progresivní akromelanóza
Úvod
Úvod do progresivní akromegalie Progresivní akromóza (progresivní akromóza), známá také jako progresivní akrální pigmentace, je progresivní akrální pigmentační porucha charakterizovaná difúzním progresivním ukládáním melaninu na hřbetní stranu špičky. Mít rodinnou historii. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob přenosu: přenos z matky na dítě Komplikace: dědičné symetrické pigmentové abnormality
Patogen
Příčiny progresivní akromegalie
Příčina onemocnění:
Příčinou není známa, většinou autozomálně dominantní dědičnost, která může souviset s manželstvím blízkého příbuzného.
Patogeneze:
Patogeneze je stále nepřesná a může být autozomálně dominantní.
Prevence
Progresivní prevence akromegalie
Vyhněte se blízkým příbuzným vdávání.
Komplikace
Komplikace progresivní akromegalie Komplikace, dědičná symetrie, pigmentované abnormality
Pigment je abnormální a kůže je kovová nebo břidlicově šedá.
Příznak
Příznaky progresivní akromegalie časté příznaky mentální retardace epilepsie a epileptické záchvaty velké množství deskvamace kůže
2 až 6 měsíců po narození je na prstu (špičce) a hřbetní straně prstu omezená depozice melaninu. Hranice je zřejmá, povrch je hladký, nedochází k šupinatění a nehty nejsou invazovány. Po 4 letech se léze kůže vyvíjí postupně a slabina Ve spodním břiše se může objevit hyperpigmentace femuru, hýždí, dolních končetin, vulvy, podpaží a dalších částí, mentální retardace dítěte může mít epileptické záchvaty a některé mohou být doprovázeny pigmentovaným névem a nervózními okraji.
Přezkoumat
Vyšetření progresivní akromegalie
Histopatologie: zvýšený melanin na spojení dermis a epidermis, mírná hyperkeratóza epidermis, melanosomy ve stratum corneum, malý počet melanocytů v povrchové dermis a mírná perivaskulární infiltrace.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace progresivní akromegalie
Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky.
Měl by být odlišen od pigmentace retikulární akrální pigmentace Kitamura.
