รักแร้ไร้ขนและขนหัวหน่าว
บทนำ
การแนะนำ ไม่พบขนเคราและขนหัวหน่าวในกลุ่มอาการ Klinefelter ยังเป็นที่รู้จักกันในนามอัณฑะ hypoplasia ลูกอัณฑะหรือ Klinefelter ซินโดรม คาริโอไทป์ทั่วไปคือ 47, XXY ฟีโนไทป์มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยอัณฑะ hypoplasia รูปร่างเรียวเกิดจากการเพิ่มขึ้นของระยะห่างจากส้นเท้าไปยังพรรค การพัฒนาต่อมน้ำนมชายขนหัวหน่าวคือการกระจายประเภทหญิงอวัยวะเพศชายและลูกอัณฑะมีขนาดเล็ก กรณีที่รุนแรงจะมาพร้อมกับปัญญาอ่อน cryptorchidism และ hypospadias บางครั้งมันสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคอินทรีย์บางชนิดเช่นความผิดปกติของต่อมใต้สมองล่วงหน้า, พร่อง, ดาวน์สตรีมอัณฑะหญิง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของเครามีดังต่อไปนี้:
1. การพัฒนาของลักษณะทางเพศรองของผู้ชายไม่ชัดเจนและ gonadotropin ที่หลั่งมาจากฮอร์โมนเพศในร่างกายบกพร่อง
2. การก่อตัวของอัณฑะ hypoplasia แต่กำเนิดอาจเกิดจากเซลล์ไข่ในกระบวนการของการเจริญเติบโตและการแบ่งโครโมโซมเพศไม่แยกรูปไข่ที่มีสอง X ถ้าไข่นี้รวมกับอสุจิ Y ในรูปแบบ 47 ไข่ XXY ปฏิสนธิ หากเซลล์อสุจิไม่แยกจากกันในช่วงการเจริญเติบโตและการแบ่งตัวของ XY ครั้งแรกตัวอสุจิ XY จะเกิดขึ้นและตัวอสุจินี้สามารถสร้างไข่ที่ปฏิสนธิ 47, XXY ร่วมกับไข่ X เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าไข่ที่ก่อ 47, XXY ส่วนใหญ่เกิดจากการขาดการแยกโครโมโซมเพศในระหว่างการแบ่งผู้ใหญ่
การเจริญเติบโตของแผงคอเจริญเติบโตภายใต้การกระตุ้นของฮอร์โมนเพศชายฮอร์โมนเพศชายเหตุผลสำหรับแผงคอไม่มี:
1. ด้วยเหตุผลบางอย่างระดับของแอนโดรเจนที่ผลิตจากเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตอยู่ในระดับต่ำในเวลานี้อาจมีขนแปรงเบาบางซึ่งจะไม่ส่งผลกระทบต่อรังไข่และการตกไข่และรอบประจำเดือนและจะไม่ส่งผลกระทบต่อชีวิตทางเพศ
2. รักแร้ไม่ไวต่อความรู้สึกหรือไวต่อแอนโดรเจนในเวลานี้แม้ว่าระดับแอนโดรเจนในร่างกายจะเป็นปกติมันจะไม่เจริญเติบโตในแผงคอ แต่จะไม่ส่งผลต่อการพัฒนาของเต้านมและไม่ส่งผลต่อการตกไข่และรอบประจำเดือนของรังไข่ จะส่งผลต่อชีวิตทางเพศและการทำงานของระบบสืบพันธุ์หลังแต่งงาน
3. นอกจากนี้ยังมีสภาพผมไม่ยาวที่เป็นรังไข่ dysplasia หรือขาด แต่กำเนิดของรังไข่ในผู้หญิงวัยรุ่นคนเหล่านี้มักจะส่งผลกระทบต่อการพัฒนาของเต้านมรอบประจำเดือนยังได้รับผลกระทบและร่างกายจะสั้นและลักษณะไร้เดียงสา
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจจับองค์ประกอบร่องรอยในร่างกายมนุษย์
โดยทั่วไปแล้วจะวินิจฉัยได้ยากก่อนการพัฒนาระยะเวลาการมีบุตรยากหรือความผิดปกติทางเพศเป็นสาเหตุหลักของการเยี่ยมของผู้ป่วยทั้งสองด้านของลูกอัณฑะมีขนาดเล็กและเต้านมยั่วยวนทั้งสองข้างเป็นภาวะปกติ X ร่างกายเล็กบวกคาริโอไทป์คือ 47 XXY สามารถวินิจฉัยได้อย่างแน่นอน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การสูญเสียขนหัวหน่าวบางครั้งอาจเกิดขึ้นในโรคอินทรีย์บางชนิดเช่นความผิดปกติของต่อมใต้สมองส่วนหน้า, พร่อง, ดาวน์สตรีมอัณฑะหญิง อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่มีขนในช่องคลอดควรจะมีอาการอื่น ๆ เช่นพร่องพร้อมกับผม, ขนตา, คิ้ว, ผมร่วง, เย็น, บวมทั่วไป, น้ำหนัก, และลดระดับฮอร์โมนไทรอยด์ ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางเพศก็มีความผิดปกติเช่นกล้ามเนื้อกระตุก, การพัฒนาอวัยวะเพศที่ไม่ดี, การพัฒนาเต้านมที่ไม่ดี, ประจำเดือนและฮอร์โมนเพศต่ำ หากคุณไม่สบายคุณสามารถไปพบผู้เชี่ยวชาญต่อมไร้ท่อเพื่อตรวจหาฮอร์โมนไทรอยด์ฮอร์โมนเกี่ยวกับอวัยวะสืบพันธุ์ฮอร์โมนแอนโดรเจนผู้รับฮอร์โมนเอสโตรเจน B- อัลตร้าซาวด์และโครโมโซม
