ใบหน้าลีบข้างเดียว

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ อัมพาตครึ่งซีกหรือที่เรียกว่าโรคของ Romberg พร้อมกับฝ่อใบหน้าที่ก้าวหน้า

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

ไม่ทราบสาเหตุ อาจเป็นโรคทางพันธุกรรม มันถูกพิจารณาว่าเป็นความเสียหายส่วนกลางหรือส่วนปลายของระบบประสาทอัตโนมัติทำให้เกิดความผิดปกติของเนื้อเยื่อข้างเดียว dystrophic และเนื้อเยื่อข้างเดียวจะเสื่อมและเนื้อเยื่อ adipose ใต้ผิวหนังและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันฝ่อมีความชัดเจนมากขึ้น 15% กับฝ่อสมองในสมองอาจจะ ipsilateral, contralateral หรือทวิภาคี

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจระบบประสาทใบหน้าบริเวณศีรษะและใบหน้าคลำ

มันเป็นลักษณะหนึ่งหรือทั้งหมดฝ่อก้าวหน้าของเนื้อเยื่อด้านข้าง

ผู้หญิงคิดเป็นประมาณ 3/5 และผู้ที่เป็นโรคก่อนอายุ 20 คิดเป็น 3/4 ด้านซ้ายเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นใบหน้าฝ่อเริ่มต้นจากส่วนหนึ่งและความเร็วความคืบหน้าไม่แน่นอนโดยทั่วไปจะพัฒนาเป็นฝ่อบางส่วนในประมาณ 2 ถึง 10 ปี 5% ของกรณีที่เกี่ยวข้องกับทั้งสองด้านของใบหน้านอกเหนือไปจากใบหน้าฝ่อมักจะเกี่ยวข้องกับเพดานปากลิ้นและเยื่อบุในช่องปากบางครั้งคอ ipsilateral หน้าอกและแม้กระทั่งลำต้นและขาลีบ (ประมาณ 10%) ด้านข้างของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบมีความเก่าแก่และมีความคมชัดกับด้านที่มีสุขภาพดีผมคิ้วและขนตามักร่วงหล่นและมีจุดสีขาวและมีสิวที่ผิวหนัง อาจมีอาการปวดใบหน้าหรือไมเกรนและการรบกวนประสาทสัมผัสเป็นของหายากนอกเหนือจากต่อมเหงื่อข้างเคียงที่ได้รับผลกระทบและต่อมน้ำตาไหลต่อมน้ำตาน้ำตาไหลฮอร์เนอร์ดาวน์ซินโดรมสามารถมองเห็นได้ผู้ป่วยบางรายมีอาการชัก ผู้ป่วยที่มีสมองลีบอาจมีอัมพาตครึ่งซีก, รบกวนประสาทสัมผัสบางส่วน, hemianopia และความพิการทางสมอง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

(a) ความก้าวหน้าของระบบเส้นโลหิตตีบ (ความก้าวหน้าของระบบเส้นโลหิตตีบ) เป็นโรคไขข้อประเภทหนึ่งจะถูก จำกัด อยู่ที่ผิวหนังและอีกประเภทหนึ่งคืออวัยวะภายใน บ่อยครั้งที่ผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์มีอายุระหว่าง 20 ถึง 50 ปีอัตราส่วนระหว่างผู้ชายกับผู้หญิงอยู่ที่ประมาณ 1: 2 ถึง 3 บ่อยครั้งที่ปรากฏการณ์ของ Raynaud (90%) หรืออาการบวมนิ้วที่สมมาตรสามารถแข็งได้โรคผิวหนังมักพบเห็นที่นิ้วมือและมือหรือใบหน้าอาการบวมและบวมไม่มีการเยื้อง (ระยะเวลาบวม) ตามด้วยผิวหนังหนาและแข็งเหมือนหนัง , หมองคล้ำ (ช่วงเวลาที่แข็งตัว) และในที่สุดก็ฝ่อผิว (ระยะเวลาแกร็น) แผลผิวหนังค่อยๆแพร่กระจายไปยังแขน, คอ, หน้าอกและหน้าท้อง ผิวปกติของใบหน้าจะหายไปใบหน้าแข็งเกร็งปากยากส่วนที่แข็งเป็นสีและลบจุดออก

(2) ใบหน้าไหล่ - ประเภทเสื่อม (facioscapulohumeral เยื่อเมือกเสื่อม) เกิดขึ้นในวัยรุ่นที่มีกล้ามเนื้อลีบใบหน้าช้าช้าเป็นพิเศษ "ใบหน้าผงาด" เล็กน้อยหลบตาของกรามบนด้านหน้าและ nasolabial พับหายไป การเคลื่อนไหวของการแสดงออกอ่อนแอหรือหายไปเนื่องจากริมฝีปากที่มีการเจริญเติบโตมากเกินไปของกล้ามเนื้อศักดิ์สิทธิ์จะหนาขึ้นและเอียงเล็กน้อย (ใบหน้าของแมว) ด้วยดวงตาที่ปิดไม่แน่นอากาศเป่าไม่สามารถหมอบไหล่กล้ามเนื้อลีบใบหน้าแขนยกอ่อนแอแขนขาแบนจังหวะเมื่อกระดูกไหล่แสดงความก้าวหน้าเหมือนปีก กิจกรรมของ serum citrate kinase (CPK) และ pyruvate kinase (PK) เพิ่มขึ้น

(C) lipodystrophy ก้าวหน้า (lipodystrophy) ผู้หญิงเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นมากกว่า 5 ถึง 10 ปีก่อนและหลังการโจมตีมักจะกระจายสมมาตรความคืบหน้าช้า มันเป็นลักษณะการสูญเสียไขมันใต้ผิวหนังก้าวหน้าหรือการสูญเสียน้ำหนักเริ่มมีอาการบนใบหน้าแก้มและข้อเท้าผ่อนคลายผิวสูญเสียความยืดหยุ่นปกติเปลือกตาลึกตามด้วยคอไหล่แขนและลำตัว ในบางกรณีแผลถูกกักขังที่ใบหน้าหรือครึ่งหนึ่งของด้านข้างครึ่งหนึ่งของร่างกายอาจจะสับสนกับกลุ่มอาการของโรค Parry-Rombery แต่การตรวจชิ้นเนื้อในอดีตเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังเท่านั้นหายไป