systémová exantematózní histiocytóza
Úvod
Úvod do systémové vyrážky histiocytózy Obecná eruptivní histiocytóza (GEH) je papulární, nelipidová, samoléčitelná histiocytóza, která se vyskytuje primárně u dospělých. V roce 1963 Winkelmann a Muller poprvé hlásili dospělého. V roce 1987 Paputo a kol. Nahlásili řadu dětských případů. Toto onemocnění je mimořádně vzácné. V literatuře je hlášeno asi 30 případů, z toho 7 dětí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: otok
Patogen
Systémová eruptivní histiocytóza
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná, klinické projevy a histopatologické rysy tohoto onemocnění úzce souvisejí s benigní histiocytózou hlavy, diseminovanými xantomy a žlutým granulomem.
Prevence
Prevence systémové vyrážky histiocytózy
Etiologie tohoto onemocnění není jasná a během těhotenství může mít určitou korelaci s faktory prostředí, genetickými faktory, dietními faktory a náladou a výživou. Proto není možné přímo zabránit nemoci proti příčině. Včasná detekce, včasná diagnóza a včasná léčba jsou důležité pro nepřímou prevenci tohoto onemocnění a mohou také snížit výskyt komplikací infekce. U pacientů se stávajícími infekcemi by měla být antibiotika používána co nejdříve.
Komplikace
Komplikace systémové vyrážky s histiocytózou Komplikace otok
Toto onemocnění je mimořádně vzácné, zejména poškození kůže. Komplikace jsou běžné u pacientů s ulcerací kůže a nízkou konstitucí nebo dlouhodobým používáním imunosupresivních látek. V důsledku poškození sliznice kůže je narušena integrita kůže, takže mohou být pacienti poškrábáni. Indukce kožních bakteriálních infekcí nebo plísňových infekcí, obvykle sekundárně po nízké tělesné konstituci, nebo dlouhodobé používání imunosupresivních látek a plísňových infekcí, jako je onychomykóza, jako jsou současné bakteriální infekce, může mít horečku, otoky kůže, ulceraci a purulentní sekreční logistiku Nedostatek výkonu. Závažné případy mohou vést k sepse, na kterou by měli být upozorněni lékaři.
Příznak
Příznaky systémové vyrážky histiocytóza časté příznaky histiocytóza papule uzly
Mohou se vyskytovat v jakémkoli věku, léze jsou složeny z asymptomatické kulaté nebo oválné vyrážky nebo uzlů, žluté nebo tmavě modré, pevné povahy, velikosti 3 ~ 10 mm, léze se objevují ve skupinách, počet může být až Stovky, dospělé kožní léze, symetricky distribuované v trupu a končetinách, mohou dokonce napadnout sliznici, dětské kožní léze jsou nepravidelně distribuovány v celém těle, nejsou napadány sliznice, dospělí a děti nezahrnují vnitřní orgány, kožní léze mohou pokračovat několik let, mohou postupně Ustoupil.
Přezkoumat
Systémová vyrážka histiocytóza
Histopatologie: monokulární tkáňové buňky a několik lymfocytů infiltrovaných do dermální papily a dermis, žádné multinukleované obří buňky, jaderný chromatin je vzácný, cytoplazma je hojná, lehce obarvená a cytoplazma je nejasná. Tyto buňky jsou často v krevních cévách. Imunohistochemické barvení infiltrujících buněk S-100 protein a CD1a (OKT-6) negativní, CD-11b a CD-4 pozitivní, ultramikroskopické vyšetření ukázalo, že nádorové buňky obsahují velké množství shluků hustých a pravidelných vrstev Malé tělo, dokonce viditelné malé tělo, bez Birbeckových částic, barvení lipidů tkáňových buněk negativní.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace systémové eruptivní histiocytózy
Diagnóza
Diagnóza založená na klinických projevech a anamnéze.
Diferenciální diagnostika
1. Juvenilní žlutý granulom lze identifikovat podle barvy a histopatologie léze a pěnových buněk a buněk Touton.
2. Papulární xantom s juvenilní žlutým granulomem.
3. Hyperplázie vícečetných retikulárních buněk Toto onemocnění je spojeno s artritidou a tkáň je charakterizována velkým počtem vícejaderných obřích buněk.
4. Benigní histiocytóza hlavy Toto onemocnění je omezeno na hlavu a obličej, pouze u dětí lze odlišit od GEH.
5. Histiocytóza z Langerhansových buněk může být identifikována podle klinických znaků a typických tkáňových obrazů choroby, imunohistochemie a elektronové mikroskopie.
