เปลือกตาหย่อนคล้อย
บทนำ
การแนะนำ ซินโดรม Blepharochalasis ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม dermatolysis palpebrarum, atrophic ptosis atrophica เป็นโรคเปลือกตาที่หายากซึ่งมีลักษณะเป็นตอนที่มีอาการบวมน้ำที่เกิดขึ้นซ้ำในวัยรุ่น บาง, การหายตัวไปของความยืดหยุ่น, ริ้วรอยที่เพิ่มขึ้น, การเปลี่ยนสีและสามารถเชื่อมโยงกับอาการทางคลินิกของอาการห้อยยานของอวัยวะต่อมน้ำตาไหล, หนังตาตกและเพดานปากแหว่ง ในปี 1807 เบียร์ได้อธิบายโรคนี้เป็นครั้งแรกในปี 1896 ฟิวค์เรียกมันว่าการชะลอตัวของเปลือกตา เนื่องจากกลุ่มอาการของโรคมีผลต่อการปรากฏของเปลือกตาจึงเป็นเหตุผลหลักที่ผู้ป่วยต้องได้รับการรักษาความเข้าใจในอาการทางคลินิกและการเกิดโรคสามารถช่วยนำวิธีการรักษาที่เหมาะสมมาใช้
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการผ่อนคลายเปลือกตา:
สาเหตุและการเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนแม้ว่าจะมีคำอธิบายพื้นหลังของมรดกที่โดดเด่น autosomal ในวรรณคดีผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นกรณีประปรายที่ไม่มีประวัติครอบครัว ในปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าปัจจัยต่าง ๆ ที่นำไปสู่การเริ่มต้นของโรค synergistically โรคนี้มีทั้งกะบัง แต่กำเนิดพังผืดพัฒนาเอ็นเอ็นอ่อนแอและประวัติศาสตร์ของการอักเสบที่ได้มา การอักเสบเรื้อรังระยะยาวซ้ำ ๆ ทำให้เกิดอาการบวมและบวมของต่อมน้ำตาซึ่งนำไปสู่การผ่อนคลายต่อไปของความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตและสภาพของต่อมน้ำตาไหลต่อมน้ำตาจะทวีความรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ และผิวผ่อนคลายพร้อมกันและเสื่อมโทรม การอักเสบบวมยังสามารถมาพร้อมกับการแตกและรอยแยกของ aponeurosis ของไดอะแฟรมส่งผลให้ ptosis aponeurotic การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังของผู้ป่วยที่มีภาวะ hypertrophic และ atrophic type แสดงให้เห็นว่าการย้อมสี HE มีอาการบวมน้ำที่ผิวหนังชั้นนอกและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวโฟกัสใต้ผิวหนังพังผืดใต้ผิวหนัง การย้อมสีพิเศษแสดงให้เห็นว่าเส้นใยยืดหยุ่นลดลงและแตกหักและมีการสะสมของ IgA รอบ ๆ พวกเขาซึ่งบอกว่ากระบวนการทางพยาธิวิทยาอาจตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติโดยพึ่ง IgA autoantibodies อิมมูโนฮิสโตเคมีและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าแอนติเจนเป้าหมายที่ถูกผูกมัดโดย autoantibody ส่วนใหญ่เป็นโปรตีนที่มีผลผูกพันที่ยืดหยุ่นและ fibronectin โปรตีนที่มีผลผูกพันที่มีความยืดหยุ่นเป็นองค์ประกอบสำคัญสำหรับการรักษาสภาพยืดหยุ่นปกติของเนื้อเยื่อเช่นผิวหนังดังนั้นจึงถือได้ว่า การทำลายโปรตีนนี้โดยปัจจัยที่ได้รับเป็นปัจจัยสำคัญในการเกิดโรคของโรคนี้
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
จักษุวิทยาการตรวจเปลือกตา
การตรวจและวินิจฉัยการผ่อนคลายเปลือกตา:
โรคนี้พบมากในหญิงสาวและผู้ชายก็เริ่มมีอาการโดยมีอัตราส่วนชายต่อหญิงประมาณ 1: 5 ผู้ป่วยสามารถพัฒนาหลังคลอดไม่นาน แต่ส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน 10 ถึง 18 ปีและไม่พัฒนาหลังจากวัยแรกรุ่นประมาณ 80% ของผู้ป่วยก่อนอายุ 20 แผลส่วนใหญ่เป็นแบบทวิภาคี แต่ก็มีรายงานว่ามีการโจมตีเพียงฝ่ายเดียว ผู้ป่วยมีสุขภาพร่างกายที่ดีและไม่มีการค้นพบในเชิงบวกในการตรวจร่างกาย อาการทางคลินิกในช่วงต้นของการกำเริบตอนของการกำเริบเยื่อบุผิว angioedema ผิวหนังกำเริบอธิบายอาการบวมน้ำคงอยู่ 2 ถึง 3 วันและการแก้ไขตามธรรมชาติกับยาเสพติดฮีสตามีและ corticosteroids ความถี่และขอบเขตของการชักระหว่างผู้ป่วยที่แตกต่างกันและผู้ป่วยรายเดียวกัน ช่วงเวลาที่แตกต่างกันจะแตกต่างกัน เปลือกตาล่างมีส่วนเกี่ยวข้องเฉพาะในกรณีที่รุนแรงและการเจ็บป่วยที่เกิดจากฝ่ายเดียวนั้นหายาก ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักจะผ่อนคลายเปลือกตาหลังจากอารมณ์แปรปรวนหรือเกิดความเสียหายต่อร่างกาย ความถี่ของอาการบวมน้ำจะค่อยๆลดลงในที่สุดผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถเข้าสู่ระยะที่ค่อนข้างนิ่งในเวลานี้อาการบวมน้ำซ้ำ ๆ และกระบวนการทางพยาธิวิทยาในระยะยาวทำให้โครงสร้างเนื้อเยื่อของเปลือกตาเสียหายผู้ป่วยหลายรายมีอาการทางคลินิกทั่วไป อาจมีอาการหย่อนคล้อยและหย่อนคล้อยของเปลือกตาด้านบนเพื่อให้ไม่สามารถมองเห็นบริเวณที่มองเห็นได้อย่างสมบูรณ์และเปลือกตาจะยุบตัวและผอมลงพร้อมกับ telangiectasia และผิวคล้ำ เนื่องจากการหดตัวของเอ็นด้านข้างทำให้เส้นผ่านศูนย์กลางตามขวางของเพดานปากแหว่งสั้นลงและคอนดานภายนอกผิดรูปทื่อ สามารถมาพร้อมหรือออกจากต่อมน้ำตาไหล, เสมหะไขมัน, เสมหะ, valgus และอื่น ๆ
อุบัติการณ์ของการผ่อนคลายของวงโคจรอยู่ในระดับต่ำและการจำแนกทางคลินิกของมันได้รับการโต้เถียงมานาน Sichl จัดแบ่งการผ่อนคลายเปลือกตาออกเป็น 3 ประเภทคือความตึงเครียดต่ำไขมันและเป็นอัมพาต นักวิชาการบางคนในประเทศจีนแอตทริบิวต์มันต่อมน้ำตานอกมดลูกและดังนั้นจึงถูกแบ่งออกเป็นประเภทต่อมน้ำตาต่อมน้ำตาและความคลาดเคลื่อนต่อมน้ำตาชนิดต่อมน้ำลาย คัสเตอร์และคณะสนับสนุนแบ่งออกเป็น 2 ประเภทคือ hypertrophic และ atrophic ตามอาการทางคลินิกเชื่อกันว่ายั่วยวนส่วนใหญ่เกิดจาก dysplasia ของเยื่อบุโพรงศักดิ์สิทธิ์และเสมหะไขมันเกิดจากการกระตุ้นการอักเสบซ้ำ ๆ คั่นด้วยหลัก ประเภท Atrophic เกิดจากการอักเสบเรื้อรังระยะยาวเนื้อเยื่ออ่อนฝ่อแผลผิวหนังบางและการลดลงของริ้วรอยเป็นคุณสมบัติหลักการผ่าตัดรักษาเป็นส่วนใหญ่เพื่อเอาผิวส่วนเกินและไม่แนะนำให้เปิดกะบังและกำจัดไขมัน การจำแนกประเภทนี้มีความสำคัญชี้นำสำหรับโปรแกรมการรักษาทางคลินิกและได้รับการยอมรับจากนักวิชาการส่วนใหญ่ มีรายงานกรณีต่าง ๆ ในวรรณคดีต่างประเทศ ในประเทศประเภทของยั่วยวนส่วนใหญ่จะมาพร้อมกับต่อมน้ำตาไหล ต่อมน้ำตาที่ต่อมน้ำตาเป็นสัญญาณที่สำคัญของอาการผ่อนคลายในวงโคจรในอดีตความสัมพันธ์เชิงสาเหตุของการเกิดอาการต่อมในต่อมน้ำตาจนน้ำตาไหลและการผ่อนคลายเปลือกตาไม่ชัดเจน จากมุมมองของพยาธิวิทยาคลินิกการเกิดขึ้นของทั้งสองมีกลไกร่วมกัน ต่อมน้ำตาที่ต่อมน้ำตาส่วนใหญ่จะปรากฏเป็นเปลือกตาบนและยังมีอยู่ข้างเดียวบริเวณเปลือกตาตอนบนเป็นสีแดงและบวมและอาการรุนแรงขึ้นและรู้สึกไม่สบายอย่างมากเมื่อเกิดความเหนื่อยล้า ฝ่อผิวหนังและผอมบางหย่อนและอ่อนแอหย่อนคล้อยสามารถครอบคลุมมุมภายนอก การคลำของเพดานปากเป็นเหมือนมวลลิ้นเหมือนลื่นไถลกลับ ในส่วนล่างของต่อมน้ำตาสามารถพลิกเปลือกตาเพื่อดูมวลต่อมน้ำตาที่ขยายตัวที่ต่ำลงภายใต้เยื่อบุ supracondylar ผิวของเพดานภายนอกนั้นมีสีผิวที่เสื่อมโทรมและมองเห็นรอยต่อที่ชัดเจน บางครั้งอาจมีริมฝีปากที่หนักและมีอาการบวมน้ำที่ปลายจมูก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
อาการที่เกิดจากการผ่อนคลายเปลือกตาและความสับสน:
การผ่อนคลายเปลือกตาและความหนาของริมฝีปากบน: โดดเด่นด้วยเปลือกตาหลวมและความหนาที่เพิ่มขึ้นของริมฝีปากส่วนบนซึ่งเรียกว่าอาการดาวน์ซินโดรยั่วยวนริมฝีปากบนเปลือกตาผ่อนคลายบนและผู้ป่วยบางรายมีคอพอกยังเป็นที่รู้จักกันในนามซินโดรม จากการโจมตีในช่วงต้นอาการบวมน้ำเปลือกตาเริ่มหลังจากตอนที่ซ้ำของการผ่อนคลายผิวเปลือกตาย่นพร้อมกับ telangiectasia, หนังตาตกอย่างรุนแรงหนังตาตก จากทารกและเด็กเล็กริมฝีปากจะบวมซ้ำ ๆ และริมฝีปากกลายเป็น fibrotic เนื่องจากการอักเสบและหนาขึ้นเป็นริมฝีปาก ต่อมไทรอยด์อย่างง่ายและบวมเกิดขึ้นในช่วงวัยแรกรุ่น
เปลือกตาชั้นบนหนาและผ่อนคลาย: หัวของผู้ป่วยที่มีโรคผิวหนัง periosteal หนาเป็นกะโหลกถอยหลังเข้าคลองโดยเฉพาะอย่างยิ่งเปลือกตาด้านบนมีความหนาและหย่อนหูและริมฝีปากยังหนาโดยเฉพาะอย่างยิ่งใหญ่และผิวหนังของมือและเท้าก็มีภาวะเลือดออก กระดูกของแขนขาและคอหอยนั้นมีอาการเลือดออกมากนิ้วมือและนิ้วเท้าป่วยและข้อต่อและข้อเข่ามีปริมาตรน้ำมาก ผู้ป่วยมีอาการปวดแขนขาของเขาและการเคลื่อนไหวของเขาเป็นที่น่าอึดอัดใจ
การปิดเปลือกตาไม่สมบูรณ์: เปลือกตาบนและล่างไม่สามารถปิดได้อย่างสมบูรณ์ทำให้เกิดการสัมผัสกับลูกตาบางส่วนหรือที่เรียกว่าตากระต่าย ตามอาการทางคลินิกของตาก็สามารถวินิจฉัยได้อย่างชัดเจน
เปลือกตาหลบตา: ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม "ห้อยลงมา" เนื่องจากความไม่เพียงพอหรือการหายตัวไปของฟังก์ชั่น palpebral levator หรือขากรรไกรบนบางส่วนหรือทั้งหมดไม่สามารถยกได้ขากรรไกรบนอยู่ในตำแหน่งที่หลบตา แบ่งออกเป็นสมบูรณ์และบางส่วนตาข้างเดียวหรือสองตา แต่กำเนิดและได้มาจริงและเท็จ หากพิการ แต่กำเนิดให้ตรวจสอบว่า: 1 ptosis ง่าย (ยกหรือหายไปจากฟังก์ชั่นไดอะแฟรม) 2 ptosis กับการทำงานของกล้ามเนื้อ rectus บนลดลง 3 ptosis กับความผิดปกติของข้อเท้าอื่น ๆ เช่นริดสีดวงทวารภายใน ผิวหนัง ฯลฯ 4 ptosis รวมกับ (Marcus-Gunn) ด้านล่างปรากฏการณ์การเคลื่อนไหวกระพริบ หากได้รับธรรมชาติให้ตรวจสอบว่า: 1 เปลือกตาที่บาดเจ็บหรือ craniocerebral หรือการบาดเจ็บของเส้นประสาทที่เห็นอกเห็นใจปากมดลูก; 2 โรคเช่น myasthenia gravis; 3 กลไกเช่นการแทรกซึมของศักดิ์สิทธิ์ sacchoma เปลือกตาหรือสูญเสียกำลังสนับสนุนของเปลือกตา หากไม่มีลูกตา เมื่อมีผู้สงสัยว่า myasthenia gravis สามารถใช้ทดสอบ neostigmine ได้เมื่อสงสัยว่ามีการหลบตาเห็นใจก็สามารถใช้ทดสอบ hydroxyamphetamine ได้
