enteropatická akrodermatitida
Úvod
Úvod do enterální akrální dermatitidy Acrodermatitisenteropathica je vzácné autozomálně recesivní dědičné onemocnění charakterizované dermatitidou kolem úst a končetin, průjmem a alopecí. Nemoc se obvykle začíná vyvíjet kolem 1 roku a závažné případy mohou způsobit smrt, pokud nebudou léčeny. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: dobro v raném dětství Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčiny enterické dermatitidy
(1) Příčiny onemocnění
Předpokládá se, že toto onemocnění je dědičné onemocnění s deficitem zinku a v gastrointestinálním traktu je dysfunkce absorpce zinku Důvodem je, že hladina faktoru vázajícího zinek (pravděpodobně prostaglandin E2) vylučovaného slinivkou břišní ve střevě je nedostatečná.
(dvě) patogeneze
Zinek je důležitým faktorem mnoha enzymů, jeho obsah a aktivita jsou sníženy, což vede k řadě klinických projevů. Je léčen orálním zinkem, jeho léčebný účinek je pozoruhodný a život může být zachráněn.
Prevence
Prevence enteropatické akrální dermatitidy
Prevence: Onemocnění střevní akrální dermatitidy kolísá, aby se zabránilo zhoršení příznaků ve zvláštním období, jako je těhotenství, zmírňují se příznaky adolescence a odborníci připomínají pacientům, aby ji účelně předešli.
Komplikace
Komplikace s enteropatickou akrální dermatitidou Komplikace
Prsty, nehty jsou zdeformované a dokonce chybí. Sekundární nesnášenlivost laktózy, podvýživa, stagnující růst a vývoj lze kombinovat s bakteriálními nebo houbovými infekcemi.
Příznak
Enteropatické kožní dermatitidy Příznaky Časté příznaky Vypadávání vlasů, průjem, zákal rohovky, fotofobie, červenání
Nástup u kojenců a malých dětí, hlavně u kojenců do 1 roku po narození, nejvyšší výskyt před a po odstavení, u chronické polymorfní dermatitidy je počátek léze malý puchýř, blistrová tekutina je průhledná a později sekundární bakterie Nebo houby, zejména infekce a zákal Candida albicans, se kožní léze spojují a vytvářejí jizvy různých velikostí, obklopené červenáním, některé kožní léze se psoriázou nebo mechovým vzhledem, vesikulární Nie's znaménko negativní, Léze jsou hlavně kolem úst (orální, periokulární, nosní dírka, perianální, perineální, genitální atd.), Končetiny (prst, špička, pata) a tření končetin (loketní kloub, koleno) (obrázek 1), Ve všech případech lze pozorovat výskyt de-objevu, obvykle před výskytem vyrážky, nejprve po mechanické stimulaci hlavy, poté na obou stranách hlavy, vlasy jsou difuzně vzácné, měkké a matné, obočí, oční řasy mohou také spadnout, gastrointestinální trakt Symptomy jsou hlavně průjem, který vypouští kyselé pachy, ale asi 10% pacientů nemá žádné střevní příznaky. Většina pacientů má deformaci nehtů, atrofii a uvolňování, paronychii atd., Závažné případy eroze sputum, stomatitidy, kombinované Memitida, rýma , fotofobie, zákal rohovky, mentální dysfunkce při zhoršení vyrážky, podrážděnost, sklon obličeje, luk, mentální retardace.
Průběh nemoci kolísá, některé příznaky se zlepšují během puberty a zvyšuje se těhotenství. Při porodu nebo potratu mohou příznaky zmizet. Může to být způsobeno změnou obsahu zinku v potravě, a když je tělo ve fázi růstu, během těhotenství. Nebo způsobené změnami v množství zinku potřebném pro infekční onemocnění, ve vážnějších případech, poruchách fyzického růstu a sexuální zralosti, doprovázených duševní depresí, ztrátou osobnosti, závažné případy mohou způsobit smrt.
Přezkoumat
Vyšetření enterické apikální dermatitidy
Hladiny zinku v plazmě jsou sníženy.
Histopatologie: kožní biopsie je nespecifická a vykazuje histopatologické změny subakutní dermatitidy, s epiteliálním spongiformním edémem, epidermálním puchýřem, někdy hyperkeratózou nebo parakeratózou a hypertrofií stratum corneum, horní dermou a perivaskulárními lymfocyty Při zánětlivé infiltraci prokázala jejíunální biopsie Loembeck et al narušenou ultrastrukturu eosinofilů střeva.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace enterické apikální dermatitidy
Diagnózu lze stanovit na základě místa onemocnění, difúzní alopecie, opakujících se průjmů a specifického duševního stavu zhoršování.
Často je nutné rozlišovat od kandidózy, bulózní epidermolýzy a těžké podvýživy a stanovení hodnoty zinku v plazmě má velkou hodnotu.
