lamellar ichthyosis

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ Lamellarichthyosis ยังเป็นที่รู้จักกันในนามพันธุกรรมกรรมพันธุ์ ichthyosis เหมือน erythroderma - กรรมพันธุ์เป็นกรรมพันธุ์ที่หายาก keratoderma กรรมพันธุ์ที่เป็นมรดก autosomal ถอย ผิวของผู้ป่วยที่มี ichthyosis ค่อนข้างแห้งและควรหลีกเลี่ยงการอาบน้ำมากเกินไปในยามสงบโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากไม่ได้ล้างด้วยน้ำร้อนหรือล้างด้วยสบู่ที่เป็นด่างเกินไป เมื่อสภาพอากาศในฤดูหนาวแห้งใส่ใจกับผลิตภัณฑ์ดูแลผิวมันเพื่อให้ผิวชุ่มชื้น ใส่ใจกับการกินผักและผลไม้ให้มากขึ้นและกินอาหารจากสัตว์เช่นตับและแครอท

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

โรคนี้ถอยโดยอัตโนมัติ การศึกษาพบว่าอัตราการแบ่งเซลล์ผิวหนังเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การทดสอบความยืดหยุ่นของผิวหนังการทดสอบทางกายภาพของโรคผิวหนัง

อาการทั่วไปคือร่างกายทั้งหมดครอบคลุม ichthyosis สีดำหรือสีน้ำตาลขนาดใหญ่ส่วนใหญ่ของทารกแรกเกิดมีการปรากฏตัวของ CollodionBaby ชั้นนอกเริ่มที่จะปอกเปลือกหลังจากชั้นนอกตกออกส่วนที่ได้รับผลกระทบคือทั้งร่างกายหรือ จำกัด ไปที่ศีรษะหน้าท้องและขา ภาควิชา, สีแดงและระดับ desquamation ไม่เท่ากัน, รังแคมีขนาดใหญ่, สีน้ำตาลหรือสีเทา, และติดแน่นกับผิว ในกรณีที่รุนแรงรังแคแข็งจะ จำกัด การเคลื่อนไหวที่ริ้วรอยฝ่ามือฝ่าเท้าและนิ้วมือเนื่องจากการหมุนของแขนขาและข้อต่อจะค่อยๆแข็ง

อาการอื่น ๆ รวมถึงความหนาของมือและเท้าการทำให้ผอมบางของผม valgus ของเปลือกตาความผิดปกติของนิ้วมือและความเสียหายของผิวหนังทำให้เกิดต่อมเหงื่อผิดปกติ สภาพผิวของผู้ป่วยไม่ดีขึ้นตามอายุ แต่ช่วงชีวิตเทียบได้กับคนทั่วไป เนื่องจากผิวหนังของทารกแรกเกิดถูกทำลายจึงมีความเสี่ยงต่อการสูญเสียน้ำมากเกินไปความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ความไม่สมดุลของอุณหภูมิร่างกายและการติดเชื้อ ดังนั้นความชื้นและอุณหภูมิของสภาพแวดล้อมของผู้ป่วยจะต้องได้รับการควบคุมอย่างเหมาะสมใส่ใจกับอิเล็กโทรไลต์และของเหลวปริมาณแคลอรี่และป้องกันการติดเชื้อ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคที่แตกต่างกันของ ichthyosis ชั้น:

1, ichthyosis ขิง: ส่วนใหญ่อยู่ในแขนขาของแขนขาและลำตัวของเพชรสีน้ำตาลแห้งหรือรูปหลายเหลี่ยมเกล็ดต้นแขนและต้นขาขยายและต้นขามักจะมี papules keratotic follicular ที่เห็นได้ชัดอุบัติการณ์ของนิ้วเท้าปาล์มสูงมากขนาด keratinized ของมันคือ keratinocytes หลายชั้นไม่ร่วงหล่นและสะสมมากกว่าจำนวนเดือนหลังคลอดจะปรากฏขึ้นประมาณ 5 ปีอาการที่รุนแรงที่สุดหลังจากวัยแรกรุ่นอาจบรรเทาลงได้ แต่เมื่ออายุเพิ่มขึ้นและการรักษาแย่ลง

2, ichthyosis cryptic โซ่ทางเพศ: สามารถเกิดหลังคลอดหรือแผลเด็กอมมือขนาดใหญ่และมีนัยสำคัญสีน้ำตาลสีน้ำตาลหรือสีดำขนาดใหญ่เกล็ดปลาเกล็ดแห้งและผิวหยาบมักจะแพร่กระจายไปทั่วรักแร้ของร่างกายและแอ่งข้อศอกและส่วนอื่น ๆ หากใบหน้าได้รับผลกระทบมันจะถูก จำกัด ไว้ที่ด้านหน้าของหูและด้านข้างของใบหน้าโดยทั่วไปรูขุมขนจะไม่ keratinized โรคผิวหนังตามปกติของผิวจะไม่ลดลงตามอายุ แต่บางครั้งน้ำหนักก็เพิ่มขึ้น

3 หนังกำพร้า ichthyosis คลาย hyperkeratosis: ยังเป็นที่รู้จัก แต่กำเนิด bullous ichthyosis เหมือน erythroderma: สำหรับโรคทางพันธุกรรมโดยอัตโนมัติที่มีอัตราการบิดเบือนสูงทางคลินิกหายากหลังคลอดหรือหลายเดือนหลังคลอดสามารถมีกระทะ เงื่อนไขทั่วไปและลักษณะที่ จำกัด ของรอยโรคจะเกิดขึ้นเมื่อร่างกายเกิดมีเกล็ดหนาและจากนั้นจะมีเกล็ดทั่วไปที่มีการชะล้างและเกล็ดลอกออกผื่นแดงจะค่อยๆหายไปและสามารถเจริญเติบโตได้อีกครั้ง ตัว จำกัด สภาพการเป็นเกล็ดอาจมีเคราตินเป็นชิ้นหนาขึ้นเฉพาะในกล้ามเนื้อและส่วนที่เป็นรอยย่นของแขนขาเท่านั้น

4 ichthyosis ชั้น: มรดกถอย autosomal หลังจากที่ร่างกายเป็นช่วงกว้างของเยื่อหุ้มวุ้นของมนุษย์ผ้าฝ้ายห่ออย่างแน่นหนามากกว่าเปลือกตาและริมฝีปาก eversion หลายวันหลังจากที่ฟิล์มลอกผิวลอกผิวอย่างกว้างขวางกระจายล้าง มีรูปหลายเหลี่ยมสีเทาสีขาวหรือสีน้ำตาลอมเทาหรือเกล็ดเพชรขนาดใหญ่ขอบกลางการตรึงมักจะสมมาตรความสมมาตรเกิดขึ้นในร่างกายทั้งหมดแขนขาจะเกร็งไปที่ข้อศอกแอ่งโพรงและช่องคลอดและช่องคลอดมีความชัดเจนมากขึ้น การปรากฏตัวของเม็ดเลือดแดงในวัยผู้ใหญ่สามารถบรรเทาได้ แต่เกล็ดยังคงอยู่

5, ผิวสีแดงเหมือนเกล็ด: มรดก autosomal เด่นประเภทของ ichthyosis และแบ่งออกเป็นประเภทตุ่มและประเภทที่ไม่ใช่ตุ่ม ประเภทแผลพุพองมีลักษณะโดยการล้างของร่างกายทั้งหมดแสดงเริมและการขัดขนาดใหญ่ของหนังกำพร้าและ stratum corneum ที่สร้างขึ้นใหม่บนพื้นผิว exfoliated ปกคลุมด้วยเกล็ด taupe ชิ้นใหญ่ ประเภทที่ไม่ใช่แผลพุพองแสดงความหนาของผิวหนังและผิวหนังของเด็กเป็นสีแดงร่างกายทั้งหมดถูกปกคลุมด้วยชั้นกระจกตาหนาซึ่งมีรูปร่างเหมือนกาวไฟฝ้ายหลังจากนำแคปซูลออกแล้วผิวหนังสีแดงจะเหลือและเกล็ดขนาดใหญ่ปรากฏขึ้น

6 มักจะ ichthyosis: ichthyosis เป็น keratosis ผิวหนังทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่รู้จักกันว่า ichthyosis ยาจีนที่เรียกว่าผิวหนังงู ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นผิวแห้งหรือหยาบกร้านบนแขนขาหรือลำตัวของแขนขากับเกล็ด rhomboid หรือรูปหลายเหลี่ยมการปรากฏตัวของที่เป็นเหมือนเกล็ดปลาหรืองูเนื่องจากวิธีการทางพันธุกรรมที่แตกต่างกันก็สามารถแบ่งออกเป็น ichthyosis เด่น autosomal ichthyosis ที่สืบทอดมา, ichthyosis แต่กำเนิดเหมือน erythroderma และ lamellar ichthyosis