ผิวหนัง myelofibrosis
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคผิวหนัง myelofibrosis ผิวหนัง myelofibrosis ยังเป็นที่รู้จักกันในนามผิวหนัง extramedullary hematopoiesis (CEH) เป็นโรคเรื้อรัง myeloproliferative โดดเด่นด้วย clonal hyperplasia ของเซลล์ pluripotent ในไขกระดูก การผลิตที่มากเกินไปและการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรของ megakaryocytes ผิดปกติในไขกระดูกก่อให้เกิดปัจจัยการเจริญเติบโตของเกล็ดเลือดจำนวนมากซึ่งเป็นปัจจัยกระตุ้นที่มีศักยภาพสำหรับการแพร่กระจายไฟโบรบลาสต์และการผลิตเส้นใยคอลลาเจน hematopoiesis extramedullary เป็นจุดเด่นของโรคปอดบวมไมอีลิน เซลล์ตัวอ่อนและเซลล์ต้นกำเนิดที่หลุดรอดออกมาจากไขกระดูกเข้าสู่กระแสเลือดและก่อให้เกิดก้อนเนื้องอกที่ผิดปรกติเหมือนกันในอวัยวะอื่น ๆ โดยเฉพาะม้ามตับและต่อมน้ำเหลือง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0025% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุของ myelofibrosis ผิวหนัง
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจน
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจน
การป้องกัน
การป้องกัน myelofibrosis ผิวหนัง
ไม่มีมาตรการป้องกันพิเศษสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจาก myelofibrosis โรคแทรกซ้อน
ขณะนี้ไม่มีคำอธิบายเนื้อหาที่เกี่ยวข้อง purpura hemorrhagic ในทารกแรกเกิดและบลูเบอร์รี่มัฟฟินซินโดรม (บลูเบอร์รี่มัฟฟินซินโดรม) hemorrhagic purpura มีลักษณะเป็นผื่นแดงเล็ก ๆ ในฝ่ามือของทารกแรกเกิดโดยไม่มีโรคทางคลินิกพิเศษ ผื่นเป็นความเสียหายที่เหลือต่อการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดแดงทางสรีรวิทยาในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน papules สีแดงหรือสีน้ำเงินเข้มสีม่วงแดงเล็กน้อยที่เพิ่มขึ้นเล็กน้อยที่ปรากฏขึ้นในช่วงหลังคลอดของทารกแรกเกิดในกลุ่มมัฟฟินเบอร์รี่สีม่วงดำ รอยโรคที่ผิวหนังสำหรับผู้ใหญ่นั้นจะมีเลือดออกเป็นสีแดงหรือไม่มีเลือดคั่งมีเลือดคั่งก้อนหรือก้อนเล็ก ๆ ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในช่องท้องของผู้ชายที่มีอายุมากกว่า บ่อยครั้งที่ตับและม้ามและต่อมน้ำเหลืองบวมซึ่งเกิดจากการติดเชื้อในเซลล์เหล่านี้
อาการ
อาการของ myelofibrosis ในผิวหนัง อาการที่ พบบ่อย มี เลือดคั่งในเลือด, ต่อมน้ำเหลือง, myeloid fibrosis
จ้ำทารกแรกเกิดโรคเลือดออกและโรคบลูเบอร์รี่มัฟฟิน, จ้ำเลือดออกเป็นลักษณะผื่นแดงเล็ก ๆ ในฝ่ามือของทารกแรกเกิดโดยไม่มีโรคทางคลินิกพิเศษผื่นคือการพัฒนาของตัวอ่อน ความเสียหายตกค้างต่อการเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดแดงอย่างมีเหตุผลมีเลือดคั่งสีแดงหรือสีน้ำเงินเข้มที่เกิดขึ้นระหว่างการกำเนิดของทารกแรกเกิดในกลุ่มอาการมัฟฟินเบอร์รี่สีม่วงดำดำซึ่งปกติจะหายภายใน 4 ถึง 6 สัปดาห์
รอยโรคที่พบในผู้ใหญ่คือมีเลือดคั่งที่ไม่มีอาการสีน้ำตาลหรือสีม่วง, ก้อนหรือเนื้อเยื่อเล็ก ๆ ที่พบมากที่สุดในช่องท้องของชายสูงอายุมักมีอาการบวมของตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองเนื่องจากการปรากฏตัวในอวัยวะเหล่านี้ เกิดจากการขยายตัวของเม็ดเลือด
ตรวจสอบ
การตรวจผิวหนัง myelofibrosis
จุลพยาธิวิทยา: การบุกรุกที่แพร่กระจายหรือกระจายไปรอบ ๆ หลอดเลือดเป็นหย่อมและรอบ ๆ อวัยวะที่อยู่ในเมทริกซ์เมือกเหมือนหลวมจำนวนมากของหลอดเลือดจะมองเห็นได้ในชั้นตาข่ายของผิวหนังชั้นหนังแท้แทรกซึมโดย erythropoiesis เซลล์ myeloid และ megakaryocytes หรือ erythropoiesis มันประกอบด้วยเซลล์ myeloid หรือเซลล์ myeloid ภายใต้การขยายตัวสูงเซลล์เม็ดเลือดแดง nucleated คลัสเตอร์และนิวเคลียสทรงกลมสีเข้มและข้นและ eosinophilic น้ำเลี้ยงสีแดงสดใส eosinophilic เห็นการย้อมสี Leder สามารถยืนยันเซลล์เม็ดเลือดในระยะที่ครบกำหนด megakaryocyte ที่สามารถปรับเทียบกับแปดปัจจัยที่เกี่ยวข้องแอนติเจนมีลักษณะเป็นนิวเคลียสขนาดใหญ่ แต่ไม่เดียวหรือหลายทั่วไปและไซโตโนล eosinophilic ที่อุดมไปด้วย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของ myelofibrosis ผิว
ตามอาการทางคลินิกลักษณะของโรคผิวหนังและคุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาสามารถวินิจฉัยได้
