atrofická keratóza pilaris
Úvod
Úvod do atrofické keratózy Atrofická keratóza (keratosispilarisatrophicans) je skupina dědičných vad, která se vyznačuje hlavně keratinizací s následnou atrofií. Zahrnuje tři typy: atrofickou keratózu obličeje, červí podobnou atrofii kůže a alopecia keratózu, které se mohou také překrývat mezi typy 3. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: neurofibromatóza
Patogen
Příčiny atrofické keratózy
Genetický (80%):
Atrofická keratóza obličeje a zjizvený erytém oka jsou autozomálně dominantní a příčina atrofie kůže podobná červům není známa, existuje však jasná rodinná predispozice k vrozenému srdečnímu bloku nebo jiným srdečním abnormalitám. , neurofibromatóza, mentální retardace nebo Downův syndrom.
Patogeneze
Keratóza alopecie může být X-vázaná, dominantní nebo autozomálně dominantní a bylo zjištěno, že X-vázaný genový lokus s deficitem onemocnění je v Xp22.13 ~ P22.2.
Prevence
Prevence atrofické keratózy
Atrofická keratóza (keratosis pilaris atrophicans) je skupina dědičných vadných onemocnění, která se vyznačují hlavně atrofií keratinizace, chromozomální onemocnění nelze léčit a neexistuje přímá prevence. Proto by nepřímá prevence tohoto onemocnění měla být založena na včasné detekci, včasné diagnóze a včasné léčbě. Pokud je to nutné, může být během těhotenství provedeno vyšetření chromozomů.V případě zjevných chromozomálních abnormalit lze zvážit ukončení těhotenství.
Komplikace
Komplikace atrofické keratózy Komplikace neurofibromatóza
Hmyzovitá kožní atrofie, která může být spojena s vrozeným srdečním blokem nebo jinými srdečními abnormalitami, neurofibromatózou, mentální retardací nebo Downovým syndromem a keratózou pilaris atrophicans faciei S noonanovým syndromem a syndromem srdce-obličej-kůže jsou spojeny.
Příznak
Příznaky atrofické keratózy vlasů běžné příznaky palmarská keratóza, nadměrná hluchota, opakovaná infekce, černé tečky, akné, akné, papuly, vlasy, nedostatek, fotofobie
1. Atrofická keratóza obličeje (keratosis pilaris atrophicans faciei) včetně zjizveného erytému obočí a atrofické červené keratózy vlasů, častější u mladých mužů, obvykle bez alopécie na skalpu a Noonanova Syndrom a syndrom srdce-obličej-kůže.
(1) erytický erytém (ulerythema ophryogenes): poškození je perzistentní retikulární erytém a folikulární keratotické papuly. Střed papule má štíhlé obočí, které se snadno rozbije. Typické poškození postihuje pouze vnější 1/3 oblouku obočí. Může také zahrnovat tváře, čelo a pokožku hlavy a po regresi zanechává bodovou depresi, stává se atrofickou jizvou a klesají trvalé obočí.
(2) keratóza pilaris rubra atrophicans: erytém a folikulární papuly jsou symetricky rozmístěny v lících, někdy se šíří na čelo, zanechávají pigmentaci, retikulární atrofii a zjizvení.
2. Atrofie kůže atrofie (atrophoder vermiculata) se obvykle vyskytuje ve věku 5 až 12 let, erytém a jehličkovité rohovky se vyskytují v obou tvářích i v přední části ucha a po oddělení úhlové zátky se rychle vytvoří atrofie sítnice; Omezení nebo prodloužení na čelo, sputum a ucho, pokožka hlavy obvykle není unavená, typické poškození je nesčetné husté červovité atrofické deprese, asi 2 mm v průměru, asi 1 mm v hloubce, nepravidelný tvar, symetrické rozložení, mezi malou konkávní Úzká normální kůže je oddělena, aby poskytla částečný voštinový vzhled a vzhled podobný mřížce: kůže při atrofii je mírně tvrdá, má voskový lesk, místní barva je nerovnoměrná a může na ní být i erytém tělangiectasia, u kterého jsou na normální kůži vidět vzácné černé tečky. A poškození vyrážky z proso.
Rombo syndrom neboli „písčitá kůže“ označuje červí podobnou atrofii kůže s mnohočetným karcinomem bazálních buněk, epitelem vlasů, ztenčováním vlasů a charakteristickou cyanózou rukou a nohou, která je autozomálně dominantní a musí být Bazexův syndrom, Rasmussenův syndrom (mléčná vyrážka, epiteliální nádor vlasů a válcový nádor) a mnohočetné epiteliální nádory.
3. keratóza pilaris decalvans (keratosis pilaris decalvans) při nástupu kojenců nebo dětství, nejprve v nose, lících, vláknitých vlasových folikulech, nadržená zátka, může být spojena s vyrážkou prosa, keratinózou zátkou po atrofii Sexuální jizvy, kožní léze mohou ovlivnit vlasovou pokožku, končetiny a kmen, zjizvení vlasů a obočí je rysem tohoto onemocnění, může mít nadměrnou palmarickou keratózu, může být spojena s ektopickou kvalitou, fotofobií, abnormalitami rohovky, hluchotou, Fyzická a mentální retardace, opakované infekce, abnormality nehtů a amino acidurie.
Přezkoumat
Vyšetření atrofické keratózy
Histopatologie:
1. Faciální atrofická keratóza vlasového folikulu na horní 1/3 hyperkeratózy, folikulární ústa má trychtýřovitý nadržený kolík a póry jsou rozšířeny a obsahují jednu až několik kudrnatých štětin.
2. Červí podobná kožní atrofie má různé stupně atrofie, dilatace kožních kapilár, edém cévní stěny, infiltrace mononukleárních buněk kolem krevních cév a vlasových folikulů, dilatace vlasových folikulů, deformace, embolie a keratinózní cysta a mazové žlázy jsou řídké.
3. Ztráta vlasů keratózy vlasových folikulů, dermis, atrofie mazových žláz, zvětšení vlasových folikulů, s nadrženou zátkou, občas epidermální cysta.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace atrofické keratózy
Diagnóza může být obecně stanovena na základě klinických projevů.
Je však třeba rozlišovat od malého páteře, červené pityriasy, nedostatku vitamínu A, spastického mechu, jizvy po akné, pseudo-alopecie areata a lišejníků planus.
