Kernicterus

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ บิลิรูบินเอนเซ็ปฟาโลพาทีเกิดจากบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นในเลือด, บิลิรูบินส่วนใหญ่ที่ไม่ถูกผูกมัด, ซึ่งเข้าสู่ระบบประสาทส่วนกลางและทำให้เกิดแผลในฐานปมประสาท, นิวเคลียส hypothalamic, ลูกโลก pallidus, เซรุ่มบิลิรูบิน. > 342umol / L (20 มก. / ดล) มีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคดีซ่านนิวเคลียร์ ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นความตึงเครียดของกล้ามเนื้อดีซ่านรุนแรงต่ำเกินไปหรือสูงเกินไปง่วง, ปฏิเสธที่จะปฏิเสธนม, ความแข็งแกร่ง, การตกตะกอน, ชักและอื่น ๆ โรคส่วนใหญ่เกิดจากโรค hemolytic ของทารกแรกเกิด (กรุ๊ปเลือดและทารกในครรภ์ไม่ได้เป็นส่วนใหญ่ข้อบกพร่อง G-6PD เป็นที่สอง), ดีซ่าน, โรคโลหิตจางรุนแรงเป็นเรื่องง่ายที่จะซับซ้อนโดย encephalopathy บิลิรูบินถ้าบิลิรูบิน encephalopathy ดีผลที่ตามมามีความร้ายแรงและเป็นเรื่องง่ายที่จะทิ้งไว้ข้างหลังผลสืบเนื่องของปัญญาอ่อนการเคลื่อนไหวของมือและเท้าความบกพร่องในการได้ยินการชัก ดังนั้นการป้องกันโรคนี้จึงเป็นสิ่งสำคัญ พบว่าดีซ่านของทารกแรกเกิดควรไปโรงพยาบาลโดยเร็วที่สุดเพื่อป้องกันโรค

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

บิลิรูบินสามารถผูกติดแน่นกับซีรัมอัลบูมินและไม่สามารถผ่านสิ่งกีดขวางในเลือด - สมองได้อย่างอิสระตราบใดที่มีการจับบิลิรูบินในอัลบูมินมันจะไม่ทำให้เกิดอาการดีซ่านนิวเคลียร์ บิลิรูบินที่ได้รับการยกระดับอย่างมีนัยสำคัญ, ความเข้มข้นของอัลบูมินในซีรัมต่ำหรือสารในซีรัมที่แข่งขันกับบิลิรูบินสำหรับไซต์ที่จับกับอัลบูมินเช่นกรดไขมันอิสระ, ไฮโดรเจนไอออน, ยาบางชนิดรวมถึงยาซัลฟา, cephalosporins และแอสไพริน ทั้งสองสามารถเพิ่มความเสี่ยงของอาการตัวเหลืองนิวเคลียร์ ทารกคลอดก่อนกำหนดมีความเสี่ยงต่อโรคดีซ่านนิวเคลียร์เนื่องจากความเข้มข้นของโปรตีนในเลือดต่ำในซีรัม ในทารกแรกเกิดซีรั่มของความหิว, การติดเชื้อ, ความทุกข์ทางเดินหายใจหรือดิสก์เผาผลาญ, โมเลกุลแข่งขัน (เช่นกรดไขมันอิสระและไฮโดรเจนไอออน) อาจเพิ่มขึ้นซึ่งจะเพิ่มจำนวนของทารกแรกเกิดในระดับบิลิรูบินในซีรั่มใด ๆ อันตรายจากอาการตัวเหลือง

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

ตรวจเลือดเลือดประจำ

อาการเริ่มแรกของทารกระยะสั้น ได้แก่ ความง่วงนมและอาเจียนไม่ดีตามด้วยการตกเลือดการจ้องตาการชักและการเสียชีวิต ในทารกที่คลอดก่อนกำหนดภาวะดีซ่านนิวเคลียร์อาจไม่แสดงอาการทางคลินิกที่เป็นที่รู้จัก นิวเคลียร์ดีซ่านสามารถนำไปสู่การโพสต์ - ปัญญาอ่อนสมองมือ - เท้า - เหมือนสมองพิการอัมพาตสูญเสียการได้ยินและประสาทหูเสื่อมประสาทตาและมันไม่ชัดเจนว่าระดับของสมองบิลิรูบินสามารถลดความเสียหายของระบบประสาท (e กรัม การรับรู้ - ดายสกินและความยากลำบากในการเรียนรู้)

ไม่มีการทดลองที่เชื่อถือได้เพื่อกำหนดความเสี่ยงของการพัฒนาดีซ่านนิวเคลียร์ในทารกแรกเกิดและการวินิจฉัยผ่านการชันสูตร

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

อาการของโรคดีซ่านนิวเคลียร์จะต้องแตกต่างจากอาการต่อไปนี้:

รุนแรงดีซ่าน: ตาตุ่มยังเป็นที่รู้จักกันในนามดีซ่านหรือที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นโรคกระดูกอ่อนสีเหลืองเป็นอาการและอาการแสดงของผิวเหลืองเยื่อเมือกและตาขาวเนื่องจากเซรั่มบิลิรูบินในระดับสูง โรคตับบางโรคโรคถุงน้ำดีและโรคเลือดมักทำให้เกิดอาการตัวเหลือง โดยปกติเมื่อความเข้มข้นของบิลิรูบินในเลือดสูงกว่า 2-3 mg / dL (34-51) ชิ้นส่วนเหล่านี้จะมีสีที่สามารถมองเห็นได้ด้วยตาเปล่า ถอยดีซ่าน: 17 ~ 34, ดีซ่านอ่อน: 34 ~ 170, ดีซ่านปานกลาง: 170 ~ 340, ดีซ่านรุนแรง:> 340

พยาธิวิทยาดีซ่าน: ตาตุ่มเป็นเรื่องธรรมดาในทารกแรกเกิดในวัยอื่น ๆ และสาเหตุของมันเป็นพิเศษและซับซ้อนทั้งโรคดีซ่านทางสรีรวิทยาดีซ่านทางพยาธิวิทยาและดีซ่านนมแม่ สถานการณ์เหล่านี้ควรได้รับการปฏิบัติแตกต่างกันและจัดการ หากเด็กพัฒนาดีซ่านหรือดีซ่านภายใน 24 ชั่วโมงหลังคลอดมันจะพัฒนาเร็วเกินไปและคงอยู่เป็นเวลานานแม้จะเป็นภาวะโลหิตจางอุณหภูมิร่างกายผิดปกติการกินอาหารไม่ดีอาเจียนและสีปัสสาวะและปัสสาวะผิดปกติ บางคนมีเสมหะสีเหลืองที่ลดลงหรือลดลงแล้วปรากฏขึ้นอีกครั้งและกำเริบส่วนใหญ่เป็นโรคดีซ่านทางพยาธิวิทยา สาเหตุที่พบบ่อยของโรคดีซ่านทางพยาธิวิทยา ได้แก่ โรค hemolytic ทารกแรกเกิด, การติดเชื้อในทารกแรกเกิด, ความไม่สมประกอบทางเดินน้ำดีและตับอักเสบในทารกแรกเกิด

สรีรวิทยาดีซ่าน: ตาตุ่มเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยในทารกแรกเกิดเนื่องจากการเกิดโรคที่แตกต่างกันก็สามารถเป็นได้ทั้งปรากฏการณ์ทางสรีรวิทยาหรือปรากฏการณ์ทางพยาธิวิทยา ในทางคลินิกพบว่าบิลิรูบินในซีรั่มทั้งหมดในทารกที่เกิน 205.2 ไมครอน / ลิตร (12 มก. / ดล.) และทารกคลอดก่อนกำหนดเกิน 256.5 ไมครอน / ลิตร (15 มก. / ดล.) เรียกว่า hyperbilirubinemia

ดีซ่านในทารกแรกเกิดหลังให้นมบุตร: ทารกที่กินนมแม่พัฒนาดีซ่าน 4 ถึง 7 วันหลังคลอด, สูงสุดที่ 2 ถึง 4 สัปดาห์ (บิลิรูบินในซีรั่มสามารถเกิน 256.6-342.0 μmol / L) โดยทั่วไปอยู่ในสภาพที่ดีโดยไม่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหรือโลหิตจาง ประสิทธิภาพของดีซ่านมักใช้เวลา 3 ถึง 4 สัปดาห์และค่อย ๆ หายไปในเดือนที่สองสามารถยืดได้ถึง 10 สัปดาห์ก่อนหยุดดีซ่านหากน้ำนมแม่หยุดทำงาน 3 ถึง 4 วันดีซ่านจะลดลงอย่างเห็นได้ชัดและบิลิรูบินจะลดลง≥50% การให้อาหารดีซ่านไม่จำเป็นต้องปรากฏขึ้นอีกครั้งแม้ว่าจะไม่ถึงระดับเดิม

ดีซ่าน Hemolytic: โรคที่ทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกสามารถผลิตดีซ่าน hemolytic