ลิ้นหัวใจไตรคัสปิดลง
บทนำ
การแนะนำ วาล์ว tricuspid ถูกย้ายไปที่ช่องขวาส่วนใหญ่เป็นผนังกั้นและหลังซึ่งมักจะติดกับผนังห้องล่างขวาของปลายใกล้เคียงมากกว่าแหวนเส้นใยของ tricuspid ตำแหน่งของใบปลิวด้านหน้าเป็นเรื่องปกติดังนั้นขวา ช่องแบ่งออกเป็นสอง cavities ผนัง ventricular ด้านบนวาล์ว deformed นั้นบางและ atrium ด้านขวาเชื่อมต่อกับห้องหัวใจใหญ่มันคือ "atrialized right ventricle" และฟังก์ชั่นนั้นเหมือนกับ atrium ด้านขวา malformed valve รวมถึง เอเพ็กซ์และทางเดินไหลออกเป็น "ช่องระบายอากาศด้านขวาใช้งานได้" ซึ่งทำหน้าที่เหมือนช่องระบายอากาศด้านขวาตามปกติ แต่ห้องหัวใจมีขนาดค่อนข้างเล็ก มักจะมาพร้อมกับข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน, ข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง, สิทธิบัตร ductus arteriosus, ตีบปอดหรือ atresia. การเพิ่มขึ้นของความดันหัวใจห้องบนขวาอาจเกิดขึ้นซึ่งในเวลานั้นข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนหรือรังไข่เปิด foramen อาจส่งผลให้ปัดขวาไปซ้ายและจ้ำ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
รอยโรคหลักคือใบปลิวลิ้นปีกแข็งและ dysplasia ที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาที่มีลิ้นและลิ้นด้านหลังลงมาที่ช่องด้านขวาติดกับผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านล่างด้านล่าง tricuspid วงแหวนโดยกล้ามเนื้อ chordae papillary แผ่นพับวาล์ว tricuspid จะขยายหรือหดและความหนาที่ผิดปกตินั้นจะสั้นลง แผลส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับติ่งหูตามมาด้วยแผ่นพับหลังและติ่งหูและหลังติ่งหูอาจขาดหายไปบางส่วน รอยโรคที่เกี่ยวกับใบปลิวด้านหน้าเป็นของหายาก ใบปลิวด้านหน้ามีต้นกำเนิดมาจากวงแหวน tricuspid ปกติซึ่งสามารถขยายได้เช่นใบเรือและบางครั้งก็มีรูเล็ก ๆ จำนวนมากที่ติดอยู่กับผนังหน้าท้องด้วยการตัดทอนและคอร์ดกล้ามเนื้อ papillary และด้อยพัฒนา แผ่นพับที่เคลื่อนที่ลงด้านล่างจะแบ่งช่องด้านขวาออกเป็นสองส่วนช่องที่ขยายใหญ่กว่าแผ่นพับเรียกว่า ventricular ventricle และการทำงานคล้ายกับห้องโถงด้านขวาส่วนล่างของแผ่นพับเป็นช่องทางขวาของการทำงาน เอเทรียมที่เหมาะสมขยายใหญ่ขึ้นและพังผืดของผนังหนาขึ้น เอเทรียมที่ถูกต้องและช่องผนังด้านขวาที่มีผนังบางขนาดใหญ่เชื่อมต่อเข้ากับห้องหัวใจขนาดใหญ่ซึ่งทำหน้าที่เก็บเลือดในขณะที่ช่องด้านขวาของการทำงานด้านล่างจะทำหน้าที่ปล่อยเลือด กรณีของความคลาดเคลื่อนลิ้น tricuspid มักจะแสดงความผิดปกติเนื่องจากการขยายตัวของ tricuspid ห่วงและช่องที่เหมาะสมและความผิดปกติของใบปลิว หากขอบใบปลิวอิสระติดอยู่บางส่วนใบปลิวด้านหน้าที่ขยายอาจทำให้เกิดการตีบ tricuspid ในระดับที่แตกต่างกันเนื่องจากการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดระหว่างช่องหัวใจห้องบนและช่องทางขวาของการทำงาน กายวิภาคของปม atrioventricular และมัด atrioventricular เป็นเรื่องปกติ แต่สาขามัดด้านขวาอาจหนาโดย endocardial การบีบอัดเพื่อสร้างบล็อกสาขามัดขวาในประมาณ 5% ของกรณีที่กลุ่มการนำความผิดปกติของเคนนำเสนอก่อนการกระตุ้น ประมาณ 50-60% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคลิ้นหัวใจตีบมีสิทธิบัตร foramen ovale หรือ atrial septal defect ระดับ atrial แสดง shunt จากขวาไปซ้ายลดความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงและจ้ำจะปรากฏทางคลินิก malformations อื่น ๆ ได้แก่ ปอดตีบข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องสิทธิบัตร ductus arteriosus, tetralogy จาก Fallot, ความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือด, coarctation หลอดเลือดและพิการ แต่กำเนิด mitral ตีบ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
แอนจีโอกราฟเลือกไฟฟ้า
(A) ประสิทธิภาพการตรวจเอ็กซ์เรย์: กรณีทั่วไปแสดงให้เห็นการขยายตัวของหัวใจห้องบนขวาและกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายไหลออกไปด้านนอกที่ประจันตอนบนส่วนบนแคบลงเนื้อหลอดเลือดปอดเป็นปกติหรือลดลง ในบางกรณีเงาของหัวใจอาจปราศจากสัญญาณผิดปกติ
(B) การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: อาการทั่วไปของยั่วยวน atrial ขวาคลื่น P ปลายสูงไม่สมบูรณ์หรือสมบูรณ์บล็อกสาขามัดขวา แกนด้านขวาของแกนไฟฟ้านั้นมีความลำเอียง, แรงดันไฟฟ้า R-wave ของหน้าอกจะลดลง, ช่วงเวลา PR ยืดเยื้อ, และมักจะมีความผิดปกติของจังหวะ supraventricular ประมาณ 5% ของผู้ป่วยแสดงอาการ B pre-excitation
(C) echocardiography ส่วนและการตรวจ Doppler: แสดงให้เห็นว่าใบปลิวหน้าวาล์ว tricuspid เพิ่มขึ้นช่วงของกิจกรรมที่มีขนาดใหญ่ แผ่นพับและแผ่นพับด้านหลังถูกย้ายลงอย่างเห็นได้ชัด dysplasia และความคล่องตัวต่ำ วาล์ว tricuspid ถูกปิดตำแหน่งวาล์วจะเลื่อนไปทางซ้ายและกะบัง interventricular ผิดปกติ เอเทรียมขวาและเอเทรียมขวาของห้องแสดงช่องเอเทรียมขวาขนาดใหญ่และช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาทำหน้าที่สั้นลง การตรวจสอบ Doppler สามารถแสดง atrial แนวนอนจากขวาไปซ้ายปัดและ tricuspid สำรอก
(4) สายสวนหัวใจขวาและ angiography เลือก: ช่องเอเทรียมที่เหมาะสมมีขนาดใหญ่มากความดันเพิ่มขึ้นและความดันโค้งคลื่นและคลื่น V มีทั้งสูง ช่องทางด้านขวาของห้องคือเส้นโค้งความดันหัวใจห้องบน (intracardiac electrocardiogram) เป็นแบบมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องบนสามารถเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายจากห้องโถงด้านขวา ระดับ atrial สามารถนำเสนอจากขวาไปซ้าย shunt, ความดัน systolic กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเพิ่มความดัน diastolic ปกติและในบางกรณี tricuspid วาล์วความแตกต่างของความดัน transvalvular transvalvular สามารถวัดได้ angiography หัวใจขวาแสดงให้เห็นว่าห้องโถงด้านขวาขยายอย่างมีนัยสำคัญเพื่อครอบครองตำแหน่งช่องซ้ายและช่องด้านขวาตั้งอยู่ในช่องทางเดินของหัวใจห้องล่างขวา พอร์ตวาล์วถูกย้ายไปที่ขอบด้านซ้ายของกระดูกสันหลังและขอบล่างของช่องทางขวาแสดงให้เห็นห่วงวงแหวน tricuspid และรอยหยักอื่น ๆ ระหว่างกระเป๋าหน้าท้องและการทำงานของกระเป๋าหน้าท้อง ลำต้นและกิ่งก้านทั้งหมดของหลอดเลือดแดงปอดมีขนาดเล็กและเอเทรียมซ้ายได้รับการพัฒนาล่วงหน้าโดยมีการปัดซ้าย - ขวาในระดับ atrial
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคนี้จะต้องแตกต่างจากโรคลิ้นอื่น ๆ การระบุทางคลินิกที่สำคัญที่สุดคือการขาด tricuspid dysplasia และ tricuspid half-valve:
ส่วนใหญ่ของความผิดปกติของลิ้น tricuspid จะมาพร้อมกับจำนวนมากของการสำรอก tricuspid ในขณะที่โรคอื่น ๆ เช่น dysplasia tricuspid, ย้อย tricuspid, การบาดเจ็บ, dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา, เยื่อบุหัวใจอักเสบขยาย tricuspid วงแหวน อาจทำให้สำรอก tricuspid จำนวนมาก แต่โรคเหล่านี้มีลักษณะของตนเองระบุได้ง่าย อย่างไรก็ตามการขาดของ tricuspid valve และ tricuspid dysplasia มีความคล้ายคลึงกันหลายอย่างกับความผิดปกติของลิ้น tricuspid และจำเป็นต้องระบุอย่างระมัดระวัง ประเด็นหลักของการสร้างความแตกต่างคือการไม่มีการขยายตัวของหัวใจห้องล่างขวามากกว่า hypoplasia ในกรณีที่ไม่มีการเหมาะสมการขาดสัณฐานวิทยาของแผ่นพับ การวินิจฉัยแยกโรคนี้มีความสำคัญสำหรับการผ่าตัดเพื่อกำหนดขั้นตอนการผ่าตัด สำรอก Tricuspid ในบางกรณีเอเทรียมขวาอย่างรุนแรงและใบปลิวและการยึดเกาะผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาทำให้เกิดภาพลวงตาของห่วงหรือใบปลิวลง แต่หลายส่วนอย่างระมัดระวังระบุไม่ใช่วาล์วลดลงกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาไม่แคบ ในทางกลับกันการเคลื่อนไหวที่ขัดแย้งกันของช่องว่างด้านขวาที่ขยายและไม่ได้แยกออกจากห้องอาจแตกต่างจากการเคลื่อนที่ลง การตรวจเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่มีเลือดในปอดน้อยลงและการเพิ่มขึ้นของเอเทรียมขวาและช่องด้านขวา ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีเลือดปอดปกติและเพิ่มขึ้นในหัวใจขวาเล็กน้อย อย่างไรก็ตาม X-ray และสายสวนหัวใจไม่สามารถแสดงแผ่นพับได้ดังนั้นความแม่นยำในการวินิจฉัยของความผิดปกติของ Ebstein จึงมี จำกัด
