ความแออัดของต่อมน้ำเหลือง
บทนำ
การแนะนำ Mucosal lymph nodes syndrome (MCLS) หรือที่เรียกว่าโรคคาวาซากิได้รับรายงานครั้งแรกในปี 1967 โดยคาวาซากิของสภากาชาดญี่ปุ่นและยังเป็นที่รู้จักกันในนามคาวาซากิซินโดรม โรคนี้เกิดขึ้นในเด็กและเป็นที่รู้จักในปัจจุบันมันเป็นโรคติดเชื้อเฉียบพลันที่เป็นอิสระ อาการทางคลินิกหลักคือไข้ถาวร, hyperemia conjunctival, ล้างปากและเพดานปากแหว่ง, แดงอย่างหนักของมือและเท้า, ผื่น pleomorphic ของร่างกายทั้งหมดและต่อมน้ำเหลืองโตในลำคอ, และความแออัดของต่อมน้ำเหลือง ผู้ป่วยบางรายพัฒนาโรคข้ออักเสบและโรคหัวใจและหลอดเลือดหลังจากระยะเฉียบพลันและกรณีที่รุนแรงสามารถเสียชีวิตจากกล้ามเนื้อหัวใจตาย
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจนและมีการคาดการณ์ว่าเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าเป็นเชื้อโรคที่หลากหลายรวมถึง Epstein-Barr virus, Coxsackie virus, Echovirus, adenovirus, retrovirus หรือ Streptococcus และการติดเชื้อ Propionibacterium บางคนคิดว่ามลภาวะต่อสิ่งแวดล้อมหรือการแพ้สารเคมีอาจเป็นสาเหตุของโรคข้อมูลทางระบาดวิทยาและลักษณะทางคลินิกขอแนะนำว่ากลุ่มอาการของต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังเยื่อเมือกมีความสัมพันธ์กับสาเหตุโรคติดเชื้อบางอย่างมันสงสัยว่าเป็น Streptococcus การติดเชื้อที่เกิดจากร่างกายทุติยภูมิ P. acnes mutants และ retroviruses ยังไม่ได้รับการยืนยันจากแบคทีเรียมาตรฐานเชื้อไวรัสและการตรวจสอบทางระบาดวิทยาทางเซรุ่ม
กลุ่มอาการของโรคต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังของเยื่อเมือกเป็นที่แพร่หลายทั่วโลกโดยมีการระบาดของกลุ่มทุก 3 ถึง 6 ปีโดยมีอุบัติการณ์สูงที่สุดในญี่ปุ่นและสหรัฐอเมริกา มีการรายงานผู้ป่วยในประเทศจีนตั้งแต่ปี 1975 และมีผู้ป่วยหลายร้อยราย MCLS สามารถเกิดขึ้นได้ในทารกและเด็ก แต่ 80% ถึง 85% ของผู้ป่วยมีอายุ 5 ปีและเกิดขึ้นในเด็กทารกระหว่าง 6 และ 18 เดือน อัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 1.5 ถึง 1.8: 1 ไม่มีภูมิภาคและฤดูกาลที่เห็นได้ชัดและมีการกระจายส่วนใหญ่ เส้นทางของการส่งไม่ชัดเจน
การเกิดโรค: ไม่ทราบสาเหตุของการเกิดโรคของต่อมน้ำเหลืองที่เยื่อเมือกที่ผิวหนังดังนั้นการเกิดโรคนั้นยากที่จะอธิบาย การศึกษาแสดงให้เห็นว่าบทบาทของ superantigen เป็นสาเหตุของโรคเยื่อบุผิวหนังต่อมน้ำเหลืองที่เยื่อเมือก ปฏิกิริยา superantigen นั้นแตกต่างจากปฏิกิริยาแอนติเจนและแอนติบอดีแบบดั้งเดิมมันมีลักษณะของเซลล์ภูมิคุ้มกันจำนวนมากที่เกี่ยวข้องกับแบคทีเรีย exotoxins บางชนิดรวมถึงพิษภาวะช็อกดาวน์ซินโดรมพิษ 1 (TSST-1) ที่ผลิตโดย Staphylococcal aureus, staphylococcal enterotoxin A ถึง E, Streptococcus thermotoxins A, B และ C, Mycoplasma toxins และ retroviruses บางชนิดสามารถจับกับไซต์ histocompatibility ที่สำคัญของ mononuclear macrophages แล้วผูกเข้ากับตัวรับเซลล์ T ส่วนพิเศษของขอบเขตตัวแปร chain-chain (TCR-Vβ) ซึ่งสามารถกระตุ้นการทำงานของ mononuclear macrophages อย่างมีนัยสำคัญและเลือกกระตุ้นเซลล์ T ที่เฉพาะเจาะจงในการโคลนและเพิ่มจำนวนการปล่อยส่วนเกิน ไซโตไคน์รวมถึง IL-1, IL-2TNF-αและ IFN-γทำให้เกิดการบาดเจ็บของเซลล์บุผนังหลอดเลือดในหลอดเลือดระบบเมลิชพบว่า TCR-Vβ2และ TCR-Vβ3มีการแสดงออกมากเกินไปในผู้ป่วยโรคคาวาซากิเฉียบพลัน . ตัวอย่างเหลียงและคณะจากผู้ป่วย 16 รายที่เป็นโรคคาวาซากิในบริเวณรักแร้ทวารหนักและขาหนีบและได้รับสารพิษจากแบคทีเรีย 13 ตัวซึ่ง 11 ตัวเป็น TSST-1 ที่ผลิตโดย Staphylococcus aureus และ 2 เป็นสารพิษ pyrogenic ที่ผลิตโดย Streptococcus B และ C ดังนั้นปฏิกิริยา superantigen ที่ทำให้เกิดต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังเยื่อเมือกถือว่าเป็นสารพิษจากแบคทีเรียส่วนใหญ่โดยเฉพาะอย่างยิ่ง TSST-1
ในระยะเฉียบพลันของกลุ่มอาการของโรคต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังเยื่อเมือก, เซรั่มรวมและระดับ C3 ลดลง, และการทดสอบที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันพบว่ามีปฏิกิริยาในเชิงบวกที่แข็งแกร่ง. การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะค่อยๆฟื้นตัวในช่วงระยะเวลาพัก การฉีดเข้าเส้นเลือดดำในปริมาณที่มากของแกมม่าโกลบูลินในมนุษย์สามารถลดการตอบสนองต่อการอักเสบของหลอดเลือดและป้องกันการขยายหลอดเลือดหัวใจ ปรากฏการณ์ทั้งหมดข้างต้นสนับสนุนการเกิดโรคของกลุ่มอาการของโรคต่อมน้ำเหลืองที่ผิวเยื่อเมือกและกลไกคือความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดจากปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคบางอย่าง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
Echocardiography M-mode echocardiography เลือดปัสสาวะ ME Doppler echocardiography echocardiography สองมิติ
อาการทางคลินิก
1. ระยะเฉียบพลัน (ระยะเวลาทำความร้อน): ใช้เวลา 8 ถึง 12 วันโดยเฉลี่ย 10 วัน
(1) ไข้: ไข้อุณหภูมิของร่างกายอย่างฉับพลัน 38 ~ 41 ° C ส่วนใหญ่เป็นความร้อนที่ผ่อนคลายการเก็บความร้อนเป็นครั้งคราวความอยากอาหารต่ำง่วงหรือหงุดหงิดปลุกปั่นอารมณ์กรณีที่รุนแรงของเยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการท้องเสียหรือดีซ่านอุดกั้น ความร้อนสูงโดยทั่วไปจะใช้เวลา 5 ถึง 11 วันหรือนานกว่านั้น
(2) ภาวะเลือดคั่งในระดับทวิภาคี conjunctival: ภาวะเลือดคั่ง conjunctival สามารถเกิดขึ้นได้ไม่นานหลังจากที่มีไข้และเยื่อบุตาอักเสบจากรูขุมขนจำนวนน้อยเกิดขึ้น
(3) การเปลี่ยนแปลงเยื่อเมือกในช่องปาก: การล้างปาก, เพดานปากแหว่ง, การล้าง oropharyngeal, เลือดออกที่ยื่นออกมาลิ้นหัวนม, สีแดง, แสดง "การเปลี่ยนแปลงลิ้น yangmei"
(4) ผื่นที่ผิวหนัง: ผื่นเกิดขึ้น 3 ถึง 5 วันหลังจากที่โรคและผื่นมีลำต้นมากขึ้นซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้บนใบหน้าและแขนขา แผลที่ผิวหนังเป็นเหมือนหัด, เหมือนสีแดงเข้มและไฟลามทุ่ง แต่ไม่มีเริมและไม่มีเม็ดสีหลังจากการรักษาผื่นกินเวลานาน 1 ถึง 2 วันถึง 10 วัน ผื่นมีรูปแบบการกระจายที่แตกต่างกันส่วนใหญ่มักจะเป็นทรงผมแบบกะทะ แต่บางครั้งลำต้นก็เด่นชัดกว่าหรือกระจายโดยรอบและบางส่วนส่วนใหญ่อยู่ใน perineum ในระยะเฉียบพลันมีผู้ป่วยประมาณ 20% ที่มีอาการหน้าแดงและบวมและมีผื่นแดงหรือรอยแผลเป็นเกิดขึ้นจากบริเวณที่ฉีดวัคซีน BCG ตั้งแต่ 1 ถึง 3 ปีที่ผ่านมา
(5) แผลแขนขา: 4 ถึง 7 วันหลังจากมีไข้เกิดผื่นแดงขนาดใหญ่ปรากฏในฝ่ามือและข้อเท้ามือและเท้ามีอาการบวมน้ำอย่างหนักและนิ้ว (นิ้วเท้า) แสดงอาการบวมกระสวยบ่อยครั้งที่มีกิจกรรมร่วม จำกัด เนื่องจากอาการปวดข้อรุนแรง รอยโรคที่แขนขาเป็นลักษณะเฉพาะของ MCLS โดยมีสีแดงสีม่วงกระจายใน palmar sac ในระยะการฟื้นตัวลักษณะ desquamation เกิดขึ้นที่ปลายนิ้วซึ่งมักเกี่ยวข้องกับ palmar ทั้งหมด
(6) ต่อมน้ำเหลือง: เห็นได้เฉพาะใน 50% ของผู้ป่วย, ต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูก, ฝ่ายเดียวส่วนใหญ่ ต่อมน้ำเหลืองบวมแข็ง 1.5 ซม. เส้นผ่าศูนย์กลางสีแดงและร้อนและอ่อนโยนเล็กน้อยแสดงให้เห็นต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่หนองแบบเฉียบพลัน
2. ระยะกึ่งเฉียบพลัน: ในช่วงเวลานี้อาการหลักคือการลอกฝ่ามือและข้อเท้าขนาดใหญ่และ desquamation เยื่อเมือกเริ่มต้นที่ปลายเล็บ (นิ้วเท้า) จากนั้นร่างกายจะถูก desquamated ผู้ป่วยบางรายพัฒนาโรคข้ออักเสบและอาการมีส่วนร่วมของหัวใจอย่างรุนแรง ช่วงเวลานี้ประมาณหนึ่งเดือน
3. ระยะเวลาการฟื้นตัว: เข้าสู่ระยะเวลาการฟื้นตัวจากสัปดาห์ที่หกของหลักสูตรโรค ในช่วงเวลานี้อาการทางคลินิกทั้งหมดค่อยๆหายไปและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดและเม็ดเลือดแดงกลับสู่ปกติในระยะต่อมาของการฟื้นตัว (2 ถึง 3 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการ) เล็บปรากฏในบางกรณี
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
จำเป็นต้องระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
1, ไข้อีดำอีแดง: 1 วันหลังจากโรคผื่นแดงคั่งหนาแน่นขนาดเล็กริ้วรอยผิวที่ผื่นหนาแน่นมากขึ้นมองเห็นเส้นสีแดงเข้ม瘀ดอทเหมือนเส้นแขนขาผื่นบนแขนขายาปฏิชีวนะที่มีประสิทธิภาพ
2, พิษช็อตซินโดรม: อายุที่เริ่มมีอาการค่อนข้างใหญ่พบได้บ่อยในผู้หญิงที่มีประจำเดือนความดันโลหิตต่ำ (ความดันโลหิตซิสโตลิ≤ 90mmHg)
3 เด็กที่มี polyarteritis เป็นก้อนกลม: คลินิกมักจะมีไข้ในระยะยาวหรือเป็นระยะ ๆ ผื่นเป็นคั่งผื่นแดงลมพิษหรือผื่นแดง polymorphic อาจมีความดันโลหิตสูง exudation เยื่อหุ้มหัวใจขยายหัวใจล้มเหลวและขา เน่าและอื่น ๆ
4, โรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน: ไข้ต่ำส่วนใหญ่ลักษณะซ้ำของรูปแบบต่างๆของผื่น (ผื่นร้อนผื่น), ความร้อนซ้ำแล้วซ้ำอีกเป็นเวลานานไม่ใช่นิ้วปลายเท้าสีแดง (อาการปวดบวมในใจกลางของข้อต่อ) ไม่มี palmar ล้าง ริมฝีปากแดงแหว่งเพดานโหว่ความแออัดของเยื่อบุ oropharyngeal ลิ้น Bayberry ไม่มีความเสียหายหลอดเลือด
5 ไข้อีดำอีแดง: ผื่นแดงร้อนปรากฏ 24 ชั่วโมงหลังจากการโจมตีของโรคผื่นโรคเริ่มในวันที่สามหลังจากการโจมตีของโรคผื่นปรากฏขึ้นเร็วกว่าโรคนั้นผื่นไข้ผื่นแดงเป็นเข็มขนาดเล็กขนาดเล็กผื่นโรคสัณฐานวิทยาใกล้เคียงกับโรคหัดและ polymorphism จุดสีแดงไข้อีดำอีต์สามารถมองเห็นได้ในทุกกลุ่มอายุอายุของโรคนี้คือทารกและเด็กเล็กวัฒนธรรมไม้กวาดคอร้อนสีแดงมีการเจริญเติบโต hemolytic Streptococcus การเจริญเติบโตป้องกัน titer "O" เพิ่มขึ้นโรคเป็นลบสำหรับการทดสอบทั้งสองนี้ ไข้อีดำอีแดงด้วยเพนิซิลลินรักษาได้ดีโรคเพนิซิลลินไม่มีผล
6. การติดเชื้อ mononucleosis: ไข้ถาวรต่อมน้ำเหลืองและโรคคาวาซากิมีความคล้ายคลึงกัน แต่ไม่มี hyperemia conjunctival และการเปลี่ยนแปลงเยื่อเมือกในช่องปากไม่มีอาการบวมอย่างรุนแรงและปอกเปลือกที่แขนขา เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดส่วนใหญ่ถูกจำแนกโดย monocytes คิดเป็น 70% -90% และเซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปกติมีมากถึง 10%
