pemphigus อ่อนโยนในครอบครัว
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ pemphigus อ่อนโยนครอบครัว ครอบครัว pemphigus อ่อนโยน (familialbenignpemphigus) เป็นที่รู้จักกันว่าโรค Hailey-Hailey ซึ่งมีรายงานในปี 1939 มันเป็นโรคผิวหนังทางพันธุกรรมที่โดดเด่นและมีกรณีที่ไม่มีประวัติครอบครัว โรคนี้หายากและสามารถถูกกระตุ้นโดยการเสียดสี, แสงแดด, การบาดเจ็บและการติดเชื้อแบคทีเรียบางคนคิดว่าโรคนี้มีความสัมพันธ์กับโรคของดาร์รี ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% ประชากรที่อ่อนแอ: มักเกิดขึ้นในช่วงวัยรุ่น โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กลาก
เชื้อโรค
สาเหตุของการ pemphigus อ่อนโยนครอบครัว
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
เนื่องจากการ keratinization ที่ไม่ดีโรคนี้ถือเป็นการเปลี่ยนแปลงของ follicular keratosis Acantholytic และ keratosis สามารถเกิดขึ้นได้ในทั้งสองโรคและโรคทั้งสองอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยรายเดียวกัน
(สอง) การเกิดโรค
กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงในไมโครฟิล์มความตึงเครียดและคอมเพล็กซ์ desmosome หรือความผิดปกติของการสร้างวัสดุคั่นระหว่างข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่มีศักยภาพนี้รวมกับสิ่งกระตุ้นภายนอกเช่นแรงเสียดทานความร้อนความเสียหายความเย็นและแบคทีเรียและเชื้อราโดยเฉพาะเชื้อ Candida เรื่องของโรค
การป้องกัน
การป้องกัน pemphigus อ่อนโยนต่อครอบครัว
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจากเชื้อเพมฟิคัสที่ไม่เป็นอันตรายต่อครอบครัว กลาก แทรกซ้อน
กลาก, ถุงมีการกระจายอย่างกว้างขวางและเมื่อหักพวกเขาจะติดเชื้อได้ง่าย
อาการ
อาการ pemphigus ใจดีของครอบครัวอาการที่พบบ่อย โล่อาการคัน, crusting, หนาว, bloating, ม้ามและไตหยาง
มักจะเกิดขึ้นในวัยรุ่นเกิดขึ้นในลำคอ, ข้อมือ, ขาหนีบ, ช่องคลอด, perineum, perianal, กระดูกต้นขาตรงกลาง, ซอกใบและส่วนอื่น ๆ ได้อย่างง่ายดายถูแผลสามารถถูก จำกัด หรือทั่วไปความเสียหายพื้นฐานคือกลุ่มของแผลตุ่มของเหลวชัดเจนมากในช่วงต้น มันเป็น turbid และ turbid หลังจากแตกออกจะมีการสึกกร่อนหรือเสมหะหนาความเสียหายอาจเป็นวงรีรูปไข่หรือหลายวง - บางส่วนคล้ายกับกลาก แต่มักจะมีแผลพุพองรอบ ๆ บริเวณขาหนีบ การหลั่งออกมาบางครั้งก็มีกลิ่นของกลิ่นเป็นผลบวกต่อถุง
แผลผิดปกติรวมถึงผื่น maculopapular, papules keratotic, papillary เหมือน proliferative แผลและ papules keratotic papular ในฝ่ามือผู้ป่วยอาจมีอาการระคายเคืองในท้องถิ่นหรือมีอาการคัน
ตรวจสอบ
ตรวจสอบ pemphigus อ่อนโยนครอบครัว
เนื้อเยื่อพยาธิวิทยา: มีการปล่อยหนามที่เห็นได้ชัดรอยแยกวิลลัมบูลาหรือบนชั้นฐานและการรวมกันอย่างผิดปกติของเนื้อเยื่อผิวหนังที่บริเวณก่อตัวของเล็บทำให้เกิดลักษณะคล้ายผนังที่ยุบตัวและสามารถแยกออกได้ ในชั้นที่ละเอียดไม่พบการเสื่อมสลายของเม็ดโลหิตขาวและ eosinophils ไม่พบในถุงบางครั้งการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพนั้นยากที่จะแยกแยะจาก pemphigus vulgaris แต่หลังมีการปล่อยกระดูกสันหลังเล็กน้อยและไม่พบ keratinocytes มันไม่ยากที่จะระบุด้วย keratosis ของรูขุมขนหลังมีรอยแยกชั้นฐานขนาดเล็กไม่มีการก่อตุ่มไม่มีการสลายหนามที่สำคัญและเซลล์ keratinized ชัดเจน รอยเปื้อนของเซลล์พบว่าเซลล์ acantholytic และ dyskeratocytes ไม่สมบูรณ์
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกแยะ pemphigus ใจดีสำหรับครอบครัว
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. ตามการพังทลายของตุ่มทางคลินิก exudation ความเสียหายที่เกิดแผลเป็นในริ้วรอยผิวที่มีประวัติครอบครัวรวมกับการวินิจฉัยทางจุลพยาธิวิทยาจะทำให้ง่ายขึ้น
2. ความแตกต่างของกลุ่มอาการของโรค TCM
(1) ประเภทการรมควันความร้อนชื้น:
การ์ดหลัก: ผื่นแดงคั่งแผลและการกัดเซาะเพิ่มขึ้นในช่วงฤดูร้อนผื่นในฤดูใบไม้ร่วงและฤดูหนาวลดลงอย่างมีนัยสำคัญหรือลดลงด้วยความกระหายไม่ต้องการที่จะดื่มเอวและหน้าท้องเต็มลิ้นลิ้นสีแดงสีขาวหรือสีเหลือง
ซินโดรม: การรมควันร้อนและชื้นบนผิวหนัง
(2) ประเภทม้ามและไตหยางขาด:
บัตรหลัก: แน่นอนเป็นเวลานาน, เกิดผื่นแดง, แผลพุพองไม่ชัดเจน, ส่วนใหญ่มีรอยโรค proliferative ชื้น; กับแขนขาเย็นและเย็น, การขยายช่องท้องและอุจจาระหลวมลิ้นซีด, ขนสีขาว, ชีพจรช้า
ดาวน์ซินโดรวิภาษ: ม้ามและไตหยางขาดความชื้นไม่เปลี่ยนแปลง
การวินิจฉัยแยกโรค
ควรระบุด้วยพุพอง, เหาร่างกาย, กลาก, ผื่น, และ pemphigus proliferative, สามารถแยกแยะโดยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาและการตรวจทางภูมิคุ้มกัน, keratosis follicular (โรคDarière) คล้ายกับโรคนี้ แต่บริเวณที่มีอาการทางคลินิกและมีเลือดคั่ง keratotic follicular มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญจากโรคเป็นผื่นหลัก
