fatální granulom střední čáry
Úvod
Úvod do fatálního středního linie granulomu Letální střední granulomatóza (lethalmidline granuloma) je destruktivní nespecifický granulomatózní vřed střední tkáně neznámé příčiny, který je chronický progresivní a má špatnou prognózu. Poprvé ohlásil Stewart v roce 1944, známý také jako granulovaný obličejový granulom, progresivní letální granulom, gangrenózní rýma. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: septický šok
Patogen
Fatální střední linie granulom
Příčina:
Příčina je stále nejasná, může to být lokalizovaná Wegenerova granulomatóza nebo projev retikulocytového sarkomu.Někteří vědci se domnívají, že patogeneze souvisí s autoimunitou.
Patogeneze:
Patogeneze není dobře známa, může to být lokalizovaná Wegenerova granulomatóza nebo projev retikulocytového sarkomu, který může souviset s autoimunitou.
Prevence
Prevence fatální středové linie granulomů
Jde o destruktivní nespecifický granulomatózní vřed centrální tkáně neznámé příčiny, který je chronický progresivní a má špatnou prognózu.
Komplikace
Závažné komplikace granulomové střední linie Komplikace septický šok
Konec období selhání je způsoben velkým krvácením nebo sekundární infekcí.
Příznak
Fatální středová čára granulomové příznaky Časté příznaky Nosní sliznice vředové sliznice nosní sliznice mohou být granule ... Kýchání nosebleedů vysokoteplotní sliznice suchá sekundární infekce destrukce kosti
Častější u mužů ve věku 20 až 50 let, dobrý ve středu obličeje, zejména nosu, je progresivní vývoj, zhruba rozdělený do následujících tří.
1. Od začátku prodromálního období je to příznak podobný nosní rýmě, jako je kongesce nosu, kýchání, tekoucí voda nebo sérum podobné sputu. Někdy se ve sputu nachází krev, nosní sliznice je suchá a pokrytá žluto-hnědým sputem nebo mělkou v nosní vestibulu a septum. Vředy.
2. Během vývojového období, měsíců nebo let po prodromálním období se sputum postupně zvětšuje a stává se hnisavým nebo krvavým. Může být zakryto tmavou skvrnou, nátěrem a zápachem. Během vyšetření je vidět nosní přepážka, turbína, lebka a tvrdý patro. Tkáň měkkého patra je zničena a vyvíjí se do nosohltanu, paranazálního sinu, vnitřních hemoroidů a očních víček, které způsobují velké tkáňové defekty a destrukci kostí. Podmínka je těžká, ale bolest je malá a žádné postižení krčních lymfatických uzlin.
3. Onemocnění dále pokračuje v oslabujícím období. V důsledku velkých defektů tkáňové nekrózy je nosohltana a horní čelist zcela vystavena, zápach je nepříjemný, horečka je vysoká, úbytek hmotnosti je slabý a je způsoben kachexie a smrt je způsobena velkým krvácením nebo sekundární infekcí.
Přezkoumat
Závažné vyšetření granulomem střední linie
Histopatologie: časný nespecifický zánět, otok cévního endotelu, může být spojen s trombózou, luminální okluzí, infiltrací zánětlivých buněk kolem krevních cév, zejména lymfocyty, často smíchané s plazmatickými buňkami, také mají delší protažení nebo kyvadlovou dopravu Ve formě tkáně s kulatým nebo oválným jádrem se může do okolních a hlubokých tkání vyvinout nekróza, s výjimkou oblasti vředů. S vývojem léze se kolem krevní cévy infiltruje malé množství heterogenních mononukleárních buněk a jádro je velké a barvení hluboké. Formulář je nepravidelný.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace fatálního granulomu střední linie
Diagnostická kritéria
V současné době neexistuje žádná specifická metoda pro diagnostiku, která musí být diagnostikována analýzou klinického průběhu, histopatologickým vyšetřením a bakteriologickým vyšetřením a jinými podobnými chorobami. Jako diagnostické reference lze použít následující body:
1. Chronický progresivní granulomatózní vřed, který vzniká uprostřed obličeje.
2. Histopatologické vyšetření jsou chronické nespecifické zánětlivé granulomatózní změny.
3. Raná lokální tkáň je těžce poškozená a obecně dobrá.
4. Lokální lymfatické uzliny obecně nejsou zvětšeny.
Diferenciální diagnostika:
1. Wegenerova granulomatóza Toto onemocnění také napadá horní dýchací cesty, nenosí však obličejovou měkkou tkáň a má nižší zánět dýchacích cest a granulomatózní vaskulitidu. V histologii existuje mnoho obrovských buněk a žádné abnormální buňky.
2. Lymfomem podobná granulomatóza Toto onemocnění obvykle nemá výše uvedené respirační příznaky jako první symptom a abnormální mononukleární buňky se objevují v zánětlivé infiltraci a dochází také ke změně vaskulitidy.
