hypoplasia ของหลอดเลือดแดงใหญ่ยาวขึ้น

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ อาการทางคลินิกของหลอดเลือดตีบ แต่กำเนิดคือ: (1) ฝ่อวงแหวนของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปหามาก (2) aponeurosis ของวาล์วหลอดเลือด; (3) dysplasia ของหลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมาก หลอดเลือดตีบเป็นอย่างน้อยที่พบบ่อยในหลอดเลือดตีบ แต่กำเนิดคิดเป็นประมาณ 5 ถึง 10% อัตราอุบัติการณ์เพศชายและเพศหญิงใกล้เคียงกัน การตีบของการตีบอาจมาพร้อมกับภาวะปัญญาอ่อน แผล stenotic นั้นอยู่เหนือช่องเปิดของหลอดเลือดหัวใจ รอยโรคหลอดเลือดตีบเป็นเรื่องธรรมดามากคิดเป็นประมาณ 90% โรคนี้มีแนวโน้มที่ครอบครัวและบางกรณีมีภาวะ hypercalcemia ไม่ทราบสาเหตุในทารกและเด็กเล็ก

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของโรคนี้ไม่ชัดเจน แต่นักวิชาการพบว่ามีแนวโน้มครอบครัวบางกรณีมี hypercalcemia ไม่ทราบสาเหตุในทารกและเด็กเล็กดังนั้นนักวิชาการบางคนได้ข้อสรุปว่าสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญวิตามินบกพร่อง (ยีนพันธุกรรม)

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การถ่ายภาพรังสีทรวงอก Doppler echocardiography

แผลที่พบบ่อยที่สุดคือตีบเหมือนกะบังลมเหนือไซนัสลิ้นหัวใจ มีรูเล็ก ๆ ในภาคกลางของไดอะแฟรมบางครั้งไดอะแฟรมเชื่อมต่อกับลิ้นหัวใจด้านซ้ายและกระแสเลือดหลอดเลือดแดงด้านซ้ายอุดตันและวาล์วใบเอออร์ดิกอาจหนาขึ้น หลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมากมีลักษณะปกติและไม่ได้มาพร้อมกับตีบและการขยาย อีกประเภทหนึ่งของการตีบของการตีบเส้นเลือดตีบเส้นเลือดที่แคบลงในตีบแสดงทราย - ดูดซับหรือ "8" รูปร่างที่ผนังหลอดเลือดหนาหนา intima หนาและเนื้อเยื่อหนา การตรวจรอยโรคนั้นคล้ายกับหลอดเลือดตีบตัน หลอดเลือดใหญ่ตีบเป็นของหายากโดยมีการตีบจากหลอดเลือดแดงใหญ่ไปหาเส้นเลือดแดงใหญ่และต้นกำเนิดของหลอดเลือดแดงใหญ่และแม้แต่บุกรุกหลอดเลือดแดงใหญ่ หลอดเลือดตีบมักจะมาพร้อมกับ tortuosity หลอดเลือดหัวใจตีบและการขยายไซนัสหลอดเลือดซึ่งสามารถมีหลายตีบของหลอดเลือดแดงรอบปอดเช่นตีบปอดปอดตีบ arter ร่วมหลอดเลือดตีบหรือหลอดเลือด ข้อบกพร่องช่วง

ประเภทของหลอดเลือดตีบ:

(1) แหวนรูตของหลอดเลือดลดลง

(2) ภาวะโป่งพองของหลอดเลือด

(3) hypoplasia หลอดเลือดยาวไปหาน้อย

ในกรณีส่วนใหญ่อาการของหลอดเลือดตีบเกิดขึ้นในวัยเด็ก เนื่องจากรอยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบเกิดขึ้นก่อนหน้านี้โรคหลอดเลือดหัวใจตีบเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น ผู้ป่วยบางรายมีประวัติครอบครัว

สัญญาณคล้ายกับการตีบของหลอดเลือดชนิดอื่น แต่ไม่มีการได้ยินใด ๆ ตำแหน่งของเสียงพึมพำของหัวใจและแรงสั่นสะเทือนนั้นสูงกว่าการตีบของลิ้น ผู้ป่วยบางรายมีการเจริญเติบโตและการพัฒนาที่ไม่ดีขนาดสั้นสติปัญญาต่ำหลายคำและมีหน้าพิเศษ: การหดตัวของขากรรไกรล่างรูจมูกโน้มไปข้างหน้าสะพานจมูกต่ำริมฝีปากหนาหน้าผากกว้างตาระยะห่างขนาดใหญ่อุดฟันไม่ดี ผู้ป่วยประมาณ 5% มีระดับแคลเซียมในเลือดสูง

การตรวจ X-ray และการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจพบว่ามีสัญญาณคล้ายกับหลอดเลือดตีบของหลอดเลือดชนิดอื่น

การสวนหัวใจ: การสวนหัวใจด้านซ้ายและการบันทึกเส้นโค้งความดันอย่างต่อเนื่องอาจเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงของรูปคลื่นความดันเหนือหลอดเลือดแดงใหญ่

เลือกกระเป๋าหน้าท้อง angiography สามารถแสดงตำแหน่งความยาวและความรุนแรงของการตีบบนวาล์วแบบเดียวกันสามารถเห็นได้ว่ารูปร่างและหน้าที่ของวาล์วเอออร์ติคเป็นปกติหรือไม่เช่นเดียวกับไซนัสหลอดเลือดและหลอดเลือดหัวใจ แอนจีโอกราฟหัวใจขวาแสดงว่าหลอดเลือดแดงปอดทั่วไปและกิ่งก้านของมันมีรอยโรคด้วยหรือไม่

Echocardiography: แสดงตำแหน่งและความยาวของการตีบของลิ้นโดยตรง

หลอดเลือดตีบโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีความพิการทางสมองใบหน้าพิเศษและการตีบที่กว้างขวางของหลอดเลือดแดงในปอดมักจะทำให้เกิดการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในปีแรกเนื่องจากการอุดตันอย่างรุนแรงของระบบทางเดินของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ กรณีที่ไม่มีการผ่าตัดอาจโตเป็นผู้ใหญ่ได้ยาก

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การขยายตัวของหลอดเลือดแหวน: ประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่มีอาการของโรคม้าหรือการกลายพันธุ์ในโรคและส่วนที่เหลือเป็นไม่ทราบสาเหตุ หลอดเลือดแดงใหญ่ที่อยู่ใกล้เคียงและรากของหลอดเลือดขยายตัวทำให้เกิดสำรอกหลอดเลือด โรคนี้สามารถวินิจฉัยได้ตามคลินิกและการตรวจ

ขวา aortic arch: aortic arch ขวาเป็นความพิการ แต่กำเนิดของหลอดเลือดที่พบบ่อย หลอดเลือดแดงใหญ่ไม่ข้ามหลอดลมหลักด้านซ้ายจากช่องซ้าย แต่ขยายไปทางด้านหลังข้ามหลอดลมหลักด้านขวาและลงมาจากเส้นเลือดใหญ่ลงมาหลอดเลือดแดงใหญ่ลงมาทางด้านขวาของกระดูกสันหลังจนเข้าหาด้านซ้าย ผู้ป่วยมักจะมาพร้อมกับความผิดปกติ แต่กำเนิดของหลอดเลือดและหัวใจอื่น ๆ เช่น tetralogy ของ Fallot, ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง, atresia ปอด, atresia ขวา atrioventricular, ลำต้นของหลอดเลือดถาวรและความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือด

หลอดเลือดศักดิ์สิทธิ์ตีบ: หลอดเลือดตีบเป็นของหายากในการตีบของหลอดเลือดพิการ แต่กำเนิดคิดเป็นประมาณ 5 ถึง 10% อัตราอุบัติการณ์เพศชายและเพศหญิงใกล้เคียงกัน การตีบของการตีบอาจมาพร้อมกับภาวะปัญญาอ่อน แผล stenotic นั้นอยู่เหนือช่องเปิดของหลอดเลือดหัวใจ รอยโรคหลอดเลือดตีบเป็นเรื่องธรรมดามากคิดเป็นประมาณ 90%

หลอดเลือดแตกไซนัส: หลอดเลือดแดงแตกไซนัสยังเป็นที่รู้จักการแตกของไซนัสไซนัสเนื่องจากการขาดเนื้อเยื่อยืดหยุ่นปกติและเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อในผนังหลอดเลือดแดงไซนัสซึ่งได้รับผลกระทบจากการไหลเวียนของเลือดแรงดันสูงค่อย ๆ กลายเป็นเนื้องอกเรื้อรัง ในที่สุดมันสามารถนำไปสู่การแตก โรคนี้เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่หายาก อุบัติการณ์ของโรคนี้สูงในผู้ใหญ่และสภาพก็ปรากฏขึ้นและพัฒนาอย่างรวดเร็ว อาการทางคลินิกส่วนใหญ่รวมถึงอาการเจ็บหน้าอกอย่างฉับพลันและรุนแรงใจสั่นหายใจถี่และนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวได้อย่างง่ายดาย ผลการรักษาของโรคนี้เป็นที่แน่นอนการตายผ่าตัดต่ำและการทำงานของหัวใจปกติสามารถคืนค่าได้อย่างสมบูรณ์หลังการผ่าตัด แต่การตายของหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงสูงและการกู้คืนหลังการผ่าตัดช้า ดังนั้นควรทำการผ่าตัดเร็ว