครั้ง hyperkeratosis หรือ parakeratosis และ stratum corneum ยั่วยวนผิวหนังชั้นบนและเซลล์เม็ดเลือดขาว ด้วยการแทรกซึมการอักเสบการตรวจชิ้นเนื้อ jejunal โดย Loembeck et al แสดงให้เห็นโครงสร้างพื้นฐานที่ผิดปกติของ eosinophils ในลำไส้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุโรคผิวหนังอักเสบที่ลำไส้
การวินิจฉัยสามารถทำได้ขึ้นอยู่กับที่ตั้งของโรคกระจายผมร่วงท้องเสียกำเริบและสภาพจิตใจที่เฉพาะเจาะจงของการทำให้รุนแรงขึ้น
มันมักจะจำเป็นต้องแยกแยะจาก candidiasis, bullous epidermolysis และการขาดสารอาหารอย่างรุนแรงและความมุ่งมั่นของพลาสม่าสังกะสีตามตัวอักษรมีค่ามาก
