นอนตายกะทันหัน

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ กลุ่มอาการคลื่น J เป็นสาเหตุของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันจากการนอนหลับและคลื่นเจมีการเชื่อมต่อที่แท้จริงกับการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน J wave syndrome เป็นคำทั่วไปสำหรับกลุ่มอาการทางคลินิกต่างๆที่เกี่ยวข้องกับคลื่น J รวมถึงกลุ่มอาการของการเปลี่ยนขั้วใหม่ก่อนวัยอันควร, กลุ่มอาการเสียชีวิตอย่างกะทันหันที่ไม่คาดคิด, กลุ่มอาการ Brugada และภาวะมีกระเป๋าหน้าท้องไม่ทราบสาเหตุ กลุ่มอาการของ Brugada เป็นโรคหัวใจหลักที่เกิดจากยีนช่องไอออนผิดปกติมันเป็นกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูงที่เสียชีวิตด้วยโรคหัวใจกะทันหันและมีการพยากรณ์โรคที่รุนแรง โรคนี้ถูกเสนอครั้งแรกโดยนักวิชาการชาวสเปน Brugada P และ Brugada J ในปี 1992 ในปี 1996 Miyazaki และคณะได้ตั้งชื่อโรคของ Brugada กลุ่มอาการของ Brugada พบได้บ่อยในผู้ชาย ต้องมีการระบุกลุ่มอาการของโรค Brugada ในเวลาที่เหมาะสมในการทำงานทางคลินิกเพื่อแทรกแซงโดยเร็วที่สุด ผู้ป่วยที่มีอาการต่าง ๆ เช่นคลื่นไฟฟ้ายังเป็นปกติสามารถทำการทดสอบการเหนี่ยวนำนอกจากนี้ยังสามารถทำการตรวจสอบ electrophysiological เพื่อยืนยันการวินิจฉัย เมื่อทำการวินิจฉัยได้แล้วการฝัง ICD ในทันทีเป็นวิธีเดียวที่มีประสิทธิภาพในการป้องกันการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

ประการแรกกลไกทางพันธุกรรม

กลุ่มอาการของ Brugada เป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal แนะนำว่าการกลายพันธุ์ของยีนที่เข้ารหัสโซเดียมในปัจจุบัน, โพแทสเซียมภายนอกปัจจุบัน (Ito), โพแทสเซียมในปัจจุบันขึ้นอยู่กับ ATP, และการแลกเปลี่ยนแคลเซียมโซเดียมโซเดียมในปัจจุบันอาจเป็นพื้นฐานทางชีววิทยาโมเลกุลของโรค Brugada

ในปี 1998 เฉินและคณะได้รับการยืนยันครั้งแรกว่าการกลายพันธุ์ของα-subunit ที่เข้ารหัสยีนโซเดียมแชนเนลโซเดียมแชนเนล (SCN5A) เป็นหนึ่งในพื้นฐานทางพันธุกรรมของโรค Brugada ในระยะแรกของการเกิดใหม่ของ ventricular repolarization เนื่องจากการกลายพันธุ์ของยีน SCN5A ทำให้โซเดียมในขาเข้าลดลงและเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญความต่างศักย์ระหว่าง Ito และ intima นั้นเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ สูง เนื่องจากกระแสไฟฟ้ากระแสสลับ epicardial Ito ของ ventricle ด้านขวานั้นเหนือกว่ากระแสไฟฟ้ากระแสไฟฟ้า Ito ของ ventricular epicardium ด้านซ้ายประสิทธิภาพการทำงานของคลื่นไฟฟ้าจึงตั้งอยู่ในบริเวณหน้าอกด้านขวาของ V1-V3 2-reentry ย้อนกลับเป็นสาเหตุ electrophysiological ของ VT และ VF ในซินโดรม Brugada ซึ่งเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของการทับซ้อนข้ามกำแพงและกลไกการเรียกของกิจกรรมก่อนวัยอันควร เมื่อไอออนฟลักซ์และความแตกต่างที่อาจเกิดขึ้นระหว่างเยื่อหุ้มด้านในและด้านนอกของส่วนหนึ่งของช่องมีการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญก็สามารถทำให้ย้อนกลับ 2 เฟสของชิ้นส่วนที่อยู่ติดกันจึงทำให้ VT และ VF

ประการที่สองการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจและกลไกในการกระตุ้นให้เกิดการเต้นผิดปกติอย่างรวดเร็ว

สาเหตุของการยกระดับ ST- ส่วนและกระเป๋าหน้าท้องอิศวร / อิศวรภาวะหัวใจห้องล่างเหนี่ยวนำให้เกิดในซินโดรม Brugada ไม่ชัดเจน ในระหว่างการก่อตัวของกระเป๋าหน้าท้องการกระทำที่มีศักยภาพการกระทำของ epicardial กระเป๋าหน้าท้องด้านนอกชั่วคราวดูเหมือนว่าจะบ่งชี้ถึงกลไกที่เกี่ยวข้อง การศึกษาอิเล็กโทรวิทยาเซลล์พบว่า endocardial และ epicardial action potentials (AP) นั้นแตกต่างกันอย่างชัดเจนนั่นคือกระบวนการ epicardial action repolarization ที่มีศักยภาพนั้นมีลักษณะพิเศษและมีความสำคัญ "รูปร่างแหลม - กลม" อย่างน้อยที่สุด มีความสัมพันธ์กับกระแสไอออนสามชนิด ได้แก่ โซเดียมอิออนศักยภาพภายใน (Ina) กระแสออกไปข้างนอกชั่วคราว (Ito) และกระแสแคลเซียมไอออนชนิด L-type (ICa) และไม่มีอิโตใน epicardium และไม่มีเยื่อบุหัวใจอักเสบ การกระทำที่เป็นไปได้ของฉันเฟสรอยบากซึ่งสะท้อนให้เห็นในคลื่นเจและจุด J จุดของคลื่นไฟฟ้าในขณะที่การกระทำรอบที่มีศักยภาพของเซลล์เยื่อหุ้มชั้นนอกหายไปและแน่นอนเวลาการกระทำที่มีศักยภาพจะสั้นลงทำให้เยื่อบุหัวใจ สะท้อนจาก ECG คือการยกระดับเซกเมนต์ของ ST เนื่องจากผนังห้องล่างที่ถูกต้องนั้นบางกว่า AP epicardial ที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีผลเด่นชัดมากขึ้นต่ออิเล็กโทรคาร์โดแกรมมากกว่าช่องทางซ้ายดังนั้นการเปลี่ยนแปลงในส่วนของ ST มักจะเกิดขึ้นใน V1 และ V2 ดังกล่าวข้างต้นสภาพ AP repolarization ถูกกำหนดโดยความหลากหลายของไอออนการเปลี่ยนแปลงในกระแสไอออนเหล่านี้สามารถทำให้เกิดความแตกต่างที่อาจเกิดขึ้นในส่วนต่าง ๆ ของกล้ามเนื้อหัวใจทำให้เกิดการ re-repolarization อย่างมีนัยสำคัญของ repolarization และการกระตุ้นในท้องถิ่น กลไกหรือการกระตุ้นการเต้นผิดปกติอย่างรวดเร็ว

การกระตุ้นหรือการยับยั้งของเส้นประสาทอัตโนมัติยังมีผลต่อภาวะซึมเศร้าในเซ็กเมนต์ ST ตัวอย่างเช่นหลังจากตัวรับ excited รู้สึกตื่นเต้น L-type LCa ไอออนฟลักซ์จะเพิ่มขึ้นและ AP รอบ epicardial ฟื้นตัวซึ่งใกล้เคียงกับขีด จำกัด เวลาเยื่อหุ้มหัวใจด้านในและด้านนอก ดังนั้นส่วน ST จะลดลงและการกระทำของตัวบล็อกเบต้าจะกลับด้านเพื่อให้ส่วน ST เพิ่มขึ้นและการกระตุ้นและการยับยั้งของตัวรับอัลฟามีผลคล้ายกัน นักวิชาการอีกคนหนึ่งได้แนะนำว่าการศึกษาคลื่นไฟฟ้าที่ผิวหน้าและปลายคลื่นไฟฟ้าแสดงให้เห็นว่ามีการนำความล่าช้าในผนังด้านหน้าและพื้นที่ผนังกั้นของช่องทางเดินของหัวใจห้องล่างขวาขวาความล่าช้านี้เด่นชัดมากขึ้นเมื่อเส้นประสาทเวกัสตื่นเต้น ที่เกี่ยวข้องกับการสั่น

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

CT สแกนด้วยคลื่นไฟฟ้า

ประวัติทางการแพทย์โดยละเอียดและประวัติครอบครัวเป็นกุญแจสำคัญในการวินิจฉัย การเป็นลมหมดสติที่ไม่สามารถอธิบาย, ประวัติความเป็นมาของการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน, และประวัติความเป็นมาของการตายของครอบครัวในครอบครัวเป็นสิ่งสำคัญในการวินิจฉัย สามารถวินิจฉัยกลุ่มอาการ Brugada ได้หากผู้ป่วยมีการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจชนิดที่ 1 และอาการทางคลินิกอย่างใดอย่างหนึ่งต่อไปนี้และไม่รวมปัจจัยอื่น ๆ ที่ทำให้เกิดความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ:

1 มีกระเป๋าหน้าท้องภาวะ

2 อิศวร - กระเป๋าหน้าท้องอิศวร polymorphic

3 ประวัติครอบครัวที่เสียชีวิตอย่างกะทันหัน

สำหรับอิเล็กโทรการ์ดีโอกราฟชนิดที่สองและ III การทดสอบความท้าทายของยานั้นเป็นไปในเชิงบวก หากไม่มีอาการทางคลินิกข้างต้นเฉพาะการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจลักษณะที่ไม่สามารถวินิจฉัยว่าเป็นซินโดรม Brugada ซึ่งสามารถเรียกได้เฉพาะการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจเหมือน Brugada ชนิดพิเศษ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

"การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายคลื่นไฟฟ้าของซินโดรม Brugada" อาจเกิดจากเงื่อนไขต่อไปนี้และควรระบุไว้ในคลินิก

(1) กล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันผนังด้านหน้า

(2) บล็อกสาขาบันเดิลหรือซ้าย

(3) กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้าย

(4) กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวา

(5) กระเป๋าหน้าท้องโป่งพองกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย

(6) ปากทางผ่าหลอดเลือด

(7) เส้นเลือดอุดตันที่ปอดเฉียบพลัน