ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ ความผิดปกติของการแข็งตัวเป็นโรคเลือดออกที่เกิดจากการแข็งตัวของปัจจัยการแข็งตัวหรือความผิดปกติซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทหลัก: ทางพันธุกรรมและได้มา Coagulopathy ทางพันธุกรรมโดยทั่วไปเป็นปัจจัยการแข็งตัวของการขาดปัจจัยเดียวส่วนใหญ่มีเลือดออกอาการในเด็กทารกและเด็กเล็กส่วนใหญ่ประวัติครอบครัว coagulopathy ที่ได้มาเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นผู้ป่วยการฟื้นฟูสมรรถภาพมักจะมีหลายปัจจัยการแข็งตัวของการแข็งตัว ทางการแพทย์นอกเหนือจากการมีเลือดออกมีอาการและอาการแสดงของโรคหลัก

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

1. การแข็งตัวของกรรมพันธุ์โดยทั่วไปเป็นภาวะขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดส่วนใหญ่มีอาการเลือดออกในทารกและเด็กเล็กมักมีประวัติครอบครัว

2. Coagulopathy ที่ได้มาเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นผู้ป่วยมักจะมีปัจจัยการแข็งตัวที่หลากหลายส่วนใหญ่ในวัยผู้ใหญ่ทางคลินิกนอกเหนือไปจากการมีเลือดออกที่มีอาการและอาการของโรคหลัก

ฮีโมฟีเลียเป็นกลุ่มที่พบมากที่สุดของการขาดปัจจัยการแข็งตัวของกรรมพันธุ์ซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นฮีโมฟีเลีย A (ปัจจัย VIII องค์ประกอบ procoagulant, ขาด VIII) และฮีโมฟีเลีย B (ปัจจัยทรงเครื่องบกพร่อง) ปัจจัย VIII: C และปัจจัยยีนสังเคราะห์ชีวสังเคราะห์ทรงเครื่องตั้งอยู่บนโครโมโซม X ดังนั้นจึงเรียกว่าโรค X? chain ซึ่งทั้งสองเชื่อมโยง X กับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยกลับ แม้ว่าผู้ให้บริการเพศหญิงจะมีระดับของปัจจัย VIII: C หรือปัจจัย IX ที่แตกต่างกัน แต่โดยทั่วไปจะไม่มีอาการเลือดออก ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยไม่มีประวัติครอบครัวซึ่งอาจถูกละเลยโดยเพศชายในครอบครัวหรือสืบทอดมาจากกันและกันหรืออาจเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

เกล็ดเลือดการเปิดใช้งานปัจจัยง่าย thrombin การสร้างแบบทดสอบเกล็ดเลือดปัจจัยที่สามการทดสอบประสิทธิภาพที่เรียบง่าย thrombin การสร้างแบบทดสอบพลาสม่า kallikrein ทดสอบ

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

โรคส่วนใหญ่เป็น coagulopathy ทางเดินภายในส่วนใหญ่ดังนั้นเวลาเลือดออกจำนวนเกล็ดเลือดและสัณฐานวิทยา, PT, TT, ฟอน Willebrand ปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับแอนติเจน (vWF: Ag) เป็นเรื่องปกติ APTT เป็นเวลานานการผลิต thromboplastin ไม่ดี การระบุชนิดสองชนิดสามารถใช้เพื่อแก้ไขเวลาการเกิด thromboplastin กิจกรรม VIII: C และ Factor IX (IX: C) ถูกกำหนดเพื่อประเมินความเข้มข้นในพลาสมา

การวินิจฉัยโรค

ตามอาการทางคลินิกทั่วไปและห้องปฏิบัติการ APTT การทดสอบการผลิต thromboplastin และการทดสอบการแก้ไขการกำหนดกิจกรรมการแข็งตัวของเลือดปัจจัยท้องเสีย A, การวินิจฉัย B และบัตรประจำตัวไม่ยาก อย่างไรก็ตามมันจะต้องมีความแตกต่างจากการขาดปัจจัย XI หลังเป็นมรดกด้อยที่ไม่สมบูรณ์ autosomal ทั้งชายและหญิงสามารถเจ็บป่วยผู้ปกครองสามารถผ่านและมีเลือดออกทางคลินิกไม่รุนแรง ตามการผลิต thromboplastin ที่แย่การดูดซับพลาสม่าและซีรั่มปกติสามารถแก้ไขได้และการลดหรือหายตัวไปของกิจกรรม XI ในพลาสมาสามารถระบุได้ นอกจากนี้จะต้องมีความแตกต่างจากโรค von Willebrand และสารต้านการแข็งตัวของเลือด (ปัจจัย VII และ IX inhibitors) หลังมีอาการเลือดออกเช่นเดียวกับฮีโมฟีเลีย แต่ไม่มีประวัติครอบครัวและเพศ, การ จำกัด อายุและความผิดปกติของการแข็งตัว ไม่สามารถแก้ไขได้ด้วยพลาสมาปกติจำนวนเล็กน้อย

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยควรแตกต่างจากอาการต่อไปนี้:

1. ความผิดปกติของการทำงานของปัจจัยการแข็งตัว: Coagulopathy เป็นโรคเลือดออกที่เกิดจากการแข็งตัวของปัจจัยการแข็งตัวหรือความผิดปกติซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทที่สำคัญ: ทางพันธุกรรมและได้มา Coagulopathy ทางพันธุกรรมโดยทั่วไปเป็นปัจจัยการแข็งตัวของการขาดปัจจัยเดียวส่วนใหญ่มีเลือดออกอาการในเด็กทารกและเด็กเล็กส่วนใหญ่ประวัติครอบครัว coagulopathy ที่ได้มาเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นผู้ป่วยการฟื้นฟูสมรรถภาพมักจะมีหลายปัจจัยการแข็งตัวของการแข็งตัว ทางการแพทย์นอกเหนือจากการมีเลือดออกมีอาการและอาการแสดงของโรคหลัก

2. การแข็งตัวของหลอดเลือด: พบในการแข็งตัวของหลอดเลือดที่แพร่กระจายหรือที่เรียกว่า DIC เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ ของการแข็งตัวของหลอดเลือดขนาดเล็กการก่อตัวของ microthrombotic หลากหลายรูปแบบการใช้งานจำนวนมากของการแข็งตัวของเลือดและการเปิดใช้งานที่สองของการละลายลิ่มเลือด ระบบเลือดออกรุนแรง โรคนี้ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม: ซินโดรม defibrin, coagulopathy บริโภคหรือดาวน์ซินโดร intravascular Coagulation-defibrinolytic

3. การแข็งตัวของการแข็งตัว: Coagulopathy เป็นโรคเลือดออกที่เกิดจากการแข็งตัวของปัจจัยการขาดหรือความผิดปกติซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทที่สำคัญ: ทางพันธุกรรมและได้มา Coagulopathy ทางพันธุกรรมโดยทั่วไปเป็นปัจจัยการแข็งตัวของการขาดปัจจัยเดียวส่วนใหญ่มีเลือดออกอาการในเด็กทารกและเด็กเล็กส่วนใหญ่ประวัติครอบครัว coagulopathy ที่ได้มาเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นผู้ป่วยการฟื้นฟูสมรรถภาพมักจะมีหลายปัจจัยการแข็งตัวของการแข็งตัว ทางการแพทย์นอกเหนือจากการมีเลือดออกมีอาการและอาการแสดงของโรคหลัก