ตัวเขียวและขาดออกซิเจน

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ Fallot tetralogy เป็นหัวใจพิการ แต่กำเนิดของหลอดเลือดที่พบได้บ่อยอันดับแรกในผู้ป่วยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด ลักษณะทางพยาธิวิทยาของโรคมีสี่จุด: 1 ตีบปอด, ข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง, เปิดหลอดเลือดใหญ่ไปทางขวาและขวายั่วยวนกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนศูนย์กลาง. อาการทางคลินิกที่สำคัญที่พบบ่อยที่สุดของ tetralogy คือจ้ำและการขาดออกซิเจนในเลือด เวลาและความรุนแรงของการนำเสนออาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับขอบเขตของการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวารั่วไหลและปริมาณของการไหลเวียนของเลือดในปอด

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

ในปี 1970, Van Praagh และคณะได้พิจารณาว่าความผิดปกติของพัฒนาการของตัวอ่อนของ tetralogy เกิดจาก hypoplasia ของส่วนปลายของหลอดเลือดแดงในปอดหรือช่องทางที่ถูกต้องไม่มีการผกผันย้อนกลับดังนั้นวาล์วของหลอดเลือดยังคงอยู่ในตำแหน่งของตัวอ่อน ช่วงเวลาของช่องทางนั่นคือชุดผนังควรจะถอยหลังและลงเมื่อมีการพัฒนาตามปกติในขณะที่ผู้ป่วยของสี่เท่าจะเปลี่ยนไปข้างหน้าและถอยหลังไปทางซ้ายและหยุดที่ผนังด้านหน้าของกรวย กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาตีบตีบเกิดขึ้นหลังจากการหลอมรวมกับหัวใจ ในเวลาเดียวกันเพราะช่วงเวลาของช่องทางไปข้างหน้าและขึ้นช่องว่างระหว่างสาขาบนด้านหน้าซ้ายและสาขาด้านล่างขวาด้านล่างของยุ่งเหยิงไม่ได้ครอบครองเหนือกะบังกระเป๋าหน้าท้องเพื่อให้พื้นที่ขนาดใหญ่จะเกิดขึ้นในช่วงช่องทางส่วนล่างนั่นคือหลังส่วนล่าง ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง, ปอดช่องท้อง dysplasia ทำให้เกิดการเปิดหลอดเลือดที่จะย้ายไปทางขวา, ขี่มากกว่าข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องล่าง.

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

ปริมาณออกซิเจนในเลือดความดันโลหิต ECG

อาการทางคลินิก:

อาการทางคลินิกที่สำคัญที่พบบ่อยที่สุดของ tetralogy คือจ้ำและการขาดออกซิเจนในเลือด เวลาและความรุนแรงของการนำเสนออาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับขอบเขตของการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวารั่วไหลและปริมาณของการไหลเวียนของเลือดในปอด ในระยะสั้นหลังคลอดเพราะสายสวนยังไม่ได้ปิดการไหลเวียนของเลือดในปอดสามารถมาจากสิทธิบัตร ductus arteriosus ดังนั้นลักษณะทางคลินิกมักจะไม่จ้ำ ในกรณีส่วนใหญ่จ้ำจะปรากฏขึ้นหลังจากผ่านไปหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนของการปิดสายสวนหลอดเลือดแดงและค่อยๆแย่ลง อย่างไรก็ตามหากการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีความรุนแรงเช่นปอด atresia กระจาย dysplasia ของระบบไหลออกและการตีบรุนแรงของกรวยปอดและปอดวาล์วจ้ำอาจปรากฏขึ้นหลังคลอด ด้านขวาของกระเป๋าหน้าท้องมีสิ่งกีดขวางทางเดินไหลออกมาทางขวาและเลือดไหลไปทางซ้ายน้อยลงระดับของจ้ำเบาถ้าระดับกระเป๋าหน้าท้องแบ่งออกจากซ้ายไปขวาจ้ำอาจจะไม่ปรากฏ

การกินการร้องไห้การทำให้รุนแรงขึ้นของยาสมานแผลในระหว่างทำกิจกรรมและการหายใจลำบาก ผู้ป่วยเด็กชอบเข้ารับตำแหน่งหมอบ 蹲踞สามารถลดการไหลย้อนกลับของหลอดเลือดดำของแขนขาเพิ่มความต้านทานการไหลเวียนเพื่อให้การไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้นความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงเพิ่มขึ้นจ้ำและหายใจลำบากจะบรรเทา เมื่อช่องทางตีบตีบก็จะกำเริบและการลดลงอย่างฉับพลันของการไหลเวียนของเลือดในปอดอาจทำให้เกิดภาวะ hypoxic ซึ่งอาจทำให้หายใจลำบากเป็นลมและชักในกรณีที่รุนแรงอาจทำให้เสียชีวิตได้ มีแนวโน้มที่จะถูกโจมตีได้มากขึ้นเมื่อสภาพอากาศร้อนและอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น

เสียงพึมพำของเจ็ทซิสโตลิกมักจะอ่อนตัวลงหรือหายไปในช่วงชัก การฉีดมอร์ฟีนเข้ากล้าม 0.2 มก. / กก. หรือโพรพาโนลอล 2.5 มก. / กก. ทุกวันสามารถบรรเทาอาการที่เป็นพิษได้ ในกรณีจำนวนน้อยเนื่องจากความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดใหญ่ความต้านทานของหลอดเลือดในปอดลดลงตั้งแต่เดือนมกราคมถึงเดือนกุมภาพันธ์หลังคลอดและการไหลเวียนย่อยจากซ้ายไปขวาจะเพิ่มความแออัดของการไหลเวียนของปอดซึ่งอาจแสดงอาการของโรคหัวใจวาย แต่หลังจาก 6 เดือนของการเกิดจ้ำค่อยๆเพิ่มขึ้น ในกรณีที่ระดับของจ้ำหนักและเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญการเกิดลิ่มเลือดอาจเกิดขึ้นในเส้นเลือดของสมองทำให้เกิดอัมพาตครึ่งซีกหรือฝีในสมอง การเกิดลิ่มเลือดในสมองมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในกรณีที่ไม่มีการสูญเสียน้ำ ในกรณีที่รุนแรงของจ้ำเก่า, การไหลเวียนของหลักประกันหลอดเลือดหลอดลมมีมากมายและเมื่อการแตกสามารถทำให้เกิดจำนวนมากของไอเป็นเลือด

ป้าย:

การเจริญเติบโตทางกายภาพช้าลง ใบหน้าริมฝีปากลิ้นและเปลือกตารวมกับเมมเบรนจะเห็นได้ชัดว่าจ้ำ ผู้ป่วยเด็กที่ถูกคอ (toes) เป็นเรื่องธรรมดา โซนเสียงหัวใจไม่ขยายและหน้าอกหน้าซ้ายสามารถยกขึ้นได้ เสียงพึมพำของ systolic ที่เกิดจากการตีบของทางเดินของหัวใจห้องล่างขวาสามารถได้ยินได้ระหว่างกระดูกซี่โครงที่ 2 และ 3 ของเส้นรอบวงซ้ายซึ่งอาจจะมาพร้อมกับการสั่นสะเทือน ระดับของการตีบหนักการไหลเวียนของเลือดไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่จะเพิ่มขึ้นในช่องที่ถูกต้องและการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดงปอดจะลดลงตามลำดับและเสียงจะลดลงซึ่งสั้น เสียงบ่น systolic ของ atresia ปอดอาจหายไปและถูกแทนที่ด้วยเสียงบ่นอย่างต่อเนื่องที่เกิดจากการไหลเวียนของหลักประกันหรือสิทธิบัตร ductus arteriosus เสียงหัวใจที่สองในบริเวณลิ้นหัวใจจะอ่อนลงหรือเป็นปกติและบางครั้งเสียงหัวใจที่ดังเพียงครั้งเดียวจากเสียงหัวใจที่สองของลิ้นหัวใจ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดขนจำนวนมากต้องแตกต่างจาก tetralogy ของ Fallot

ความไม่สมประกอบของหัวใจตัวเขียวที่แตกต่างจากกลุ่มอาการ Quadruple ในวัยทารกคือ:

1 ความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดขนาดใหญ่อาการตัวเขียวเกิดขึ้นหลังคลอดแคบหัวขั้วหลอดเลือดขนาดใหญ่หัวใจใหญ่และหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้นหรือลดลง;

2 การอุดตัน tricuspid ที่มีคลื่นไฟฟ้าลักษณะแกนมอเตอร์เป็นมากกว่า 30 °ซ้ายและซ้ายยั่วยวนกระเป๋าหน้าท้อง;

3 โพรงเดียวกับปอดตีบ;

4 ลำต้นแดงถาวรที่มีหลอดเลือดแดงปอดขนาดเล็กหรือไม่มีหลอดเลือดแดงปอด;

5 ช่องทางขวาคู่กับการตีบปอด

อาการทางคลินิก:

อาการทางคลินิกที่สำคัญที่พบบ่อยที่สุดของ tetralogy คือจ้ำและการขาดออกซิเจนในเลือด เวลาและความรุนแรงของการนำเสนออาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับขอบเขตของการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวารั่วไหลและปริมาณของการไหลเวียนของเลือดในปอด ในระยะสั้นหลังคลอดเพราะสายสวนยังไม่ได้ปิดการไหลเวียนของเลือดในปอดสามารถมาจากสิทธิบัตร ductus arteriosus ดังนั้นลักษณะทางคลินิกมักจะไม่จ้ำ ในกรณีส่วนใหญ่จ้ำจะปรากฏขึ้นหลังจากผ่านไปหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนของการปิดสายสวนหลอดเลือดแดงและค่อยๆแย่ลง อย่างไรก็ตามหากการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีความรุนแรงเช่นปอด atresia กระจาย dysplasia ของระบบไหลออกและการตีบรุนแรงของกรวยปอดและปอดวาล์วจ้ำอาจปรากฏขึ้นหลังคลอด

ด้านขวาของกระเป๋าหน้าท้องมีสิ่งกีดขวางทางเดินไหลออกมาทางขวาและเลือดไหลไปทางซ้ายน้อยลงระดับของจ้ำเบาถ้าระดับกระเป๋าหน้าท้องแบ่งออกจากซ้ายไปขวาจ้ำอาจจะไม่ปรากฏ การกินการร้องไห้การทำให้รุนแรงขึ้นของยาสมานแผลในระหว่างทำกิจกรรมและการหายใจลำบาก ผู้ป่วยเด็กชอบเข้ารับตำแหน่งหมอบ 蹲踞สามารถลดการไหลย้อนกลับของหลอดเลือดดำของแขนขาเพิ่มความต้านทานการไหลเวียนเพื่อให้การไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้นความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงเพิ่มขึ้นจ้ำและหายใจลำบากจะบรรเทา เมื่อช่องทางตีบตีบก็จะกำเริบและการลดลงอย่างฉับพลันของการไหลเวียนของเลือดในปอดอาจทำให้เกิดภาวะ hypoxic ซึ่งอาจทำให้หายใจลำบากเป็นลมและชักในกรณีที่รุนแรงอาจทำให้เสียชีวิตได้ มีแนวโน้มที่จะถูกโจมตีได้มากขึ้นเมื่อสภาพอากาศร้อนและอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น

เสียงพึมพำของเจ็ทซิสโตลิกมักจะอ่อนตัวลงหรือหายไปในช่วงชัก การฉีดมอร์ฟีนเข้ากล้าม 0.2 มก. / กก. หรือโพรพาโนลอล 2.5 มก. / กก. ทุกวันสามารถบรรเทาอาการที่เป็นพิษได้ ในกรณีจำนวนน้อยเนื่องจากความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดใหญ่ความต้านทานของหลอดเลือดในปอดลดลงตั้งแต่เดือนมกราคมถึงเดือนกุมภาพันธ์หลังคลอดและการไหลเวียนย่อยจากซ้ายไปขวาจะเพิ่มความแออัดของการไหลเวียนของปอดซึ่งอาจแสดงอาการของโรคหัวใจวาย แต่หลังจาก 6 เดือนของการเกิดจ้ำค่อยๆเพิ่มขึ้น ในกรณีที่ระดับของจ้ำหนักและเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญการเกิดลิ่มเลือดอาจเกิดขึ้นในเส้นเลือดของสมองทำให้เกิดอัมพาตครึ่งซีกหรือฝีในสมอง การเกิดลิ่มเลือดในสมองมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในกรณีที่ไม่มีการสูญเสียน้ำ ในกรณีที่รุนแรงของจ้ำเก่า, การไหลเวียนของหลักประกันหลอดเลือดหลอดลมมีมากมายและเมื่อการแตกสามารถทำให้เกิดจำนวนมากของไอเป็นเลือด

ป้าย:

การเจริญเติบโตทางกายภาพช้าลง ใบหน้าริมฝีปากลิ้นและเปลือกตารวมกับเมมเบรนจะเห็นได้ชัดว่าจ้ำ ผู้ป่วยเด็กที่ถูกคอ (toes) เป็นเรื่องธรรมดา โซนเสียงหัวใจไม่ขยายและหน้าอกหน้าซ้ายสามารถยกขึ้นได้ เสียงพึมพำของ systolic ที่เกิดจากการตีบของทางเดินของหัวใจห้องล่างขวาสามารถได้ยินได้ระหว่างกระดูกซี่โครงที่ 2 และ 3 ของเส้นรอบวงซ้ายซึ่งอาจจะมาพร้อมกับการสั่นสะเทือน ระดับของการตีบหนักการไหลเวียนของเลือดไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่จะเพิ่มขึ้นในช่องที่ถูกต้องและการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดงปอดจะลดลงตามลำดับและเสียงจะลดลงซึ่งสั้น เสียงบ่น systolic ของ atresia ปอดอาจหายไปและถูกแทนที่ด้วยเสียงบ่นอย่างต่อเนื่องที่เกิดจากการไหลเวียนของหลักประกันหรือสิทธิบัตร ductus arteriosus เสียงหัวใจที่สองในบริเวณลิ้นหัวใจจะอ่อนลงหรือเป็นปกติและบางครั้งเสียงหัวใจที่ดังเพียงครั้งเดียวจากเสียงหัวใจที่สองของลิ้นหัวใจ