ichthyosis หยาบคาย
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ ichthyosis vulgaris Ichthyosis vulgaris ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม ichthyosissimplex, xeroderma, dominantichthyosis vulgaris หรือ ichthyosisnitida เป็นมรดกที่โดดเด่น autosomal บ่อยขึ้น อัตราอุบัติการณ์ประมาณ 1/250 โรคนี้คล้ายกับร่างกายงูที่เรียกว่าหนังงูและทารกในครรภ์ของงู ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.01% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: xeroderma pigmentosum หัวใจล้มเหลวไตวาย
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด ichthyosis vulgaris
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้มีความโดดเด่น autosomal
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับการลดหรือขาดการรวมตัวของเส้นใยในผิวหนังหรือถือว่าเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไขมันที่ผิดปกติระดับวิตามินเอต่ำกระบวนการ desquamation บกพร่องและ stratum corneum desmosome ภายในมีความเกี่ยวข้องอย่างผิดปกติ
การป้องกัน
การป้องกันโรค Verticulosis
โรคนี้เป็นโรคที่เกี่ยวกับโครโมโซมและสาเหตุของความผิดปกติของโครโมโซมยังไม่ชัดเจนอาจมีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยด้านอาหารอารมณ์และโภชนาการในระหว่างตั้งครรภ์ดังนั้นจึงไม่สามารถป้องกันได้โดยตรง ควรทำการตรวจร่างกายเป็นประจำในระหว่างตั้งครรภ์หากเด็กมีแนวโน้มที่จะพัฒนาความผิดปกติควรทำการตรวจโครโมโซมในเวลาที่เหมาะสมสำหรับโรคทางพันธุกรรมที่ร้ายแรงควรทำแท้งในเวลาที่เหมาะสมเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดโรค
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของขิง ichthyosis ภาวะแทรกซ้อน , ผิวคล้ำ xeroderma, หัวใจล้มเหลว, ภาวะไตวาย
1 ichthyosis, เกร็ง, โรคปัญญาอ่อน
มันเป็นกลุ่มอาการของโรคที่หายากประกอบด้วย ichthyosis พิการ แต่กำเนิดอัมพาตแขนขากระตุกและความผิดปกติของสาม ผู้ป่วยเกือบทุกรายมีความเสียหาย ichthyosis อย่างกว้างขวางเมื่อแรกเกิดและประมาณครึ่งหนึ่งมีระดับเม็ดเลือดแดงแตกต่างกัน erythroderma ค่อยๆลดลงตามอายุและหายไปหลังจากผู้ใหญ่ ส่วนใหญ่สำหรับปัญญาอ่อนอัมพาตอัมพาตหรืออัมพาต
2 ichthyosis ซินโดรมโรคจิตแคระ:
3 ซินโดรมโรค ichthyosis โรคลมชักอัจฉริยะอัจฉริยะ:
วัยทารกผู้ป่วยบางรายยังมี hypoplasia อวัยวะเพศคนแคระและอาการอื่น ๆ สติปัญญานั้นแย่มากและคุณไม่สามารถดูแลตัวเองได้ โรคลมชักส่วนใหญ่เป็นตอนสำคัญ
4 ichthyosis ซินโดรม hepatosplenomegaly ataxia:
มีโรคผิวหนังแห้งในเด็ก หลังจากอายุ 62 มีการเพิ่มขึ้นอย่างไม่หยุดยั้งใน dysarthria และการเดิน โรคผิวหนังแห้งจะเห็นได้ชัดที่สุดโดยมีแขนเหยียดเหยียดออกและรอยนิ้วมืออยู่ลึก Hepatosplenomegaly แข็ง แต่การทำงานของตับตามปกติ การตรวจระบบประสาทมีอาการของโรคอัลไซเมอร์ แขนขาและลำตัวเคลื่อนไหวเป็น ataxia, dysarthria และมองเห็นยากขึ้น
5 ผมเพลาผิดปกติของหน่วยสืบราชการลับปัญญาอ่อน ichthyosis ซินโดรม:
ผมเปราะที่เกิดจากความแห้งกร้านของเส้นผมผิดปกติการชะลอความบกพร่องทางจิตใจลดความอุดมสมบูรณ์และความสูงสั้น
6 ichthyosis polyneuritis ดาวน์ซินโดร ataxia:
polyneuropathy เฉียบพลัน, ภาวะไตวายหรือหัวใจล้มเหลว
7 ichthyosis ซินโดรมผมแพ้ไม้ไผ่เหมือน:
ขนมีลักษณะเบาบางนุ่มหมองคล้ำและแห้งลักษณะของขนที่เปราะบางซึ่งเรียกว่าขนไผ่
อาการ
อาการที่เกิดจาก ichthyosis vulgaris อาการที่ พบบ่อย ผิวหนังบริเวณขอบสิวเป็นเกล็ดขาดเลือด
ไม่มีอาการตั้งแต่แรกเกิดมักเกิดในทารกและเด็กเล็กที่ด้านหลังและแขนขาของแขนขาปรากฏเป็นสีน้ำตาลอ่อนถึงเพชรสีน้ำตาลเข้มหรือเกล็ดเหลี่ยมหลายเหลี่ยมใกล้กับผิวหนังขอบซึ่งเป็นอิสระกระจายแบบสมมาตรโดยเฉพาะอย่างยิ่งในขาล่างที่รุนแรง มันสามารถส่งผลกระทบต่อลำตัว, แขนขาและส่วนอื่น ๆ ของแขนขา, รักแร้, แหว่ง gluteal มักจะไม่เกี่ยวข้องกับ, หนังศีรษะอาจมีเกล็ด squamous อ่อน, papules keratosis papules ทั่วไปที่พบบ่อยในด้านหลังของมือ, เพดานปากแหว่งเชิงเส้นทั่วไปและฝ่ามือลึก โดยทั่วไปแล้วจะไม่มีอาการเงื่อนไขเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับฤดูกาลฤดูร้อนมีน้ำหนักเบาและฤดูหนาวมีน้ำหนักมากผู้ป่วยบางรายอาจมีประวัติส่วนตัวและประวัติครอบครัวของโรคภูมิแพ้ทางพันธุกรรมเช่นกลาก, โรคจมูกอักเสบและโรคหอบหืดหลักสูตรของโรคไม่สอดคล้อง การปรับปรุง
ตรวจสอบ
การตรวจของ ichthyosis vulgaris
การตรวจทางผิวหนัง: บ่อยครั้งที่ทารกและเด็กเล็กเริ่มมีอาการ ที่ด้านหลังและแขนขามีสีน้ำตาลซีดถึงเพชรสีน้ำตาลเข้มหรือเกล็ดเหลี่ยมซึ่งอยู่ใกล้กับผิวหนังและขอบของมันนั้นไม่มีอิสระและกระจายแบบสมมาตร โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับแขนขาที่ต่ำกว่า ในกรณีที่รุนแรงก็สามารถส่งผลกระทบต่อลำตัวแขนขาและส่วนอื่น ๆ ของแขนขารักแร้และช่องโหว่ของร่องฟันมักจะไม่เกี่ยวข้อง หนังศีรษะสามารถมีเกล็ดเกล็ดเล็กน้อย มีเลือดคั่ง keratosis follicular ทั่วไปที่ด้านหลังของมือเพดานปากแหว่งเชิงเส้นทั่วไปและฝ่ามือลึก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุของ ichthyosis vulgaris
ไม่มีอาการที่เกิดมักจะอยู่ในทารกและเด็กเล็กที่ด้านหลังและแขนขาของแขนขาปรากฏสีน้ำตาลอ่อนถึงเพชรสีน้ำตาลเข้มหรือเกล็ดเหลี่ยมเหลี่ยมใกล้กับผิวหนังขอบของมันมีอิสระกระจายสมมาตรกลไกการเกิดโรค TCM และความแตกต่างของโรค: การแพทย์แผนจีนเชื่อว่าโรคไม่ได้เกิดจากการบริจาค แต่กำเนิดอารมณ์จะวุ่นวายไปทุกวันพรุ่งนี้และเลือดก็แห้งและม้ามม้ามหายไปและผิวหนังกำลังจะตายเป็นเวลานาน
