กลูคาโกโนมาซินโดรม
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรค glucagonoma กลุ่มอาการของโรค Glucagonoma (glucagonomasyndrome) หรือที่เรียกว่า necrolysis ของ erythema ที่อพยพย้ายถิ่น (necrolyticmigratoryerythema) มีลักษณะเฉพาะที่ทำให้เกิดการคลายตัวของการเกิดผื่นแดง, เปื่อย, การสูญเสียน้ำหนัก, เบาหวานและมักจะมาพร้อม ในกลุ่มอาการของเนื้องอกเซลล์ตับอ่อนที่หลั่งกลูคากอนประมาณ 80% ของเนื้องอกเป็นมะเร็งและครึ่งหนึ่งของพวกเขาอาจมีการแพร่กระจาย รอยโรคที่ผิวหนังมักจะปรากฏตัวต่อหน้าเนื้องอกมาหลายปีและสาเหตุยังไม่ชัดเจนเป็นที่คาดการณ์ว่ามีความเกี่ยวข้องกับการกระตุ้นการแพ้ของกลูคากอน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การเกิดลิ่มเลือดดำ, โรคท้องร่วง, โรคทางจิต
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคกลูคากอน
สาเหตุ:
สาเหตุยังไม่ชัดเจนและมีการสันนิษฐานว่าเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของการแพ้กลูคากอน
กลไกการเกิดโรค:
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจน
การป้องกัน
ป้องกันโรคกลูคากอน
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคกลูคากอน ภาวะแทรกซ้อน, การ เกิดลิ่มเลือดดำ, โรคท้องร่วง, โรคทางจิต
และมักจะเกี่ยวข้องกับการหลั่งของกลูคากอนเพียงโรคมะเร็งเซลล์ตับอ่อนประมาณ 80% ของเนื้องอกเป็นมะเร็งครึ่งหนึ่งอาจมีการแพร่กระจาย
อาการ
อาการที่เกิดจากอาการของโรค glucagonoma อาการที่พบบ่อย น้ำตาลในเลือดเพิ่มขึ้นเปื่อยโรคเบาหวาน hypoproteine mia ลิ้น hypokalemia
มันเป็นซินโดรมของเนื้องอกเซลล์ตับอ่อนที่โดดเด่นด้วย necrolysis กำเริบของการโยกย้าย erythema, เปื่อย, การสูญเสียน้ำหนักและโรคเบาหวานมักจะมาพร้อมกับการหลั่งของ glucagon ประมาณ 80% ของเนื้องอกเป็นมะเร็งและครึ่งหนึ่งของพวกเขาเป็นมะเร็ง มีการแพร่กระจาย, โรคผิวหนังมักจะปรากฏก่อนที่เนื้องอกเป็นเวลาหลายปีโดยเฉพาะอย่างยิ่งในวัยกลางคนโดยเฉพาะผู้หญิงวัยหมดประจำเดือน, โรคผิวหนังสามารถทั่วไปในการเสียดสีของร่างกายและความเสี่ยงต่อชิ้นส่วนบาดแผลบาดเจ็บการบีบอัดและแรงเสียดทานสามารถกระตุ้นและซ้ำเติมโรคผิวหนัง ที่จุดเริ่มต้นของความเสียหายขนาดแตกต่างกันเป็นรูปหลายเหลี่ยมหรือแผ่นโลหะสีแดงผิดปกติเป็นครั้งคราว miliary เพื่อ mung bean pimples และเริมมันจะกลายเป็นสีแดงสีม่วงเข้มภายใน 1 ถึง 2 วันกลางเป็นสีซีดหรือสีม่วงแล้วแผลส่วนกลางปรากฏ หรือตุ่มหนองง่ายต่อการแตกในรูปแบบการกัดเซาะและเปลือกโลก desquamation ซ้ายสีน้ำตาลอ่อนสีบรอนซ์ขอบสีแดงผื่นแดงแพร่กระจายไปยังขอบขอบ crusting สีแดงที่ชัดเจนของขอบเขตเป็นแหวนรูปหรือหลายแหวนผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความร้ายแรง ลิ้นมันวาว, สีแดง, ถอดด้วยฝ่ออ่อน, ดูเหมือนเนื้อวัว, สติอย่างมีสติ, ผู้ป่วยมากกว่าครึ่งมีภาวะเบาหวานปานกลางถึงปานกลาง, ท้องร่วงเป็นระยะ, ท้องอืด, อาเจียนและ melena, ผู้ป่วยที่มีร่างกายอ่อนแอ, น้ำหนักที่ลดลงสามารถ hypokalemia, โรคโลหิตจางผิดปกติทางจิตและหลอดเลือดดำอุดตัน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบกลุ่มอาการของโรค glucagonoma
ESR เพิ่มขึ้น, โรคโลหิตจาง, hypoproteine mia, โรคเบาหวานเป็นระยะ, ระดับน้ำตาลในเลือดที่อดอาหารสูง, การทดสอบความทนทานต่อกลูโคสที่ผิดปกติ, ระดับกลูคากอนในเลือดสูงกว่า 5,000 mg / L สามารถวินิจฉัยได้
การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา: รอยโรคที่ขอบของรอยโรคที่มีรอยโรคในช่วงต้นมีลักษณะโดยการตรวจชิ้นเนื้อชั้นเยื่อบุผิวของชั้นตื้น ๆ ของอาการบวมน้ำในเซลล์, eosinophilic cytoplasmic, pyknosis นิวเคลียร์, เนื้อร้ายนำไปสู่ นิวโทรฟิลสามารถมองเห็นได้ในพื้นที่บางครั้งก่อตัวเป็นฝีคล้ายฟองน้ำไม่มีชั้นเม็ด 2/3 ของส่วนล่างของชั้นเซลล์ spinous เป็นเรื่องปกติอาการบวมน้ำ papillary ผิวหนังขยายตัวของหลอดเลือดและการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวอ่อนรอบ perivascular
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของโรค glucagonoma
จุดวินิจฉัย:
1. พบมากในผู้หญิงโดยเฉพาะในวัยกลางคนโดยเฉพาะผู้หญิงวัยหมดประจำเดือนโรคผิวหนังสามารถทั่วไป แต่มันเกิดขึ้นในช่องท้องลดลง, ขาหนีบ, perineum, อวัยวะเพศ, ก้น, ต้นขา, ปากและจมูก, ext แรงเสียดทานและความเปราะบางต่อเว็บไซต์ที่มีบาดแผลการบาดเจ็บการบีบอัดและแรงเสียดทานสามารถทำให้เกิดโรคและทำให้รุนแรงขึ้น
2. แผลเริ่มแรกที่มีขนาดแตกต่างกันเกิดผื่นแดงรูปหลายเหลี่ยมหรือรูปทรงผิดปกติเป็นครั้งคราว miliary miliary ถั่วเขียว papules ใหญ่และเริมซึ่งกลายเป็นสีม่วงเข้มสีแดงภายใน 1 ถึง 2 วันศูนย์ซีดหรือสีม่วงเหมือนปรากฏแล้วในศูนย์ ตุ่มผิวเผินหรือตุ่มหนองง่ายต่อการแตกในรูปแบบการกัดเซาะและ crusting, desquamation ซ้ายสีน้ำตาลอ่อนเพื่อผิวคล้ำสีบรอนซ์ขอบเกิดผื่นแดงแพร่กระจายไปยังขอบขอบเปลือกสีแดงชัดเจนของขอบเป็นรูปวงแหวนหรือแหวนหลายจากคั่ง หลังจาก 7 ถึง 14 วันของการคล้ำผื่นแดงเป็นอีกหนึ่งความเสียหายที่สามารถแก้ไขได้ด้วยตัวเองเป็นระยะ ๆ หลังจากหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือนพับถูกทุบ, เกิดผื่นแดงจากปากและจมูกเกรอะกรังและปลายนิ้วเป็นสีน้ำตาลแดงกับการปรับขนาด ผู้ป่วยบางรายมีผื่นคันหรือมีเลือดคั่งคล้ายกับผิวหนังอักเสบเหมือนกลาก
3. ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภาวะ glossitis รุนแรงซึ่งเป็นสีแดงมีการฝ่อเล็กน้อยดูเหมือนเนื้อวัวอย่างมีสติแสบร้อนยังเห็น Cheilitis เชิงมุมเยื่อบุตาอักเสบช่องคลอดอักเสบ ฯลฯ เล็บกลายเป็นบางเปราะผม เบาบาง
4. มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีโรคเบาหวานน้อยถึงปานกลาง, ท้องร่วงเป็นระยะ, ท้องอืด, อาเจียนและ melena, ผู้ป่วยที่มีร่างกายอ่อนแอ, น้ำหนักลด, ภาวะ hypokalemia, โรคโลหิตจาง, โรคหลอดเลือดดำอุดตันและโรคทางจิต
5. การตรวจทางห้องปฏิบัติการของอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, โรคโลหิตจาง, hypoproteine mia, โรคเบาหวานเป็นระยะ ๆ , ระดับน้ำตาลในเลือดอดอาหารสูง, การทดสอบความทนทานต่อกลูโคสผิดปกติ, ระดับเลือดของกลูกอนเพิ่มขึ้นมากกว่า 5,000mg / L laparotomy สามารถยืนยันเนื้องอก
6. จุลพยาธิวิทยาใช้รอยโรคระยะแรกบนขอบของรอยโรคเพื่อการตรวจชิ้นเนื้อด้วยรอยโรคลักษณะชั้นเยื่อบุผิวของชั้นผิวเผินของการบวมน้ำภายในเซลล์, eosinophilic cytoplasmic, pyknosis นิวเคลียร์, เนื้อร้ายนำไปสู่การแตกและการก่อตัวตุ่ม นิวโทรฟิลสามารถมองเห็นได้ในพื้นที่บางครั้งก่อตัวเป็นฝีคล้ายฟองน้ำไม่มีชั้นเม็ด 2/3 ของส่วนล่างของชั้นเซลล์ spinous เป็นเรื่องปกติอาการบวมน้ำ papillary ผิวหนังขยายตัวของหลอดเลือดและการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวอ่อนรอบ perivascular
จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับการเป็นพิษที่ผิวหนัง necrolysis, เรื้อรัง pemphigus อ่อนโยนครอบครัว, subarachnoid pustulosis, โรคสะเก็ดเงินที่ pustular, โรคผิวหนัง acral enteropathic, โรคผิวหนังเป็นแผลนอกรีต, erythema วงแหวนผิดปกติและ การระบุผิวหนังอักเสบ seborrheic รุนแรง
