ความผิดปกติของฟังก์ชันปัจจัยการแข็งตัวของเลือด

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ ความผิดปกติของการแข็งตัวเป็นโรคเลือดออกที่เกิดจากการแข็งตัวของปัจจัยการแข็งตัวหรือความผิดปกติซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทหลัก: ทางพันธุกรรมและได้มา Coagulopathy ทางพันธุกรรมโดยทั่วไปเป็นปัจจัยการแข็งตัวของการขาดปัจจัยเดียวส่วนใหญ่มีเลือดออกอาการในเด็กทารกและเด็กเล็กส่วนใหญ่ประวัติครอบครัว coagulopathy ที่ได้มาเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นผู้ป่วยการฟื้นฟูสมรรถภาพมักจะมีหลายปัจจัยการแข็งตัวของการแข็งตัว ทางการแพทย์นอกเหนือจากการมีเลือดออกมีอาการและอาการแสดงของโรคหลัก ฮีโมฟีเลียเป็นกลุ่มที่พบมากที่สุดของการขาดปัจจัยการแข็งตัวทางพันธุกรรม

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

1. การขาดปัจจัยการแข็งตัวของกรรมพันธุ์เดี่ยว

2 เนื่องจากโรคอื่น ๆ นำไปสู่การขาดปัจจัยการแข็งตัวที่หลากหลาย

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

เกล็ดเลือดการเปิดใช้งานปัจจัยการทดสอบ thrombin ง่าย ๆ การทดสอบประสิทธิภาพของเกล็ดเลือด III ปัจจัยการทดสอบ thrombin ง่ายการทดสอบเอธานอลเจล

การวินิจฉัย: เพื่อตรวจสอบ hyperuricemia เป็นโรค hypersynthetic หรือขับถ่ายที่ต้องกวาดล้างกรดยูริคกวาดล้างกรดยูริคหรือความเข้มข้นของกรดยูริคในปัสสาวะและความเข้มข้นของกรดยูริคในปัสสาวะ อัตราการกวาดล้างปัสสาวะอัตราส่วนการกวาดล้างกรดยูริค: 5% หรือน้อยกว่าคือความผิดปกติของการขับถ่ายของกรดยูริค 5% ถึง 12% เป็นชนิดผสมนั่นคือทั้งการผลิตกรดยูริคและความผิดปกติของการขับถ่ายกรดยูริคมากกว่า 12% อัตราส่วนของความเข้มข้นของกรดยูริคในปัสสาวะและความเข้มข้นของยูริคแอนไฮไดรด์ในปัสสาวะ: 0.4% ~ 0.5% เป็นความผิดปกติของการขับถ่ายของกรดยูริค 0.4% ~ 0.8% เป็นชนิดผสมและ 0.8% หรือมากกว่านั้นเป็นการสังเคราะห์กรดยูริคมากเกินไป การสังเคราะห์กรดยูริคที่มากเกินไปสามารถแบ่งได้เป็น 2 ประเภทใหญ่ ๆ คือระดับปฐมภูมิและระดับทุติยภูมิส่วนที่สองคือกรดยูริกเกินการสังเคราะห์และการขาดเอนไซม์พบรองในโรคเลือดเนื้องอกแผลไฟไหม้และกรดนิวคลีอิกจำนวนมาก ความผิดปกติของการขับถ่ายยังสามารถแบ่งออกเป็นประถมศึกษาและมัธยมศึกษาส่วนใหญ่เป็นส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุหรือทางพันธุกรรมรองเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในความผิดปกติของไต, การคายน้ำ, hyperthyroidism, ดิสก์ ฯลฯ พบมากในแอลกอฮอล์, ข้าวฟ่าง, อาหารแคลอรี่สูงหลังจากการออกกำลังกายหนัก, โรคอ้วนและอื่น ๆ

สามารถใช้สำหรับการระบุห้องปฏิบัติการของ coagulopathy:

การตรวจสอบที่สอดคล้องกันจะดำเนินการสำหรับความผิดปกติของกลไกการแข็งตัวที่เป็นไปได้ที่เกี่ยวข้อง

1. การใช้ปัจจัย VIII, IX, XI, XII หรือ Fletcher, Fitzerald factor สำหรับการทดสอบการผลิต thromboplastin

2. เมื่อปัจจัย VII, V, X หรือ prothrombin ขาดการทดสอบการแก้ไขเวลา prothrombin เวลาพิษ Stypven และกิจกรรมของปัจจัยที่เกี่ยวข้อง

3, การขาด fibrinogen หรือความผิดปกติ, การแข็งตัวของหลอดเลือดเผยแพร่สามารถทำได้ปริมาณ fibrinogen และการตรวจสอบโครงสร้างโมเลกุลที่เกี่ยวข้องกับการแพร่กระจายการแข็งตัวของหลอดเลือดการทดสอบหลาย ในที่สุดเมื่อรวมกับผลการตรวจสอบต่างๆเพื่อให้การตัดสินใจที่ครอบคลุม

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

1. ฮีโมฟีเลียหลอดเลือดเป็นโรคเลือดออกทางพันธุกรรมที่มีลักษณะทางคลินิกเป็นเวลานานมีเลือดออกตั้งแต่วัยเด็กมีเลือดออกเป็นเกล็ดเลือดเป็นเวลานานลดการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เกิดจาก ristocetin หรือพลาสม่าไม่รวมตัว ปัจจัย von willebrand (vWF) บกพร่องหรือมีโครงสร้างโมเลกุลผิดปกติ

2. การขาดวิตามินเค: วิตามินเคมีบทบาทสำคัญในกระบวนการแข็งตัวของเลือดในกรณีที่ไม่มีปัจจัยการแข็งตัวของวิตามินเค (prothrombin, ปัจจัย VII, IX และ X) ปัจจัยเหล่านี้จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ตับโดยวิตามินเค เมื่อปล่อยเมมเบรนของเซลล์ไปยังด้านนอกของเซลล์เลือดออกตามธรรมชาติมักจะเกิดขึ้นในกรณีที่รุนแรง

3. เผยแพร่การแข็งตัวของหลอดเลือดเป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่ซับซ้อนในการพัฒนาของโรคและเป็นกลุ่มของโรคเลือดออกรุนแรง มันเป็นลักษณะของรัฐ hypercoagulable ชั่วคราวภายใต้ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคบางอย่างการรวมตัวของเกล็ดเลือดและการสะสมของไฟบรินในรูปแบบ microthrombus กว้างขวางตามด้วย hypocoagulability บริโภคกับ fibrinolysis รองอาการทางคลินิกคือ ประเภทเฉียบพลันเช่นตกเลือด, เส้นเลือดอุดตัน, ความผิดปกติของจุลภาคและภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นอันตรายและเป็นอันตรายและสามารถเป็นอันตรายถึงชีวิตหากไม่ได้รับการรักษาในเวลา