เผือกจอประสาทตา
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับคราบเผือกแผ่นโลหะ แผ่นหินปูนเผือก (โรคหนู, โรคจุดขาว, โรคอัลคาลอยด์) ยังเป็นที่รู้จักกันในนามรูปแบบ leuttama (partialalbinism) ส่วนหนึ่งของโรคไวท์เทนนิ่ง (partialalbinism), การแพทย์แผนจีนเชื่อว่าโรคนี้เป็นเปลือกสีขาวเฉพาะหน้าคนชั่ง leukoplakia Whiteforelock) ทางคลินิกหายาก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: โรคนี้หายากอัตราอุบัติการณ์ประมาณ 0.0001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ataxia หูหนวก
เชื้อโรค
สาเหตุของคราบเผือก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้เป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่ไม่มีมา แต่กำเนิดโดยไม่มี melanocytes ซึ่งเป็น autosomal ที่สืบทอดมาและผ่านการแทรกซึมอย่างสมบูรณ์
(สอง) การเกิดโรค
มันเกิดจากฟังก์ชั่นลดลงของ c-kit (ปัจจัยการเจริญเติบโตของเซลล์ต้นกำเนิดเสาเซลล์) ซึ่งเป็นอุปสรรคต่อการแยกความแตกต่างของ melanocytes
การป้องกัน
การป้องกันแผ่นโลหะ albinism
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนที่เกิดจากคราบจุลินทรีย์ ภาวะแทรกซ้อน, ataxia, หูหนวก
บางคนมาพร้อมกับ ataxia หูหนวกและปัญญาอ่อน
อาการ
อาการของ albinism ของแผ่นโลหะ อาการที่ พบบ่อย ขนทั่วร่างกายมีอาการหูหนวกสีขาวสีเทา
หลังคลอดมี leukoplakia ในเป้าด้านหน้าซึ่งมีผมสีดำ interlaced ส่วนที่ได้รับผลกระทบคือสีขาวคิ้วและขนตาสามารถเป็นสีขาวขนาดและรูปร่างของจุดสีขาวโดยทั่วไปจะไม่เปลี่ยนแปลงตามอายุ
ลักษณะทั่วไปของโรคคือ leukoplakia หน้าผาก, 80% ถึง 90% อาจเกี่ยวข้องกับผมสีขาวหน้าผาก, รูปสามเหลี่ยมหรือรูปเพชร, สมมาตร, ตั้งอยู่ในใจกลางของหน้าผากหรือเล็กน้อยไปด้านใดด้านหนึ่ง, สามารถขยายลงไปที่ฐานของจมูก, หรือ เห็นก่อนที่กรามล่าง, หน้าท้องและหน้าท้อง, แขนขาบนสามารถมองเห็นจุดสีขาวไม่สมมาตรบางครั้งมีจุดสีขาวบนแก้มและผมที่แผลที่ผิวหนังยังกลายเป็นสีขาวผู้ป่วยน้อยมากมีเพียงผมสีขาวในพื้นที่ท้ายทอย ผู้ป่วยบางรายมีจุดสีผิวด้านหลังของมือและเท้าผิวเหมือนเกาะทั่วไปในใจกลางของ leukoplakia กระจายและเม็ดสีรอบ ๆ จุดสีขาวหนาบางคนอาจจะมาพร้อมกับม่านตาข้างเดียวอวัยวะสีขาวและจอประสาทตาผิดปกติ ตาเหล่และตามัวและบางคนที่มี ataxia หูหนวกและปัญญาอ่อน ฯลฯ ไม่มีความประหม่า
ตรวจสอบ
การตรวจแผ่นหินปูน albinism
จุลพยาธิวิทยา: ไม่มีเมลานินในผิวหนังของแผลหรือมีไม่กี่ melanocytes และการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของมันภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน, melanocytes มีสารตั้งต้นเม็ดสีและสารตั้งต้นเม็ดสีที่ผิดปกติ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการบ่งชี้ของโรคเผือกแผ่นโลหะ
ตามลักษณะการกระจายของจุดสีขาวที่เกิดขึ้นหลังคลอดการวินิจฉัยไม่ยาก
มันควรจะแตกต่างจาก vitiligo, vitiligo เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิด, อุบัติการณ์ปลาย, ความเสียหายไม่ครอบคลุมเป็นโรค, และสีของ leukoplakia ชัดเจนมากขึ้น. หากมีการขยับขยายของเปลือกตา, dysplasia หรือหูหนวก, Waardenburg ควรพิจารณา .
