Uveitida spojená s recidivující polychondritidou
Úvod
Úvod do uveitidy spojené s recidivující polychondritidou Relapsující polychondritida je vzácné autoimunitní onemocnění, vyznačující se hlavně zánětem ušního boltce, nosu, krku, tracheální chrupavky, náchylné k artritidě, sklerotickým zánětům, skleritidě a uveitidě. . Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: edém optických neuritid
Patogen
Příčiny uveitidy spojené s opakující se polychondritidou
Patologie (30%):
Onemocnění může být autoimunitní onemocnění a antigeny asociované s tímto onemocněním mohou být kolagen typu II, typu IV a typu VI, který může být zprostředkován imunitními komplexy. Při jejich vzniku mohou také hrát roli zpožděné alergické reakce. Jistě funguje.
Epidemiologie (30%):
Uveitida spojená s relabující polychondritidou je vzácná, s více než 600 případy hlášenými po celém světě. Většina hlášení má podobný poměr mezi muži a ženami, ale také se uvádí, že pacientky jsou třikrát více než muži. Může být viděn v jakémkoli věku, ale častěji u dospělých ve věku 40 až 59 let. Neviděli jsme uveitidu způsobenou touto chorobou. Uvádí se, že tato nemoc a s ní spojená uveitida byla nalezena na Tchaj-wanu.
Nízká autoimunita (20%):
Vzhledem k nízké imunitě těla je snadné tuto nemoc vyvolat.
Prevence
Prevence uveitidy spojená s relabující polychondritidou
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace uveitidy spojené s opakující se polychondritidou Komplikace otok optické zrakové neuritidy
Komplikace: Oční neuritida a otok optického disku jsou častější.
Příznak
Opakující se multichondritida spojená s příznaky uveitidy Časté příznaky krvácení z nosu Sklerální perforace Hluchota Unavená noční pocení vodivý blok Ztráta nosní sliznice Protein urinální ušnice
Oční výkon
Oční projevy mohou být počáteční projevy onemocnění, ale častěji po systémových lézích je výskyt očních lézí asi 50%, projevuje se hlavně jako zánět spojivek, skleritida, sklerální zánět, periferní ulcerativní keratitida, iris ciliární tělo. Zánět, kromě choroiditidy, chorioretinitidy, neuro-oftalmologických abnormalit, optické neuritidy, otoků optických disků, oční výčnělek, extraokulární paralýza svalů, orbitální edém, suchá keratitida (tabulka 1).
(1) skleritida: incidence skleritidy je asi 10%, může být difuzní, nodulární nebo nekrotizující, zahrnující přední skleru, ztenčení sklerózy, změkčování sklerózy nebo dokonce sklerózní perforaci, nekrotizující skleritidu Je snadné ji kombinovat se systémovou vaskulitidou. Difuzní skleritida se obvykle nevyskytuje u pacientů se systémovou vaskulitidou. Nodulární skleritida nemá nic společného se systémovou vaskulitidou.
(2) uveitis: iridocyclitis je častý projev, který se může vyskytnout u 30% pacientů, iridocyclitis má recidivu, snadno způsobuje komplikovaný katarakta, často doprovázená skleritidou, keratitidou A retinopatie, někdy uveitida, může být počátečním projevem nemoci, navíc může dojít k zánětu zadního segmentu oka, jako je uveitida a vitreitida.
(3) keratitida: keratitida způsobená tímto onemocněním je většinou periferní ulcerativní keratitida. V závažných případech může být rohovka perforována, což může způsobit vazospazmus rohovky a ztenčení okolní rohovky.
2. Nespecifický výkon celého těla
Pacienti mohou mít nespecifické systémové projevy, jako je horečka, úbytek na váze, únava, noční pocení a oteklé lymfatické uzliny.
(1) zánět chrupavkové chrupavky: nejčastější je zánět chrupavkové chrupavky, který představuje 80% až 90% z celkového počtu pacientů, náhlý nástup, projevující se jako jednostranný nebo dvoustranný otok a bolest ušních boltců, zánět je náchylný k recidivě nebo chronický, což má za následek chrupavku Zničení, které má za následek prohýbání ušního boltce nebo brokolice podobný vzhled, způsobené deformovaným ušním boltcem vnějšího ucha, může způsobit ztrátu sluchu, serózní otitis media, neurosenzorickou hluchotu a vestibulární dysfunkci.
(2) nosní chondritida: pacienti mohou mít v postižené oblasti zarudnutí a citlivost, často doprovázenou nosní kongescí, rýmou, krvácením z nosu a později nosní deformitou ve tvaru sedla, incidence je 30% až 60%.
(3) postižení kloubů: přibližně 30% pacientů se zapojením kloubů, obvykle projevujících se jako periferní polyartritida, může zahrnovat velké klouby, může také zahrnovat malé klouby, může se objevit úzký prostor kloubů, ale nezpůsobuje erozivní změny Nezpůsobuje deformaci kloubů, artritida je často akutní recidivující epizoda, ale také doprovázena revmatoidní artritidou.
(4) Hrtan, tracheální, bronchiální postižení: pacienti si stěžovali na chrapot, kašel, potíže s dýcháním, sípání a někdy v důsledku poškození chrupavky mohou způsobit atrofii horních cest dýchacích a způsobit smrt.
(5) Jiné systémové projevy: pacienti mohou mít aortitidu, zahrnující velkou, střední a malou vaskulitidu krevních cév, myokarditidu, blok větví svazku, kožní purpuru, nodulární erytém, MAGIC syndrom (orální, genitální vředy) A chondritida), glomerulonefritida, proteinurie, mikroskopická hematurie, kraniální neuropatie, mrtvice, meningitida atd.
Přezkoumat
Vyšetření uveitidy spojené s recidivující polychondritidou
Diagnóza tohoto onemocnění je založena především na typických klinických projevech, v současnosti neexistuje žádné pozitivní laboratorní vyšetření tohoto onemocnění, u některých pacientů se může vyskytnout sedimentace erytrocytů, mírná pigmentová anémie erytrocytů a erytrocytů, leukocytóza, trombocytóza a další. Klonální globulinémie.
Biopsie
Bylo zjištěno, že zmizení bazofilních barvících látek odhalilo infiltraci fokálních nebo difúzních polymorfonukleárních leukocytů a monocytů (hlavně CD4 lymfocyty a makrofágy), destrukci kolagenové matrice, proliferaci tkáně granulární tkáně a fokální kalcifikaci. .
2. Zobrazovací vyšetření
Rentgen krku a hrudníku, laterální vyšetření mohou pomoci najít hrdlo, průdušnici, bronchiální léze, CT a vyšetření magnetickou rezonancí mohou také poskytnout cenné informace.
Diagnóza
Diagnóza a diagnostika uveitidy spojené s recidivující polychondritidou
Diagnostická kritéria
Toto onemocnění je diagnostikováno hlavně podle typických klinických projevů. Pro toto onemocnění neexistuje jednotný diagnostický standard. McAdam et al. Vyvinul diagnostický standard v roce 1976, který revidoval Hochberg. Tento standard zahrnuje 6 (tabulka 2), jako je Pokud existují 3 nebo více pacientů a histologické vyšetření zjistí pozitivní výsledek, může být provedena diagnóza recidivující polychondritidy.Pokud je klinický projev pacienta velmi jasný, není v době diagnózy nutné histologické vyšetření.
Diferenciální diagnostika
Opakující se polychondritida by měla být odlišena od infekční chondritidy, vestibulární nebo kochleární vaskulitidy, zánětlivých onemocnění hrtanu a průdušnice, opakující se skleritidy nebo zánětu sklerózy a uveitida by měla být spojena s obratlovými klouby. Zánět (léze), revmatoidní artritida, Sjögrenův syndrom, Reiterův syndrom, onemocnění podobné sarkomu, nodulární arteritida, Behcetova choroba, juvenilní chronická artritida, Coganův syndrom, Wegnerova granulomatóza atd. Skleritida, sklerózní zánět nebo uveitida.
Asi 25% pacientů s relabující polychondritidou má kolagenové vaskulární onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, Behcetova choroba, Sjögrenův syndrom, smíšené onemocnění pojivové tkáně a měli by jim věnovat pozornost při diagnostice a diferenciální diagnostice. Překrývání mezi nimi.
