ฟันสีเขียวหรือสีแทน
บทนำ
การแนะนำ นั่นคือสีของฟันมีสีเขียวผิดปกติหรือสีน้ำตาลมักเกิดจาก encephalopathy บิลิรูบินในทารกแรกเกิด ผลที่ตามมาของ encephalopathy บิลิรูบินในทารกแรกเกิดมักจะเกิดขึ้นจาก 2 เดือนถึง 3 ปีหลังคลอดมือและเท้ามีการเคลื่อนไหวลูกตาเป็นเรื่องยากที่จะเปลี่ยนหรือตาเหล่, ความผิดปกติของการได้ยินและเคลือบฟัน hypoplasia มีฟันสีเขียวหรือฟันสีน้ำตาล ซินโดรมสี่เท่าที่เรียกว่าถูกครอบงำโดยความเสียหายของระบบ ใน 835 กรณีของโรค hemolytic ในเซี่ยงไฮ้พบว่ามี encephalopathy บิลิรูบิน 48 รายที่มีความบกพร่องทางจิตใจโดยมีอาการชักหรือชักกระตุกอ่อนเพลียและน้ำลายไหล
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
การโจมตีเกี่ยวข้องกับคุณสมบัติทางเคมีของบิลิรูบิน
บิลิรูบิน Unbound ซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับอัลบูมินอยู่ในสถานะอิสระและมีน้ำหนักโมเลกุลเล็ก ๆ มันสามารถผ่านกำแพงสมองเลือด (BBB) และเข้าสู่เซลล์สมองเพื่อแยกตัวออกจากฟอสโฟรีเลชั่นในเซลล์สมอง นั่นคือ uncoupling ดังนั้นการผลิตพลังงานของเซลล์สมองจึงถูกยับยั้งและเซลล์สมองได้รับความเสียหาย การซึมผ่านของ Mirra et al. BBB เพิ่มขึ้นตามการเพิ่มขึ้นของเซรั่มบิลิรูบินซึ่งอาจลดแรงตึงผิวของเซลล์และผลกระทบที่เป็นพิษต่อผนังเซลล์บุผนังหลอดเลือดสมองของเส้นเลือดฝอยและเพิ่มการซึมผ่าน BBB
บิลิรูบินที่เชื่อมโยงกับอัลบูมิน, ลิโปลิสอัลบูมินคอมเพล็กซ์ที่มีน้ำหนักโมเลกุลขนาดใหญ่, ไม่สามารถผ่าน BBB และเยื่อหุ้มเซลล์, แต่ในปีที่ผ่านมา, มันถูกพิจารณาว่าเป็นภาวะขาดออกซิเจน, การติดเชื้อ, ภาวะขาดน้ำ ภายใต้อิทธิพลของ BBB, BBB สามารถเปิดได้ชั่วคราวเพื่อให้บิลิรูบินที่ไม่มีการป้องกันซึ่งเชื่อมโยง macromolecules กับอัลบูมินสามารถเข้าสู่เนื้อเยื่อสมองและเกี่ยวข้องกับไซต์ได้หลากหลาย เมื่อมีการเพิ่มขึ้นของประจุลบในเลือดหรือค่า pH ลดลงก็สามารถเป็นบิลิรูบินอิสระและผ่านเยื่อหุ้มเซลล์และเข้าสู่เซลล์ประสาทที่อุดมไปด้วยฟอสโฟไลปิดในรูปแบบบิลิรูบิน encephalopathy
เมื่อรวมกับกรดกลูคูโรนิกในเซลล์ตับแล้วบิลิรูบินที่ถูกผูกไว้จะละลายในน้ำขับออกทางตับและไตและไม่ทำให้เกิดบิลิรูบินเอนเซ็ปฟาโลพาที บิลิรูบิน encephalopathy เกิดขึ้นเกือบเฉพาะในช่วงเวลาที่ทารกแรกเกิดส่วนใหญ่เนื่องจากปัจจัยดังต่อไปนี้:
1. ระบบของเอนไซม์ยังไม่สมบูรณ์: เซลล์ตับไม่สามารถผูกบิลิรูบินที่ไม่ได้ผูกไว้กับบิลิรูบินได้อย่างมีประสิทธิภาพ
2, hyperbilirubinemia รุนแรง: พบมากเช่นโรค hemolytic ของทารกแรกเกิดโรคดีซ่านที่มีมา แต่กำเนิดที่ไม่ใช่ hemolytic (ดาวน์ซินโดร K-Nan) และพิษยาเสพติด (วิตามิน K3) ฯลฯ สามารถทำให้ไม่ถูกผูกไว้ บิลิรูบินเพิ่มขึ้น
3 ฟังก์ชั่นกั้นสมองเลือดไม่ดี: บิลิรูบิน unconjugated เป็นเรื่องง่ายที่จะผ่านและรวมกับเนื้อเยื่อสมองทารกคลอดก่อนกำหนดจะแย่กว่าการติดเชื้อต่างๆภาวะขาดอากาศหายใจและปัจจัยขาดออกซิเจนสามารถส่งผลกระทบต่อความสมบูรณ์ของฟังก์ชั่น BBB อุปสรรค
4. ปริมาณโปรตีนอัลบูมินในพลาสมาต่ำ: ความสามารถที่ จำกัด ในการแนบบิลิรูบินแบบไม่บีบอัด
5 ดิสก์: โรคทารกแรกเกิดมีแนวโน้มที่จะดิสก์สามารถส่งเสริมการเปิด BBB เพื่อให้ปริมาณของเซลล์ที่เพิ่มขึ้น
6 ยึดอัลบูมินเชื่อมโยงเพื่อทำบิลิรูบินฟรี: วัวที่เลี้ยงภายนอกมี sulfamethoxazole, salicylate, โซเดียมเบนโซเอต, novobiocin, cephalosporin, เพนิซิลินที่ 2, indomethacin, ภายนอก, เฮปาริน, กรด Cholic และความหิว, ภาวะน้ำตาลในเลือดหรือเพิ่มกรดไขมันอิสระในร่างกายในระหว่างการกระตุ้นเย็น
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจเอกซเรย์ในช่องปากด้วยการส่องกล้องในช่องปากของการทดสอบอุณหภูมิของเยื่อกระดาษ
ความรุนแรงของอาการมีความสัมพันธ์กับปัจจัยต่าง ๆ เช่นระดับความเข้มข้นของบิลิรูบินในซีรั่มที่ไม่ได้รับการย่อยและอายุ โดยทั่วไปแบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอน:
ระยะเวลาเตือน: อายุมีขนาดเล็กบิลิรูบินในซีรั่มอ่อนที่256.5μmol (15mg / dl) ส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นง่วง antifeeding, hypotonia ลดลงหรือหายไปและอาการอื่น ๆ ของภาวะหยุดหายใจขณะ การเต้นของหัวใจช้าลงประมาณครึ่งถึงหนึ่งวันในฤดูน้ำท่วม
เวที: ประจักษ์เป็นเสมหะ, ไข้, ความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น, กรีดร้อง, ความเมตตา, อาตา, หายใจลำบาก, ชักหรือ angulation และอาการอื่น ๆ เช่นการชักในทารกคลอดก่อนกำหนดผู้รอดชีวิตจะเข้ามาหลังจาก 1 หรือ 2 วัน ระยะเวลาพักฟื้น
ระยะเวลาการพักฟื้น: ขั้นแรกการดูดและปฏิกิริยาจะค่อยๆหายไปจากนั้นการหายใจจะดีขึ้นและเสมหะจะลดลงหรือหายไปช่วงนี้ใช้เวลาประมาณ 2 สัปดาห์
ระยะเวลาที่ตามมา: โดยทั่วไปเกิดขึ้น 2 เดือนถึง 3 ปีหลังคลอดมือและเท้ากำลังเคลื่อนไหวลูกตายากที่จะเปลี่ยนหรือตาเหล่, ความผิดปกติของการได้ยิน, เคลือบฟัน hypoplasia มีฟันสีเขียวหรือฟันสีน้ำตาลส่วนใหญ่เกิดจากความเสียหายของระบบ extracorporeal ซินโดรมสี่เท่าที่เรียกว่า ใน 835 กรณีของโรค hemolytic ในเซี่ยงไฮ้พบว่ามี encephalopathy บิลิรูบิน 48 รายที่มีความบกพร่องทางจิตใจโดยมีอาการชักหรือชักกระตุกอ่อนเพลียและน้ำลายไหล
ในบางครั้งเซรั่มบิลิรูบินจะลดลงเมื่อมีอาการปรากฏขึ้นอาจเกิดจากการดูดซึมของเนื้อเยื่อเช่นระบบประสาทส่วนกลางของบิลิรูบินดังนั้นคุณจึงไม่สามารถผ่อนคลายความตื่นตัวได้ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการได้ยินในหูพบว่าผู้ป่วยบางรายที่มีระดับบิลิรูบินในซีรั่ม 171 ~ 342μmol / L (10 ~ 20mg / dl) ไม่มีอาการทางระบบประสาท แต่รูปคลื่น IV และ V ของเส้นโค้งอาจหายไป แสดงให้เห็นว่าเส้นประสาทหูมีความผิดปกติการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวจะหายไปหลังจากการลดลงของบิลิรูบิน Perlman (1988) เรียกว่าเป็นพิษต่อระบบประสาทแบบไม่แสดงอาการ lilirubin ชั่วคราวและเชื่อว่าผลกระทบของพิษบิลิรูบินนี้สามารถย้อนกลับและค่อย ๆ คืนค่า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
1. JE:
อาการและอาการแสดงหลักคือเฉียบพลัน, ไข้สูง, ปวดหัว, อาเจียนและง่วง ผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงเช่นมีอาการโคม่าชักชักกลืนลำบากมีอาการไอและระบบหายใจล้มเหลว สัญญาณของการระคายเคืองเยื่อหุ้มสมอง, การหายไปของการตอบสนองตื้น, hyperthyroidism สะท้อนลึก, อัมพาตยาชูกำลังและปฏิกิริยาตอบสนองโรคในเชิงบวก
2 บาดทะยัก:
บาดทะยักมักจะเริ่มมีอาการ 1 ถึง 2 สัปดาห์หลังจากการบุกรุกของแบคทีเรีย (มีคนเพียงไม่กี่คนที่มีอาการสั้นเพียง 24 ชั่วโมงหรือนานหลายเดือน)
มันมักจะเกิดขึ้น 6 ถึง 10 วันหลังจากได้รับบาดเจ็บและมันจะเกิดขึ้นหลังจาก 24 ชั่วโมงหรือสัปดาห์หลังจากได้รับบาดเจ็บ เวลาที่เริ่มมีอาการสั้นยิ่งมีอาการรุนแรงและยิ่งเสี่ยงต่อผู้ป่วย ในตอนแรกมีอาการที่มีอยู่ก่อนเช่นอ่อนเพลียเวียนศีรษะปวดหัวหงุดหงิดและหาว กล้ามเนื้อเกร็งที่แข็งแรงนั้นสามารถเกิดขึ้นได้ ประการแรกคือการเริ่มต้นของกล้ามเนื้อใบหน้า, ความยากลำบากในการเปิดปาก, ความหนาแน่นของขากรรไกร; การแสดงออกของเส้นเอ็น, ผู้ป่วยมีใบหน้า "ยิ้ม"; กล้ามเนื้อหลังเป็นอัมพาต, และสิ่งที่เรียกว่า "มุมโค้งกลับตัว" ปรากฏขึ้นที่ด้านหลังของศีรษะ; การหายใจหยุดลงและผู้ป่วยหายใจไม่ออกและตาย
กล้ามเนื้อกระตุกอย่างเป็นระบบนี้ใช้เวลาไม่กี่นาทีและกลับมาเป็นระยะ ๆ สิ่งกระตุ้นเล็กน้อยเช่นแสงเสียงการพูดและเส้นผมสามารถเกิดขึ้นได้
ความรุนแรงของอาการมีความสัมพันธ์กับปัจจัยต่าง ๆ เช่นระดับความเข้มข้นของบิลิรูบินในซีรั่มที่ไม่ได้รับการย่อยและอายุ โดยทั่วไปแบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอน:
ระยะเวลาเตือน: อายุมีขนาดเล็กบิลิรูบินในซีรั่มอ่อนที่256.5μmol (15mg / dl) ส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นง่วง antifeeding, hypotonia ลดลงหรือหายไปและอาการอื่น ๆ ของภาวะหยุดหายใจขณะ การเต้นของหัวใจช้าลงประมาณครึ่งถึงหนึ่งวันในฤดูน้ำท่วม
เวที: ประจักษ์เป็นเสมหะ, ไข้, ความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น, กรีดร้อง, ความเมตตา, อาตา, หายใจลำบาก, ชักหรือ angulation และอาการอื่น ๆ เช่นการชักในทารกคลอดก่อนกำหนดผู้รอดชีวิตจะเข้าสู่หลังจาก 1 หรือ 2 วัน ระยะเวลาพักฟื้น ในช่วงระยะเวลาพักฟื้นการดูดและปฏิกิริยาจะค่อยๆหายไปจากนั้นการหายใจก็ดีขึ้นและเสมหะก็บรรเทาลงหรือหายไปช่วงนี้ใช้เวลาประมาณ 2 สัปดาห์
ระยะเวลาที่ตามมา: โดยทั่วไปเกิดขึ้น 2 เดือนถึง 3 ปีหลังคลอดมือและเท้ากำลังเคลื่อนไหวลูกตายากที่จะเปลี่ยนหรือตาเหล่, ความผิดปกติของการได้ยิน, เคลือบฟัน hypoplasia มีฟันสีเขียวหรือฟันสีน้ำตาลส่วนใหญ่เกิดจากความเสียหายของระบบ extracorporeal ซินโดรมสี่เท่าที่เรียกว่า ใน 835 กรณีของโรค hemolytic ในเซี่ยงไฮ้พบว่ามี encephalopathy บิลิรูบิน 48 รายที่มีความบกพร่องทางจิตใจโดยมีอาการชักหรือชักกระตุกอ่อนเพลียและน้ำลายไหล
ในบางครั้งเซรั่มบิลิรูบินจะลดลงเมื่อมีอาการปรากฏขึ้นอาจเกิดจากการดูดซึมของเนื้อเยื่อเช่นระบบประสาทส่วนกลางของบิลิรูบินดังนั้นคุณจึงไม่สามารถผ่อนคลายความตื่นตัวได้ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการได้ยินในหูพบว่าผู้ป่วยบางรายที่มีระดับบิลิรูบินในซีรั่ม 171 ~ 342μmol / L (10 ~ 20mg / dl) ไม่มีอาการทางระบบประสาท แต่รูปคลื่น IV และ V ของเส้นโค้งอาจหายไป แสดงให้เห็นว่าเส้นประสาทหูมีความผิดปกติการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวจะหายไปหลังจากการลดลงของบิลิรูบิน Perlman (1988) เรียกว่าเป็นพิษต่อระบบประสาทแบบไม่แสดงอาการ lilirubin ชั่วคราวและเชื่อว่าผลกระทบของพิษบิลิรูบินนี้สามารถย้อนกลับและค่อย ๆ คืนค่า
