เล็บเปราะและลีบ
บทนำ
การแนะนำ ลีบนุ่มของเล็บเป็นอาการทางคลินิกของ pseudohypoparathyroidism ผู้ป่วยที่มี pseudohypoparathyroidism มักจะพบผิวหยาบ, รอยดำ, ผมร่วง, เล็บ, นุ่มและฝ่อและแม้กระทั่งการไหลต้อกระจกสามารถเกิดขึ้นได้ในเลนส์ตา
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
(1) มัธยมศึกษาเป็นเรื่องปกติมากขึ้น สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือการกำจัดของต่อมพาราไธรอยด์หรือการบาดเจ็บที่เกิดจากการผ่าตัดต่อมไทรอยด์ หากส่วนใหญ่หรือทั้งหมดของต่อมจะถูกลบออกมักจะเกิดขึ้น hypoparathyroidism ถาวรคิดเป็นประมาณ 1% ถึง 1.7% ของการผ่าตัดต่อมไทรอยด์ ต่อมไทรอยด์ hyperplasia ต่อมมากเกินไปยังสามารถทำให้เกิดโรคนี้ สำหรับการอักเสบของต่อมไทรอยด์ hyperthyroidism น้อยกว่าปกติหลังจากได้รับไอโอดีนกัมมันตรังสีหรือเนื่องจากการบุกรุกเนื้องอกมะเร็งของต่อมพาราไธรอยด์
(2) ไม่ทราบสาเหตุเป็นเรื่องธรรมดาน้อย มันเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง สามารถใช้ร่วมกับต่อมไทรอยด์และต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมอง hypofunction, เบาหวานเช่นหลายต่อมไร้ท่อต่อมไทรอยด์ hypofunction ผู้ป่วยบางรายสามารถตรวจสอบ autoantibodies กับเซลล์เยื่อหุ้มสมองกระเพาะอาหารต่อมพาราไทรอยด์ต่อมหมวกไตและต่อมไทรอยด์
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
ความมุ่งมั่นของแคลเซียมฟอสฟอรัสในเลือด (Pi) ในซีรั่มโดยองค์ประกอบการติดตามในร่างกายมนุษย์
สาเหตุหลักมาจาก hypocalcemia ระยะยาวที่มีอาการกำเริบ paroxysmal ที่เกิดจากอาการต่อไปนี้:
(1) อาการประสาทและกล้ามเนื้อเกิดจากความเครียดประสาทและกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น อาการไม่รุนแรงมีเพียงความผิดปกติรู้สึกเสียวซ่ามึนงงมือและเท้าแข็งง่ายต่อการเพิกเฉยหรือวินิจฉัยผิดพลาด เมื่อแคลเซียมในเลือดลดลงถึงระดับหนึ่ง (80 มก. / ล. หรือน้อยกว่า) มักมีอาการชักที่มือและเท้าข้อมือสมมาตรแบบทวิภาคีและข้อมือของฝ่ามือจะเกร็งข้อต่อ interphalangeal ตรงยึดด้วยนิ้วหัวแม่มือและนกอินทรีกรงเล็บ เท้าทั้งสองข้างมักจะมียาชูกำลังยืดเข่าและสะโพกงอกรณีที่รุนแรงของกล้ามเนื้อโครงร่างระบบและกล้ามเนื้อกระตุกกล้ามเนื้อเรียบสามารถเกิดขึ้นได้ที่ลำคอและหลอดลมหดเกร็ง, ภาวะขาดอากาศหายใจและวิกฤตอื่น ๆ ความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อหัวใจในเวลาอิศวร สำหรับการขยายเซ็กเมนต์ ST ด้วยคลื่น T ผิดปกติเอ็นเอ็นเมื่อมีอาการสะอึกนั้นเด็กที่มีอาการชักมากขึ้นส่วนใหญ่เป็นระบบเช่นอาการชักของโรคลมชักที่ไม่สามารถอธิบายได้โดยไม่มีอาการโคม่าไม่หยุดยั้งและประสิทธิภาพอื่น ๆ อาการข้างต้นอาจเกิดจากปัจจัยต่าง ๆ เช่นการติดเชื้อการทำงานหนักเกินไปและอารมณ์ ผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะถูกโจมตีก่อนและหลังมีประจำเดือน แคลเซียมในเลือดอยู่ที่ประมาณ 70-80 มก. / ลิตรไม่มีเสมหะที่ชัดเจนที่เรียกว่าการนอนกรนแบบถอยในคลินิกหากแคลเซียมในซีรั่มลดลงหรือความเครียดของกล้ามเนื้อและประสาทเพิ่มขึ้น :
1, การทดสอบการกระแทกของเส้นประสาทใบหน้า (สัญญาณ Chvostek) ด้วยนิ้วที่จะตีด้านหน้าของพื้นผิวของเส้นประสาทของหูสามารถทำให้เกิดด้านเดียวกันของปากหรือจมูกกระตุกกล้ามเนื้อด้านเดียวกันยังมีอาการชัก
2. การทดสอบแรงกดแขนคาน (สัญญาณ Trousseau) ห่อถุงยาง sphygmomanometer รอบต้นแขนและพองถุงเพื่อรักษาความดันโลหิตระหว่างความดันโลหิต diastolic และความดันโลหิตซิสโตลิกลดหรือหยุดต้นแขนหลอดเลือดดำกลับมาเป็นเวลา 3 นาทีซึ่งอาจทำให้แขนบางส่วน ชัก
(B) อาการทางจิตมักจะมาพร้อมกับความวิตกกังวล, ความวิตกกังวล, ซึมเศร้า, ภาพหลอน, dysregulation, การสูญเสียความจำและอาการอื่น ๆ แต่นอกเหนือไปจากการชักมีการสูญเสียสติเล็กน้อย อาการทางจิตเวชอาจสัมพันธ์กับความผิดปกติของสมอง
(3) เนื้อเยื่อ ectodermal การเสื่อมสภาพของพืชและกลุ่มแคลเซียมผิดปกติเช่น hypoparathyroidism ยาวเกินไปมักจะพบผิวหยาบผิวคล้ำผมร่วงนิ้ว (นิ้วเท้า) เล็บนุ่มและฝ่อและแม้กระทั่งการไหลเลนส์ตา ต้อกระจกสามารถเกิดขึ้นได้ โรคเริ่มตั้งแต่วัยเด็กฟันมีการกลายเป็นปูนที่ไม่สมบูรณ์, โรคพัฒนาเคลือบฟัน, จุดสีเหลือง, ลายเส้นแนวนอน, รูเล็ก ๆ และแผลอื่น ๆ เด็กที่มีความบกพร่องทางจิตหลาย EEG มักจะมีประสิทธิภาพที่ผิดปกติคลื่นลมบ้าหมูสามารถเกิดขึ้นได้ (ซึ่งแตกต่างจากโรคลมชักไม่ได้อธิบายหลังจากการเสริมแคลเซียมคลื่นลมบ้าหมูสามารถหายไป): ตีบของปมประสาทฐานสามารถดูได้บนกะโหลก X-ray นอกจากนี้ยังมีความหนาแน่นมากกว่าปกติและบางครั้งสมองก็สามารถกลายเป็นปูนได้
การวินิจฉัยโรค
ง่ายต่อการวินิจฉัยหลังจากผ่าตัดต่อมไทรอยด์ Submersibles ที่ไม่ทราบสาเหตุและมีอาการมองข้ามได้ง่ายและไม่แปลกที่คนที่มีโรคประสาทหรือโรคลมชักจะเข้าใจผิด อย่างไรก็ตามหากสามารถทำการทดสอบเลือดและปัสสาวะหลายครั้งส่วนใหญ่สามารถตรวจหาระดับน้ำตาลในเลือดในเวลาการทดสอบที่เกิดขึ้นข้างต้นสามารถช่วยในการวินิจฉัย พื้นฐานการวินิจฉัยหลักคือ:
1 ไม่มีการผ่าตัดต่อมไทรอยด์หรือรังสีบำบัดที่คอด้านหน้าและประวัติทางการแพทย์อื่น ๆ
2 เอพกรนเรื้อรัง
3 แคลเซียมในเลือดต่ำเกินไปฟอสฟอรัสในเลือดสูงเกินไป
ยกเว้น 4 สามารถทำให้เกิดสาเหตุอื่น ๆ ของแคลเซียมในพลาสมาต่ำเช่นภาวะไต, เสมหะไขมัน, ท้องร่วงเรื้อรัง, การขาดวิตามินดีและ alkalosis
5 IPUM ในเลือดต่ำกว่าปกติหรือขาดหายไปอย่างมีนัยสำคัญ
การทดสอบ 6Ellsworth-Howard มีปฏิกิริยาการปฏิเสธฟอสฟอรัส
7 ไม่มีความผิดปกติของร่างกายเช่นขนาดสั้นนิ้วเท้าสั้นและความผิดปกติของเท้าหรือความผิดปกติของการพัฒนากระดูกอ่อน
hypoparathyroidism ไม่ทราบสาเหตุจะต้องมีความแตกต่างจากหลอก hypoparathyroidism หลอก pseudohypoparathyroidism ประเภทที่ฉันและประเภทที่สอง pseudohypoparathyroidism ฯลฯ จะต้องแตกต่างจากสาเหตุอื่น ๆ ของมือเท้าและเสมหะ ความผิดปกติของรัฐธรรมนูญที่ไม่ทราบสาเหตุ (spasmophilieconstitutionnelleid-iopathique) เป็นสถานะทางประสาทของกล้ามเนื้อเรื้อรังที่มีอาการนอนไม่หลับ, อาการคันมดและเสมหะและโรคประสาทอื่น ๆ และสามารถนำเสนอมือทั่วไปเท้าและเสมหะพลาสม่า ความเข้มข้นของแคลเซียมและแมกนีเซียมเป็นเรื่องปกติ แต่ปริมาณแมกนีเซียมในเซลล์เม็ดเลือดแดงจะลดลงแม้ว่าโรคนี้จะหายาก แต่ก็จำเป็นต้องมีความแตกต่างจากภาวะ hypoparathyroidism ที่ไม่ทราบสาเหตุ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
อาการทางคลินิก: คุณสมบัติทางคลินิกที่โดดเด่นที่สุดของ CRPS คือความเจ็บปวดอาชาหลอดเลือดและความผิดปกติของมอเตอร์ ความเจ็บปวดสามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่บนพื้นผิวของร่างกายเช่นใบหน้าและอวัยวะเพศ แต่ที่พบมากที่สุดคือมือและเท้าข้างเดียว ความเจ็บปวดอาจเป็นความรู้สึกแสบร้อนปวดแสบลึกและผิวแพ้ง่าย สิ่งเร้าที่ไม่เจ็บปวดเช่นสายลมผ้าปูที่นอนหรือการสัมผัสเสื้อผ้าสามารถทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรง (allodynia)
ในพื้นที่ที่เจ็บปวดอาจเกิดอาการบวมน้ำสีผิวและอุณหภูมิเปลี่ยนแปลงเหงื่อออกผิดปกติและความอ่อนแอของแขนขา ผู้ป่วยบางคนรู้สึกว่ากิ่งถูกแยกออกจากลำตัว การตรวจร่างกายนอกเหนือจากการเปลี่ยนแปลงข้างต้นสามารถพบได้ในการเจริญเติบโตของเส้นผมที่ผิดปกติการสั่นของกล้ามเนื้อหรืออัมพาตและแม้กระทั่งเสมหะเท็จแขนขา ในขั้นสูงผิวหนังเล็บกล้ามเนื้อและกระดูกอาจหดตัว ในผู้ป่วยบางรายที่มี CRPS ความเจ็บปวดและอาการอื่น ๆ สามารถแพร่กระจายไปยังลำตัวช้า ในกรณีที่หายากประสิทธิภาพของ CRPS สามารถปรากฏในส่วนที่เกี่ยวข้องของด้าน contralateral ที่เรียกว่ากระจก (mirro) ตัวอย่างเช่นหาก CRPS ของผู้ป่วยเกิดขึ้นที่ฝ่ามือซ้าย CRPS เดียวกันอาจปรากฏในส่วนที่เกี่ยวข้องของฝ่ามือขวา รุ่นของกระจกเป็นธรรมชาติและเหตุผลยังไม่ชัดเจน ผู้ป่วยที่มี CRPS มักจะมาพร้อมกับอาการเช่นความเครียดความวิตกกังวลและภาวะซึมเศร้า
