เสียบฟัน
บทนำ
การแนะนำ ฟันรูปพินเป็นอาการทางคลินิกที่เกิดจากโรคบางชนิดทำให้ฟันงอกเป็นรูปปลั๊ก ฟันหน้าแข้งเป็นหนึ่งในอาการทางคลินิกของโรคเม็ดสีในเด็ก Incontinentia pigmenti ยังเป็นที่รู้จักกันในนามความไม่หยุดยั้งของเม็ดสี, กลุ่มอาการของ Bloch-Sulzberger, กลุ่มอาการของ Bloch-Siemens, และ melanosis coria degenerarativa มันเป็นกลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่หายากที่มีการเปลี่ยนแปลงผิวลักษณะที่สามารถเกี่ยวข้องกับตากระดูกและระบบประสาทกลางจนผิดรูปและความผิดปกติ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
อาการสามารถวินิจฉัยได้ตามรอยโรคทางผิวหนังทั่วไปและกระบวนการพัฒนารวมถึงการเพิ่มขึ้นของ granulocytes ในเลือดอย่างเห็นได้ชัด การวินิจฉัยเพิ่มเติมสามารถทำได้ผ่านการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อผิว
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
เงื่อนไขนั้นสืบทอดโดย autosomal dominant หรือ concomitant
(สอง) การเกิดโรค
ผู้หญิงมีโครโมโซม X สองตัวดังนั้นสภาพจึงไม่ร้ายแรงและยีนที่ผิดปกติของเพศชายอยู่ที่โครโมโซม X เดียวดังนั้นสภาพนั้นร้ายแรงและมักจะเสียชีวิตในช่วงเวลาของทารกในครรภ์ดังนั้นจึงพบได้บ่อยในผู้ป่วยหญิง Zhang Yuchang ในประเทศและคณะรายงานว่ามีเด็กผู้ชายคนหนึ่งในกลุ่มคดี มวลรายงานสัดส่วนหญิงต่อ 97: 3 กับการวิเคราะห์โครโมโซมผิดปกติในผู้ป่วย 7/18 มีรายงานในประเทศจีนว่าผู้ป่วยรายหนึ่งได้รับรังสีในช่วงตัวอ่อนทำให้เกิดการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นหลังจาก 2 สัปดาห์ของการเกิด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
X-ray lipiodol angiography
โรคนี้เป็นโรคผิวหนังคล้ำที่ผิดปกติ
ความเสียหายที่ผิวหนัง
(1) ประสิทธิภาพความเสียหายของผิวหนัง: โรคผิวหนังส่วนใหญ่ของอาการนี้ปรากฎตั้งแต่แรกเกิดและเกิดขึ้นล่าสุดใน 3 เดือนหลังคลอด ระยะการอักเสบสามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงระยะเวลาของทารกในครรภ์และไม่มีความก้าวหน้าหลังคลอด เริ่มแรกเกิดผื่นแดง, มีเลือดคั่ง, ตามด้วยเริมหรือ bullae, จากถั่วเขียวไปจนถึงขนาดของถั่วกว้าง, เนื้อหาที่ชัดเจน, ความตึงของผนังพุพอง, ลายหรือการจัดเรียงที่หนาแน่นเหมือนแถบ, ไม่กระจายตามเส้นผิวหรือส่วนของเส้นประสาท เริม, bullae, ฯลฯ มีอายุการใช้งานนานหลายเดือนและปรากฏซ้ำ ๆ เกิดขึ้นที่ด้านข้างของลำตัวรอบเต้านมและแขนขา ฯลฯ เริมมักจะไม่แตกหรือแตกหลังจากมีการฉีดพ่นเริมบางเริมจะดูดซับหรือก่อให้เกิดการแข็งตัวและจากนั้นยังคงเป็นจุดเม็ดสี
อาการอาจเกิดขึ้นที่หลังมือและเท้าโดยเฉพาะที่นิ้วและนิ้วเท้า
จุดผิวคล้ำอาจเป็นสิ่งผิดปกติเท่านั้นและยังสามารถเป็นอาการของแผลหลักหรือการอักเสบ รูปแบบของเม็ดสีจุดมีลักษณะแปลกและหลากหลายและมักจะสาดหมุนหรือแผนที่เหมือนผิดปกติ สีของมันคือสีเทาสีฟ้าสีเทาสีเทาสีฟ้าสีน้ำตาลสีน้ำตาลหรือสีน้ำตาลเข้มสีคล้ำลึกลงไปก่อนอายุ 2 แล้วค่อย ๆ กลายเป็นตื้นขึ้นตามอายุจนกระทั่งมันหายไป การเปลี่ยนแปลงของเม็ดสีสามารถอยู่ได้นานหลายปีและอาจหายไปจนถึงอายุ 20 ถึง 30 ปี
(2) การแสดงละคร: ความเสียหายทางคลินิกของอาการนี้สามารถแบ่งออกเป็นสามขั้นตอนประมาณ 1/3 ของกรณีมีกระบวนการพัฒนาโดยทั่วไปในกรณีส่วนใหญ่คำสั่งของทั้งสามขั้นตอนนั้นไม่สม่ำเสมอซึ่งมีแนวโน้มที่จะทับซ้อนกัน เปลี่ยนแปลง
ระยะที่ 1: เกิดผื่นแดง, มีเลือดคั่ง, แผลพุพองหรือโรคเริมในระยะสั้น, มักจะเริ่มเกิด, หรือภายใน 2 สัปดาห์หลังคลอด, ไม่ค่อยเกิดขึ้นหลังจากอายุ 1 ปี
ระยะที่สอง: การก่อตัวของหูดหรือผื่นเป็นตะไคร่เริ่ม 2 ถึง 6 สัปดาห์หลังคลอด
ระยะที่ III: ระยะเวลาผิวคล้ำเริ่มจากวันที่ 12 ถึงสัปดาห์ที่ 26
2. รอยโรคตา: ประมาณ 1/3 ของกรณีที่มีความผิดปกติของตาเช่นต้อกระจก แต่กำเนิดฝ่อแก้วนำแสง discitis แก้วนำแสงเลือดออกในจอประสาทตาม่านตาสีตกเลือดอาตาสีฟ้าตาเหล่ตาเหล่และอื่น ๆ
3. ระบบประสาทผิดปกติ: ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยอาจมีระดับความผิดปกติทางระบบประสาทที่แตกต่างกันซึ่งรวมถึงการชะลอความรู้สึกจิตอัมพฤกษ์อัมพาตและโรคลมชัก
4. อาการอื่น ๆ : ฟันที่ล่าช้าฟันรูปตัวพินการก่อตัวที่ผิดปกติของครอบฟันแบบถาวรและแบบถาวรผมเบาบางผมร่วงที่ส่วนบนของศีรษะเล็บบาง ๆ ที่มีลายเส้นแนวตั้งและแนวนอน นอกจากนี้ข้าวฟ่างหายากโค้งเพดานปากแหว่งและริมฝีปากแหว่ง Spina bifida, คำพังเพย, microcephaly และอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
เริมแผลควรจะแตกต่างจาก bullous epidermolysis, pemphigoid ในวัยเด็ก ฯลฯ ขั้นตอนการสร้างเม็ดสีควรจะแตกต่างจากกลุ่มอาการของ Franceshetti-Jadassohn ซึ่งเป็นสีของไขว้กันเหมือนแหไม่มีการเปลี่ยนแปลงการอักเสบและ เมื่อมี Keratosis มากเกินไปและขยายตัวของหลอดเลือดทำให้เหงื่อออกเปลี่ยนไปทั้งสองเพศสามารถเกิดขึ้นได้
pemphigoid ฮัลลัสเป็นโรค bullous ที่พบบ่อยในผู้สูงอายุ ผนังแผลพุพองหนาและไม่แตกง่าย จุลพยาธิวิทยาเป็น bullous ใต้ผิวหนัง อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์แสดงให้เห็นว่าเยื่อชั้นใต้ดินที่มีอิมมูโนโกลบูลินการสะสมตัวเอง หลักสูตรของโรคเรื้อรังและการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี ตามลักษณะของตุ่มอ่อนถึงปานกลางคันรวมกับผลการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาและอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ไม่ยากที่จะวินิจฉัย
Pemphigoid เด็กและเยาวชนเป็นโรคผิวหนังเรื้อรังที่โดดเด่นด้วยการพองใต้ผิวหนัง ตามลักษณะของตุ่มอ่อนถึงปานกลางคันรวมกับผลการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาและอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ไม่ยากที่จะวินิจฉัย
โรคนี้เป็นโรคผิวหนังคล้ำที่ผิดปกติ
