คุชชิงซินโดรม

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ กลุ่มอาการคุชชิงเป็นที่รู้จักกันว่า hvpercortisolism หรือกลุ่มอาการคุชชิง ในปี 1912 มีรายงานครั้งแรกโดยฮาร์วีย์ที่นอน Intrinsic เป็นกลุ่มอาการของโรคทางคลินิกที่มีสาเหตุมาจากหลายสาเหตุโดยมีสาเหตุมาจากหลายสาเหตุส่วนใหญ่เป็นลักษณะของใบหน้าพระจันทร์เต็มดวงลักษณะเลือดหลายโรคอ้วนกลางริดสีดวงทวารเส้นสีม่วงความดันโลหิตสูงโรคเบาหวานรองและ โรคกระดูกพรุนเป็นต้น กลุ่มอาการคุชชิงส่วนใหญ่เกิดจากอาการทางคลินิกและอาการที่เกิดจากการหลั่งคอร์ติซอลที่มากเกินไปจากเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต แต่ก็ยังหลั่งฮอร์โมนอื่น ๆ ด้วยดังนั้นกลุ่มอาการดังกล่าวจึงมีหลายตัวแปรและเป็นคอร์ติซอลชนิดผสม

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

กลุ่มอาการคุชชิงเป็นเรื่องธรรมดาในรอยโรค hypothalamic-pituitary ในคลินิกและจำแนกตามสาเหตุ

Cortisol สามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภทดังต่อไปนี้ตามสาเหตุและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไต:

คอร์ติซอ Iatrogenic

การใช้ glucocorticoids ในระยะยาวในการรักษาโรคบางอย่างสามารถนำไปสู่อาการทางคลินิกของคอร์ติซอซึ่งเป็นเรื่องธรรมดามากในคลินิก นี่คือสาเหตุจากฮอร์โมนภายนอกและสามารถค่อย ๆ คืนค่าหลังจากหยุดยา อย่างไรก็ตามการใช้ glucocorticoids ในระยะยาวสามารถตอบสนองต่อการหลั่งของ ACTH ในต่อมใต้สมองทำให้เกิดการฝ่อของต่อมหมวกไตเมื่อยาหยุดก็อาจนำไปสู่การปรากฏตัวของความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมองและแม้กระทั่งวิกฤตดังนั้น คอร์ติซอลยังสามารถเกิดขึ้นได้กับการใช้ ACTH ในระยะยาว

2. ต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต hyperplasia

ทวิภาคีต่อมหมวกไต hyperplasia เกิดจากการหลั่ง ACTH มากเกินไปจากต่อมใต้สมอง เหตุผล: 1 เนื้องอกต่อมใต้สมอง basophils พบมากใน chromoblastoma; 2 ต่อมใต้สมองไม่มีเนื้องอกชัดเจน แต่เพิ่มการหลั่งของ ACTH เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่ามีสาเหตุมาจากการหลั่ง corticotropin มากเกินไปจากการปล่อยปัจจัย (CRF) จากมลรัฐ ในทางคลินิกพบเนื้องอกต่อมใต้สมองเพียง 10% เท่านั้น ในกรณีประเภทนี้เนื่องจากการหลั่ง ACTH ในระดับสูงผิดปกติจากต่อมใต้สมองการเพิ่มขึ้นของพลาสมาคอร์ติซอลไม่เพียงพอที่จะทำให้เกิดการยับยั้งการตอบรับปกติ แต่ dexamethasone ในช่องปากยังสามารถยับยั้งได้

3. ต่อมหมวกไต hyperplasia ที่เกิดจากแผล extracorporeal

หลอดลมปอดมะเร็ง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์มะเร็งข้าวโอ๊ต), มะเร็งต่อมไทรอยด์, thymic carcinoma, มะเร็งโพรงหลังจมูก, และเนื้องอกที่เกิดจากเนื้อเยื่อยอดประสาทบางครั้งหลั่งสารคล้าย ACTH ที่มีผลทางชีวภาพคล้ายกับ ACTH, ก่อให้เกิดต่อมหมวกไต Hyperplasia เรียกว่ากลุ่มอาการของโรค ACTH heterologous ผู้ป่วยเหล่านี้มักจะมีกล้ามเนื้อลีบและ hypokalemia การหลั่งสาร ACTH ในแผลเป็นอิสระและ dexamethasone ในปริมาณสูงในช่องปากไม่มีผลยับยั้ง หลังจากแผลถูกลบหรือหายสภาพจะค่อยๆลดลง

4. เนื้องอกเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต

ส่วนใหญ่เป็น adenomas ต่อมหมวกไตที่อ่อนโยนและไม่กี่ adenocarcinomas มะเร็ง การเจริญเติบโตของเนื้องอกและการหลั่งของฮอร์โมน adrenocortical เป็นอิสระและไม่ได้ควบคุมโดย ACTH เนื่องจากเนื้องอกหลั่ง corticosteroids จำนวนมากความคิดเห็นจะยับยั้งการหลั่งของต่อมใต้สมองซึ่งช่วยลดความเข้มข้นของ ACTH ในพลาสมาเพื่อให้เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตปกติของส่วนที่ไม่ใช่เนื้องอกนั้นลดลงอย่างเห็นได้ชัด ในผู้ป่วยที่มี dexamethasone ขนาด ACTH-induced หรือ dexamethasone ขนาดนี้ปริมาณของ cortisol ที่หลั่งออกมาจะไม่เปลี่ยนแปลง ในเนื้องอกในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื้องอกมะเร็ง 17 คีโตสเตอรอยด์ในปัสสาวะมักจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจเอ็กซ์เรย์

(1) วิธี Sella หรือ flat-slice เนื่องจากเนื้องอกของต่อมใต้สมองของผู้ป่วยโรค Cushing มีขนาดเล็กผลลัพธ์ของวิธีการฟิล์มแบบธรรมดาส่วนใหญ่จะเป็นค่าลบ ความไวต่ำและความแม่นยำต่ำ อย่างไรก็ตามหากพบว่าอานเพิ่มขึ้นมันจะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยเนื้องอกต่อมใต้สมอง

(2) วิธีการเอ็กซเรย์ต่อมหมวกไตจะเป็นประโยชน์สำหรับตำแหน่งของรอยโรคที่ครอบครองพื้นที่ต่อมหมวกไต แต่ไม่สามารถระบุ hyperplasia และ adenoma เป็นก้อนกลม

2. การตรวจ CT

เนื่องจากการสแกน CT นั้นอยู่ที่ประมาณ 10 มม. ต่อชั้นความละเอียดของ CT นั้นดีสำหรับ adenomas ต่อมใต้สมอง> เส้นผ่านศูนย์กลาง 10 มม. แต่สำหรับ microadenomas ต่อมใต้สมองที่มีเส้นผ่าศูนย์กลางน้อยกว่า 10 มม. CT อาจจะพลาดด้วยอัตราบวก 60% ดังนั้น CT ไม่พบเนื้องอกต่อมใต้สมองและความเป็นไปได้ของ microadenomas ไม่สามารถตัดออกได้

สำหรับการตรวจต่อมหมวกไต hyperplasia และ adenoma, CT มีผลขนาดใหญ่และการแก้ปัญหาที่ดีเพราะเส้นผ่าศูนย์กลางของ adenal adenoma มักจะ> 2 ซม

หมายเหตุ: การตรวจ CT เพื่อฉีดตัวแทนความคมชัดเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดอาการแพ้โดยทั่วไปให้ dexamethasone 10 มก. การตรวจ CT ควรจัดหลังจากการทดสอบการยับยั้งการ dexamethasone ขนาดใหญ่มิฉะนั้นมันควรจะมากกว่า 7 วันแล้วทำพื้นดินขนาดใหญ่ การทดสอบการปราบปราม dexamethasone

3. การตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)

สำหรับโรคของที่นอน MRI เป็นวิธีที่ต้องการเมื่อเทียบกับ CT, ต่อมใต้สมองใน hypothalamic และโครงสร้าง parasagittal (ไซนัสโพรง, ก้านต่อมใต้สมองและ chiasm แก้วนำแสง) สามารถโดดเด่นได้ดี แต่สำหรับเนื้องอก <5 มม. เส้นผ่าศูนย์กลาง 50%

4.B อัลตร้า

มันเป็นสิ่งที่ดีสำหรับต่อมหมวกไต hyperplasia และ adenoma และไม่รุกรานสะดวกราคาถูกและแม่นยำ มันมักจะใช้ร่วมกับ MRI และ CT สำหรับการวินิจฉัยการแปลของกลุ่มอาการคุชชิง

5. อื่น ๆ

(1) 131I-α-iodinated การสแกนต่อมหมวกไตคอเลสเตอรอลสามารถแสดงตำแหน่งและการทำงานของ adenoma adenal ด้าน adenoma มีความเข้มข้นด้าน contralateral มักจะไม่พัฒนาภาพไม่ชัดเจนเท่า CT

(2) ภายใต้การวัด ACTH ของไซนัส (IPSS) ถ่ายเลือดเส้นคัดเลือกและ ACTH ถูกวัด หากผู้ป่วยมีการทดสอบทางชีวเคมีสำหรับโรคของที่นอนและ CT สแกนเป็นลบการทดสอบนี้สามารถทำได้

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

1. โรคอ้วนง่ายและโรคเบาหวานประเภท 2: อาจมีโรคอ้วน, ความดันโลหิตสูง, การเผาผลาญกลูโคสที่ผิดปกติ, ความผิดปกติของประจำเดือน, เส้นสีขาวผิว, ฯลฯ , cortisol เลือดและสารที่เพิ่มขึ้น แต่สามารถยับยั้งโดย dexamethasone ขนาดต่ำ แอลกอฮอล์และจังหวะ ACTH เป็นเรื่องปกติ

ประการที่สองหลอกกลุ่มอาการคุชชิง: ความเสียหายของตับที่มีแอลกอฮอล์ไม่เพียง แต่อาการต่างๆและระดับฮอร์โมนที่คล้ายกับโรคนี้และไม่มีการตอบสนองต่อ dexamethasone ในขนาดเล็กหรือการตอบสนองที่ลดลง แต่การเลิกบุหรี่สามารถเรียกคืนได้

ประการที่สามภาวะซึมเศร้า: ถึงแม้ว่าฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้นและสารของมันจะไม่ถูกยับยั้งโดย dexamethasone ในปริมาณเล็กน้อย แต่ไม่มีอาการทางคลินิกของ Chushing syndrome