เส้นโลหิตตีบ granulomatous ของ Wegener
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ scleritis granulomatous ของ Wegener granulomatosis ของ Wegener (WG) เป็นโรคที่เป็นระบบของสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุโดยการอักเสบของ granulomatous ทางเดินหายใจส่วนบนและล่าง, necrotizing vasculitis และโรคไตอักเสบซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นข้อ จำกัด สมบูรณ์และเข้มงวดสูง 3 ประเภท ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: keratitis, uveitis ล่วงหน้า, ต้อหิน, ต้อกระจก, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง
เชื้อโรค
Scleritis ของ Wegener
สาเหตุของการเกิดโรค:
สาเหตุไม่ทราบสาเหตุและถือเป็นปฏิกิริยาแพ้ต่อแอนติเจนที่สูดดมซึ่งไม่ทราบสาเหตุที่ทำให้เกิดการอักเสบในระบบทางเดินหายใจ granulomatous, vasculitis, ซีรั่มที่สูงขึ้น IgA และ IgG, และการมีส่วนร่วมของระบบหลอดเลือดและอวัยวะแม้ว่าจะไม่มีครอบครัว ปัจจัยอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับโรค แต่การศึกษาได้ชี้ให้เห็นว่าอัตราการตรวจพบของ HLA-B8 แอนติเจนสูงในโรค
กลไกการเกิดโรค:
แม้ว่ากลไกเฉพาะของ granulomatous vasculitis นั้นไม่ชัดเจน แต่ก็มีหลักฐานมากมายเกี่ยวกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและความเสียหายของเนื้อเยื่อและแอนติบอดี - และเซลล์ที่เป็นสื่อกลางและ 50% ของผู้ป่วยได้เพิ่มการหมุนเวียนของภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน (CIC) ปัจจัยไขข้ออักเสบ (RF) - ระดับเซรุ่ม IgA และ IgG ที่ได้รับการยกระดับและสูงขึ้นก็เป็นเรื่องธรรมดาเช่นกันในบางตัวอย่างการตรวจชิ้นเนื้อไต IgG ส่วนประกอบที่สมบูรณ์และการสะสมของไฟบรินสามารถมองเห็นได้สำหรับรอยโรคปอด เม็ดเลือดขาวและแมคโครฟาจแทรกซึมส่วนใหญ่อยู่ในหลอดเลือดอักเสบและรอบนิวโทรฟิลการศึกษาบางชิ้นชี้ให้เห็นว่าโรคนี้เป็นความผิดปกติของนิวโทรฟิล, การสูญเสียสารเคมี, การเกิดขึ้นของ ANCA และเม็ดเลือดขาวในหลอดเลือด มันคือการเปลี่ยนแปลงเริ่มต้นในกระบวนการอักเสบ
มีแนวโน้มว่ากลไกภูมิคุ้มกันมากกว่าหนึ่งเกี่ยวข้องในการโจมตีของโรคและการตอบสนองแอนติบอดีที่ผิดปกติหรือมากเกินไปต่อแอนติเจนที่สูดดมสามารถทำให้เกิดการกระตุ้น CIC- กระตุ้น macrophage-T lymphocyte granulomatous การตอบสนองในและรอบ ๆ หลอดเลือด
การป้องกัน
Wegener การป้องกัน scleritis granulomatous
WG ที่ไม่ได้รับการรักษาสามารถทำให้เสียชีวิตได้อย่างรวดเร็วโดยเฉพาะในคนที่มีการทำงานของไตบกพร่อง เมื่อผู้ป่วยเป็นโรคไตอัตราการรอดชีวิตเฉลี่ย 5 เดือนอัตราตาย 1 ปี 82% และอัตราตาย 2 ปี 90% การรักษาด้วย glucocorticoids ระบบและตัวแทนภูมิคุ้มกันสามารถลดสภาพของ 93% ของผู้ป่วย ดังนั้นการวินิจฉัยและรักษาต้นของ granulomatous scleritis ของ Wegener จึงมีความสำคัญอย่างยิ่ง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน scleritis Wegener granulomatous ภาวะแทรกซ้อน ก่อน keratitis uveitis โรคต้อหินโรคต้อกระจกแก้วนำแสงอาการบวมน้ำดิสก์
อาจมีการขาดเลือดและการอุดตัน cherioretinal, keratitis เยื่อบุตาแห้งและ uveitis ล่วงหน้า, keratitis, uveitis, ต้อกระจก, ต้อกระจกและอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงที่เกิดจาก scleritis และประมาณ 50% ของสายตาได้ลดลงวิสัยทัศน์
อาการ
อาการที่พบบ่อยของ Wegener granulomatous scleritis อาการที่พบบ่อย แผลที่กระจกตาปัสสาวะ Hematuria จมูกแผลในเยื่อเมือกขอบ keratitis ulcerative ขอบตา keratitis ลูกตาทะลุลูกตาโปรตีนโปรตีนเยื่อบุโพรงจมูกจมูกทะลุจอประสาทตาอุดตัน
ประสิทธิภาพของตา
29% ถึง 58% ของผู้ป่วย WG มีอาการตาผิดปกติซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นชนิดที่อยู่ติดกันและโฟกัสที่ 2, แผลที่อยู่ติดกันรวมถึง pseudotumor วงโคจรที่รุนแรง, ฝี, เซลลูไลและการอุดตันท่อ nasolacrimal ส่วนใหญ่โดยความใกล้ชิด การแพร่กระจายไซนัสอักเสบในระยะยาว granulomatous เปลือกตาอักเสบที่มีติ่งลูกตาเป็นแผลที่พบมากที่สุดใน WG, แผลโฟกัสและโรคระบบทางเดินหายใจส่วนบนไม่เกี่ยวข้องส่วนใหญ่เกิดจาก vasculitis โฟกัสที่พบมากที่สุด มันเป็นเยื่อบุตาอักเสบ, keratitis, scleritis และ scleral อักเสบผู้ป่วยที่มี WG uveitis อาจมีโรคตาโฟกัสอื่น ๆ เช่นเส้นประสาทตาขาดเลือดและเส้นประสาทตาอุดตันแม้ว่าส่วนใหญ่สมบูรณ์หรือ จำกัด WG ความผิดปกติข้างต้นของระบบทางเดินหายใจนั้นพบได้บ่อยกว่า แต่อาการทางตาอาจเป็นอาการแรกซึ่งทำให้เกิดความสนใจของผู้ป่วยและแสวงหาการรักษาทางการแพทย์ในผู้ป่วย WG ที่มีข้อ จำกัด สูงรอยโรคตาหรือเปลือกตาเป็นอาการทางคลินิกเพียงอย่างเดียว คนแรก
(1) Scleritis: มีรายงานว่าอุบัติการณ์ของ WG ในผู้ป่วยที่มี scleritis คือ 3.79% ในทางกลับกันอุบัติการณ์ของ scleritis ในผู้ป่วย WG คือ 7% ถึง 11% ชนิดของ scleritis อาจเป็นก้อนกลมกระจายหรือเนื้อตาย Necrotizing anterior scleritis และ marginal ulcerative keratitis (ภาพที่ 1, 2) เป็นแผลที่รุนแรงที่สุดของ WG ทำให้เกิดการเจาะตา, ตาบอด, และแม้กระทั่งการกำจัดลูกตาและ polyarteritis scleritis ที่เป็นก้อนกลม (PAN) แผลที่กระจกตานั้นมีลักษณะคล้ายกันมากแผลพุพองจะค่อยๆเคลื่อนไปที่บริเวณรอบนอกและตรงกลางพื้นผิวแผลที่กัดเซาะไปทางตรงกลางมักจะสร้างขอบของริมฝีปากริมฝีปากซึ่งรูปร่างคล้ายกับแผลในกระเพาะปัสสาวะ การอักเสบมักจะเกิดขึ้นกับอาการของระบบ แต่ก็ยังเป็นอาการแรกของโรคทางระบบที่เลวลง แต่ scleritis ด้านหน้า necrotizing สามารถเกิดขึ้นได้หลังจากการบาดเจ็บการผ่าตัด
จาก 172 รายของ scleritis ที่พบโดย Foster และคณะ, 14 คนเป็น WG (8.13%), 2 คนนั้นเสร็จแล้ว, 10 คนถูก จำกัด , 2 คนเป็น WG ที่เข้มงวดสูงและอายุเฉลี่ย 60 ปี (15 ~ อายุ 81 ปี) ผู้ชายมากกว่าผู้หญิง (10: 4) ยกเว้น 1 รายผู้ป่วยทุกรายที่มี scleritis เป็นอาการแรกตรวจเพิ่มเติมเพื่อวินิจฉัย WG ผู้ป่วย 9 รายที่มีอาการทางเดินหายใจส่วนบนและล่าง scleritis และ WG วินิจฉัย เวลาเฉลี่ยระหว่างสองคือ 8.5 เดือน scleritis ส่วนใหญ่เป็นแบบถาวรหรือกำเริบมักจะเกี่ยวข้องกับการกำเริบเฉียบพลันของโรคทางระบบ 11 รายมี scleritis ล่วงหน้า necrotizing หน้า 4 ซึ่งเกิดขึ้นหลังจากการผ่าตัดและ 2 จะกระจาย scleritis ล่วงหน้า, 1 กรณีของ scleritis หน้าเป็นก้อนกลม, 7 กรณี (50%) จาก 14 กรณีของ scleritis WG ที่มี keratitis ส่วนท้อง ulcerative, 6 กรณีของ scleritis หน้ากระจาย necrotizing, 1 กรณีของ scleritis กระจายหน้า ในผู้ป่วย 14 ราย 6 (43%) มีอุบัติการณ์ของ uveitis ล่วงหน้า 42% (42%) โดยมี scleritis 158 รายที่ไม่มี WG แสดงว่าไม่มีความสัมพันธ์กันระหว่าง uveitis ล่วงหน้ากับ WG .
(2) การอักเสบภายนอก Scleral: ผู้ป่วย WG มีอัตราการอักเสบ scleral น้อยกว่า scleritis และการอักเสบ scleral อาจเป็นอาการแรกของ WG
2. ประสิทธิภาพที่ไม่ใช่ตา
อาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของ WG คือรอยโรคบนทางเดินหายใจส่วนบนและล่าง แต่ไม่ควรลืมว่าโรคนี้สามารถแสดงอาการและอาการต่าง ๆ ได้ควรได้รับการเตือน
ในความผิดปกติของทางเดินหายใจส่วนบนและล่างของ WG, การแทรกซึมของปอดและไซนัสอักเสบเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดสองอาการความผิดปกติของทางเดินหายใจส่วนบนและส่วนล่างที่พบบ่อยอื่น ๆ ใน WG ได้แก่ โรคจมูกอักเสบจากเลือด โดยทั่วไปอาการทางเดินหายใจส่วนล่างจะมีอาการไอเป็นไอเป็นเลือดการหายใจถี่และอาการเจ็บหน้าอกที่หายากนอกจากนี้ยังอาจเกิดอาการปอดไหลและ subglottic stenosis การสูญเสียเยื่อบุโพรงจมูกและจมูกอาจนำไปสู่ พร้อมกันกับการติดเชื้อรองเช่น Staphylococcus aureus
แผลที่ไตมักจะเกิดขึ้นหลังจากแผลในระบบทางเดินหายใจไม่ว่าจะเป็น glomerulonephritis หรือ fulminant, กระจาย, glomerulonephritis necrotizing, การมีส่วนร่วมของไตกับ hyperplasia และการเปลี่ยนแปลงของเสี้ยววงเดือน รวมถึงปัสสาวะ, azotemia, โปรตีนและอาการบวมน้ำที่เท้าเมื่อโรคไตเกิดขึ้นสามารถคืบหน้าอย่างรวดเร็วการพยากรณ์โรคโดยทั่วไปไม่ดี
อาการทางระบบอื่น ๆ รวมถึงอาการปวดข้อและไม่ใช่โรคไขข้อ; โรคผิวหนังเช่นมีเลือดคั่ง, ถุงเล็ก ๆ , ตัวเขียว, แผลและก้อนใต้ผิวหนัง; เส้นประสาทส่วนปลายรวมถึง mononeuritis หลายและอัมพาตของกะโหลกศีรษะหัวใจ; ภาวะหัวใจล้มเหลวและการอักเสบ, อาการที่หายากอื่น ๆ ของโรคนี้คือ thyroiditis, มวล parotid, granuloma จมูกและแก้วหูและมวลเต้านม ulcerative
ตรวจสอบ
Scleritis ของ Wegener
1. ผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการคุณลักษณะ WG
การตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ไม่เฉพาะเจาะจงส่งผลให้เกิดภาวะโลหิตจางในเชิงบวก, เพิ่มเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด, เพิ่ม ESR, บวก RF, เพิ่มโปรตีน C-reactive (CRP) และซีรั่มอิมมูโนโกลบูลิน
ในปี 1985 พบแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสซึม (ANCA) ในซีรั่มของผู้ป่วยที่มี WG และระดับของพวกเขามีความสัมพันธ์กับกิจกรรมของโรคและการศึกษาเพิ่มเติมยืนยันความจำเพาะความไวของ ANCA และประเภทของ WG กิจกรรม และในขอบเขต: ความไวของระยะเวลากิจกรรมที่ จำกัด คือ 67% ความไวหลังจากการให้อภัยเพียง 32% และความไวของระยะเวลากิจกรรมที่สมบูรณ์คือ 96% การค้นพบเหล่านี้ชี้ให้เห็นว่าการลบ ANCA ไม่สามารถออกกฎการวินิจฉัยของ WG ใน glomerulus ในผู้ป่วยที่เป็นโรคไตอักเสบ, โรคปอด - ไตและ vasculitis, ANCA บวกเท็จเพียง 0.6%
มีอย่างน้อยสองวิธีสำหรับ ANCA การย้อมสีของนิวโทรฟิ, หนึ่งคือคลาสสิก granulocyte การย้อมสีไซโตพลาสซึม (C-ANCA) คลาสสิก, ซึ่งมีโปรติเอส neutrophil ซีรีน (หรือที่เรียกว่าโปร-granulin). ความจำเพาะผู้ป่วยทุกรายที่มีผลบวก C-ANCA ตรงตามเกณฑ์การวินิจฉัยแบบคลาสสิกของ WG และอื่น ๆ คือการย้อมสี perinuclear (P-ANCA) สำหรับเอนไซม์สลาย microparticle ต่างๆเช่น myeloperoxidase, histone protease G, เม็ดเลือดขาวของมนุษย์ Elastase และแลคเตทมีความเฉพาะเจาะจงและ P-ANCA เป็นเครื่องหมายเฉพาะของการอักเสบแบบไม่ทราบสาเหตุของวงเดือนซึ่งเป็นสาเหตุของการอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งมักจะเกี่ยวข้องกับโรคข้ออักเสบที่บอบบางและบางครั้งเกี่ยวข้องกับ WG การวินิจฉัยแยกโรคของโรคข้ออักเสบที่บอบบางและ WG ก็คือว่าก่อนหน้านี้ไม่มีรอยโรค granulomatous, หลังมีลักษณะแผล granulomatous, WG ไม่ทราบสาเหตุ, เนื้อร้าย, glomerulonephritis เสี้ยวและดูเหมือนว่าจะเป็นโรค อาการที่แตกต่างกัน WG ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการย้อมสี C-ANCA บวกและบางครั้งก็แสดงให้เห็นว่า P-ANCA เป็นบวกเมื่อทุกข์ทรมานจากโรคตาที่เกี่ยวข้องกับระบบ vasculitis ระบบ ANCA ควรตรวจสอบการวัด ANCA มีระดับสูงของการวินิจฉัย WG scleritis ความจำเพาะและความไว 3 ประเภท ผู้ป่วยที่มี WG (สมบูรณ์ จำกัด และ จำกัด อย่างมาก) ที่มีโรคตาสามารถมีทั้งบวก C-ANCA และ P-ANCA และเนื่องจากการทดสอบ ANCA มีความจำเพาะสูงและความไวต่อ WG จึงสามารถผ่าน การวินิจฉัยและการติดตามการเกิดซ้ำเพื่อปรับปรุงการพยากรณ์โรคของ WG เพียง ANCA เท่านั้นที่ควรระวังและต้องได้รับการตรวจสอบอย่างละเอียดร่วมกับส่วนอื่น ๆ ของร่างกายก่อนการวินิจฉัย WG
2. วัฒนธรรมแบคทีเรียและการย้อมสีพิเศษ
การอักเสบแบบ Granulomatous ที่เกิดจากแบคทีเรียสายพันธุ์บาซิลลี, รา, และอื่น ๆ สามารถแยกได้สำหรับการวินิจฉัยแยกโรค
3. การตรวจทางพยาธิวิทยา
กล้องจุลทรรศน์, เซลล์มะเร็งมีการกระจายอย่างหลวม ๆ , นิวเคลียสกลมหรือผิดปกติ, การย้อมสีลึกหรือ chromatin เป็นด่าง, และไซโทพลาสซึมเป็นของหายาก. แผลอาจจะมาพร้อมกับเนื้อร้าย coagulative และการแทรกซึมของเซลล์กล้ามเนื้อรอบ ๆ
ทรวงอก X-ray: เมื่ออาการทางเดินหายใจส่วนล่างโดยทั่วไปเกิดขึ้นมันสามารถแสดงให้เห็นการแทรกซึมเป็นก้อนกลมหลายอันของปอดทวิภาคีง่ายต่อการเกิดโพรงและ atelectasis หลังจากการแทรกซึมและการกระจาย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ scleritis granulomatous ของ Wegener
การวินิจฉัย WG สามารถทำได้จากผลทางคลินิกและพยาธิสภาพการเปลี่ยนแปลงของ granuloma ในทางเดินหายใจส่วนล่าง, glomerulonephritis และ vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะอื่น ๆ ในปี 1990 American College of Rheumatology ระบุเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ WG เมื่อมีเกณฑ์อย่างน้อยสี่ข้อต่อไปนี้ปรากฏขึ้นความไวและความจำเพาะของ WG คือ 88.2% และ 92% ตามลำดับ: 1 ตะกอนปัสสาวะผิดปกติ (ชนิดของหลอดเซลล์หรือเซลล์เม็ดเลือดแดง 5 เซลล์ต่อสนามพลังงานสูง), 2 เอ็กซ์เรย์ทรวงอกที่ผิดปกติ (ก้อน, ฟันผุหรือการแทรกซึมแบบผสม), แผลในช่องปาก 3 อันหรือขับถ่ายทางจมูก, ผนังหลอดเลือด 4 อัน, การอักเสบของ granulomatous รอบ ๆ หลอดเลือดหรือนอกหลอดเลือด
ไม่ว่าจะมีการอักเสบของตา (เยื่อบุจมูก, ไซนัสเนื้อเยื่อ, ผิวหนังและปอด) vasculitis และ ANCA บวก, ตราบใดที่อาการทางพยาธิวิทยาลักษณะของ necrotizing granulomatosis และอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันของระบบสามารถวินิจฉัย WG, ถ้า ANCA เป็นค่าลบ, ไม่ว่าจะมีโรคเยื่อบุตาอักเสบจากเยื่อบุตาและ / หรือเนื้อเยื่อ scleral โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อลักษณะทางคลินิกผิดปกติหรือไม่อาการทางพยาธิวิทยามีความสัมพันธ์กับการวินิจฉัย WG ที่สมบูรณ์
เมื่อโรคทางตาที่เกี่ยวข้องเกิดขึ้นแม้ว่าจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาทางตาหาก ANCA เป็นบวก WG ที่จำกัดความสูงอาจได้รับแจ้งในทางกลับกันหากมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของตาโดยไม่มีอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันระบบ ANCA จะเป็นค่าลบ สนับสนุนการวินิจฉัย WG
เมื่อกระจกตาก่อตัวเป็นแผลจะค่อยๆไปถึงบริเวณรอบนอกและตรงกลางพื้นผิวแผลที่ถูกกัดเซาะมักจะก่อตัวที่ขอบของโหนกรูปริมฝีปากรูปทรงนี้คล้ายกับแผลในกระเพาะมัวเรนมาก
