ความผิดปกติทางประสาทสัมผัส dissociative ปล้อง
บทนำ
การแนะนำ Syringomyelia มักโดดเด่นด้วยการรบกวนประสาทสัมผัสทิฟส่วน เนื่องจากเหตุผลหลายประการทำให้เกิดโพรงท่อขึ้นในไขสันหลังที่เรียกว่า syringomyelia และมักจะมี gliosis รอบ ๆ โพรง อุบัติการณ์ของโรคนี้ค่อนข้างช้าอาการทางคลินิกของเส้นประสาทไขสันหลังได้รับผลกระทบอาการความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลังโดดเด่นด้วยอาการปวดการสูญเสียอุณหภูมิและการหายตัวไปและการเก็บรักษาประสาทสัมผัสลึกของการรบกวนประสาทสัมผัสรวมกับดายสกินและเส้นประสาท ความผิดปกติทางโภชนาการ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุที่แน่นอนยังไม่ชัดเจนและสามารถแบ่งออกเป็น dysplasia แต่กำเนิดและ syringomyelia รองซึ่งหลังเป็นของหายาก
1. ความพิการของกระดูกสันหลัง แต่กำเนิดในคลอง: โรคนี้มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ เช่น Spina bifida, ซี่โครงปากมดลูก, scoliosis และความผิดปกติของท้ายทอย
2. การไหลเวียนโลหิตผิดปกติของไขสันหลังทำให้เกิดการขาดเลือด, การตายของเนื้อเยื่อและการอ่อนตัวของไขสันหลัง, ทำให้เกิดโพรง
3. ปัจจัยทางกล: เนื่องจากปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิดอุดตันเต้าเสียบช่องที่สี่, น้ำไขสันหลังจากช่องที่สี่ไปยังพื้นที่ subarachnoid ถูกปิดกั้น, คลื่นชีพจรของเหลวไขสันหลังลงท่อกลางของเส้นประสาทไขสันหลังทำให้เกิดท่อกลางที่จะขยายตัวและทำลายผ่านผนังส่วนกลาง .
4. อื่น ๆ เช่นการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังของเส้นประสาทไขสันหลัง, myelopathy บาดแผล, myelopathy ที่เกิดจากรังสี, กล้ามเนื้อเส้นประสาทไขสันหลังอ่อนนุ่ม, ตกเลือด intraspinal, necrotizing myelitis.
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจกระดูกสันหลังการออกกำลังกายการตรวจกระดูกสันหลังการตรวจกระดูกสันหลัง
อายุที่เริ่มมีอาการ 31 ถึง 50 ปีและเด็กและผู้สูงอายุเป็นของหายาก ผู้ชายมากกว่าผู้หญิงมีรายงานประวัติครอบครัว มีสามด้านของอาการทางคลินิกของ syringomyelia และระดับของอาการที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการพัฒนาของช่อง หลักสูตรทั่วไปของโรคดำเนินไปอย่างช้า ๆ และอาการเริ่มแรกส่วนใหญ่เป็นปล้องผลกระทบที่แขนด้านบนก่อน เมื่อมีการขยายโพรงต่อไปสสารสีเทาในไขกระดูกและชุดการนำกระแสสสารสีขาวด้านนอกก็มีส่วนเกี่ยวข้องและความผิดปกติของการนำคลื่นก็เกิดขึ้นใต้ช่อง ดังนั้นอาการของผู้ป่วยในระยะแรกจึงมี จำกัด และไม่รุนแรงและอาการที่เกิดขึ้นตอนปลายนั้นเป็นที่แพร่หลาย
1. อาการทางประสาทสัมผัสอยู่ในส่วนคอและทรวงอกส่วนบนของเส้นประสาทไขสันหลังตามโพรงและตั้งอยู่บนด้านใดด้านหนึ่งหรือในศูนย์การรบกวนประสาทสัมผัสปล้องของแขนขาข้างเดียวและส่วนบนทรวงอกมักจะโดดเด่นด้วยการรบกวนทางประสาท ความเจ็บปวดการสูญเสียอุณหภูมิหรือหายไปความรู้สึกลึกอยู่ อาการนี้ยังสามารถเป็นทวิภาคี
2. อาการของกีฬาบริเวณคอและทรวงอกมีผลต่อเสียงแตรด้านหน้าของไขสันหลังและมีอาการกระตุกของกล้ามเนื้ออ่อนแรงบางส่วนที่แขนด้านใดด้านหนึ่งหรือทั้งสองข้าง มันเป็นลักษณะของกล้ามเนื้ออ่อนแรงและลดลงของกล้ามเนื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกล้ามเนื้อ intermuscular สองมือและกล้ามเนื้อลีบ interosseous ในกรณีที่รุนแรงรูปมือกรงเล็บรูปปรากฏขึ้น เมื่อรากของเส้นประสาท trigeminal ที่ได้รับผลกระทบลดลงด้านกลางจะรู้สึกเจ็บปวดกลางและรู้สึกถึงอุณหภูมิและการแยกหน้าจะเรียกว่า "การกระจายแบบหัวหอม" ที่มีความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเคี้ยวอ่อนแอ หากเกี่ยวข้องกับชุดนำความทรงจำของขนถ่ายสมองส่วนวิงเวียนคลื่นไส้อาเจียนความไม่มั่นคงของการเดินและอาตาอาจเกิดขึ้นได้ ในด้านใดด้านหนึ่งหรือทั้งสองข้างของขาส่วนล่างของมอเตอร์เป็นอัมพาตความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเป็น hyperthyroidism ผนังหน้าท้องสะท้อนหายไปและสัญญาณ Babinski เป็นบวก กรณีล่าช้ามีความรุนแรงมากขึ้น
3. อาการความเสียหายของระบบประสาทอัตโนมัติเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทไขสันหลังที่เห็นอกเห็นใจของไขสันหลัง (คอ 8 ปากมดลูกและทรวงอก 1 อก) มุมด้านข้างและฮอร์เนอร์ซินโดรมจะปรากฏขึ้น แผลอาจสร้างความเสียหายต่อส่วนที่เกี่ยวข้องแขนขาและผิวลำตัวอาจมีสารคัดหลั่งที่ผิดปกติและภาวะเหงื่อออกมากหรือ hypohidrosis เป็นสัญญาณเดียวของการหลั่งผิดปกติ เหงื่อน้อยกว่าสามารถถูกกักไว้ที่ด้านหนึ่งของร่างกายที่เรียกว่า "เหงื่อออกทางด้านข้างครึ่ง" และมักจะเห็นในด้านหนึ่งของร่างกายส่วนบนหรือด้านหนึ่งของแขนส่วนบนหรือครึ่งใบหน้า โดยทั่วไปแล้วการสะท้อนของกระจกตายังสามารถลดลงหรือหายไปเพราะ keratitis neurotrophic สามารถก่อให้เกิดการเจาะกระจกตาทวิภาคี ปรากฏการณ์แปลกประหลาดอีกอย่างหนึ่งของเหงื่อออกคือการเพิ่มขึ้นของเหงื่อหลังจากเย็นพร้อมกับการลดลงของอุณหภูมิปลายนิ้วมากเกินไป keratinization ของเล็บฝ่อและการสูญเสียความมันวาว เนื่องจากความเจ็บปวดและการสูญเสียอุณหภูมิก็มีแนวโน้มที่จะเผาไหม้กระแทกและการบาดเจ็บ ผู้ป่วยที่มีโรคขั้นสูงมีความผิดปกติของอุจจาระและการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะเกิดขึ้นอีก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคนี้ควรระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
1. เนื้องอกในไขสันหลัง Extramedullary และ intramedullary tumors สามารถทำให้เกิดการฝ่อของกล้ามเนื้อและการรบกวนประสาทสัมผัสเฉพาะส่วนในกรณีเนื้องอก astrocytomas หรือ ependymoma ที่หลั่งออกมาจากสสารสีเทาของไขสันหลังสะสมในเนื้องอก เส้นผ่าศูนย์กลางของเส้นประสาทไขสันหลังกว้างขึ้นและลงและคอลัมน์หลังของกระดูกสันหลังและอาการทางระบบประสาทสามารถคล้ายกับ syringomyelia โดยเฉพาะอย่างยิ่งในไขสันหลังปากมดลูกที่ต่ำกว่า อย่างไรก็ตามการลุกลามของโรคเนื้องอกเร็วขึ้นอาการปวดรากเป็นเรื่องปกติและความผิดปกติทางโภชนาการนั้นหายาก โปรตีนในน้ำไขสันหลังตอนต้นจะเพิ่มขึ้นและสามารถแตกต่างจากโรค สามารถระบุ CT และ MRI สำหรับกรณีที่ยากได้
2. โรคข้อกระดูกสันหลังส่วนคอสามารถทำให้กล้ามเนื้อลีบของแขนขาและสัญญาณลำแสงยาว แต่อาการปวดรากเป็นเรื่องปกติและการรบกวนประสาทสัมผัสปล้องที่มีระดับแผลที่เห็นได้ชัดเป็นของหายาก การถ่ายภาพรังสีปากมดลูก, angiography กระดูกสันหลังหากจำเป็นและ CT CT หรือ MRI ของปากมดลูกสามารถช่วยยืนยันการวินิจฉัย
3. ซี่โครงปากมดลูกสามารถทำให้เกิดการฝ่อของกล้ามเนื้อเล็ก ๆ ของมือและการรบกวนประสาทสัมผัสโดยมีหรือไม่มีหลักฐานของการบีบอัดของหลอดเลือดแดง subclavian และเนื่องจากซี่โครงคอมักจะเกี่ยวข้องกับ syringomyelia การวินิจฉัยอาจสับสน อย่างไรก็ตามการรบกวนทางประสาทสัมผัสที่เกิดจากซี่โครงคอมักจะ จำกัด อยู่ที่มือท่อนล่างและแขนท่อนล่างความผิดปกติของการสัมผัสนั้นรุนแรงยิ่งกว่าความผิดปกติของความเจ็บปวดส่วนแขนเอ็นนั้นไม่ได้รับผลกระทบใด ๆ และไม่มีสัญญาณลำแสงยาว นอกจากนี้ยังช่วยในการสร้างการวินิจฉัย
4. อัมพาตเส้นประสาทท่อนสามารถผลิตฝ่อแปลของกล้ามเนื้อ interosseous และกล้ามเนื้อศักดิ์สิทธิ์กลางสอง อย่างไรก็ตามความบกพร่องทางประสาทสัมผัสนั้นค่อนข้างน้อยและ จำกัด และความรู้สึกจากการสัมผัสและความเจ็บปวดจะได้รับผลกระทบเท่า ๆ กันประสาทที่ด้านหลังของข้อศอกมักจะมีความอ่อนโยน
5. โรคเรื้อนสามารถทำให้เกิดความรู้สึกที่จะหายไปกล้ามเนื้อลีบบนกิ่งแผลนิ้ว อย่างไรก็ตามมีความหนาของเส้นประสาทค่ามัธยฐานท่อนและเรเดียนและ brachial plexus และอาจมีการกระจัดกระจายอยู่บนลำต้น
6. ซิฟิลิสสามารถสงสัยว่าเป็น syringomyelia ได้สองวิธี ในเยื่อหุ้มสมองอักเสบ Dural proliferative หายาก, ประสาทสัมผัสบนแขนขา, ฝ่อ, และความอ่อนแอและสัญญาณทางเดินแขนขา pyramidal ลดลงอาจเกิดขึ้น, แต่ myelography อาจแสดงการอุดตัน subarachnoid และความก้าวหน้าเร็วกว่า syringomyelia. ซิฟิลิสของไขสันหลังสามารถแสดงอาการของเนื้องอกในไขกระดูก แต่การลุกลามของโรคจะหยุดชะงักอย่างรวดเร็วและโรคซิฟิลิสติดเชื้อ
7. เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic นั้นไม่สับสนกับ syringomyelia ง่าย ๆ เพราะมันไม่ทำให้เกิดอาชาหรือสูญเสียความรู้สึก
8. การบาดเจ็บจากการเจาะหรือการแตกหักอาจทำให้เกิดภาวะตกเลือดในกะโหลกศีรษะซึ่งมีความเข้มข้นในระนาบเดียวกันของเส้นประสาทไขสันหลังเหมือนกับ syringomyelia แต่ประวัติของการบาดเจ็บและหลักฐานการบาดเจ็บของกระดูกสันหลังในภาพยนตร์ X-ray นั้นเพียงพอที่จะเป็นพื้นฐานในการแสดงตัว
