Keratóza pilaris
Úvod
Úvod do folikulární keratózy Keratosis follicularis, také známý jako Darierova choroba, je vzácné dědičné onemocnění charakterizované špatnou keratózou epidermálních buněk. Obvykle se vyskytuje ve věku 8 až 16 let. Je vzácný před 5 lety. Není zřejmý rozdíl v rase a pohlaví. Podmínka se může s věkem postupně zvyšovat. Charakteristickými kožními lézemi jsou folikulární tvrdé papuly s jehlou až po hrášek velké a horní část je pokryta mastným semišem. Nebo šupinaté stupnice. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,1% - 0,2% (u obezity je incidence tohoto onemocnění asi 0,1% - 0,2%) Náchylná populace: 8 až 16 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: onychomykóza
Patogen
Příčiny keratózy vlasových folikulů
Genetické faktory (85%):
Toto onemocnění je autozomálně dominantní genetické onemocnění s úplnou penetrací, ale vyskytuje se také v jednom případě, pravděpodobně v důsledku spontánní mutace. Podle nízké koncentrace vitaminu A v séru u některých pacientů a účinného využití léčby vitamínem A se onemocnění považuje za související s metabolickými poruchami vitaminu A.
Faktory prostředí (15%):
Protože je ranné poškození vystaveno slunečnímu záření, jsou kožní léze po expozici slunci zhoršeny, sezónní tendence, léto je zhoršeno a zima je zlepšena. Proto se má za to, že sluneční záření může být důležitým patogenním faktorem, ale kožní léze se vyskytují také na jednorázových expozičních místech, jako jsou Ústní sliznice, třísla, dlaň a nehty, protože tyto části jsou často vystaveny fyzickému traumatu, takže poškození způsobené sluncem může být také příčinou jednomyslnosti.
Patogeneze
Toto onemocnění je autozomálně dominantní genetické onemocnění s úplnou penetrací. Studie elektronové mikroskopie naznačují, že primární defekty jsou v desmosomových a napjatých vláknech. Někteří lidé se po expozici slunci zhoršují podle kožních lézí, což naznačuje, že poškození světla může být také příčinou stejného onemocnění. Může být také spojena s metabolickými poruchami vitaminu A.
Prevence
Prevence keratózy vlasových folikulů
Včasná detekce, včasná diagnóza a včasná léčba jsou důležité pro nepřímou prevenci tohoto onemocnění a mohou také snížit výskyt komplikací infekce. U pacientů se stávajícími infekcemi by měla být antibiotika používána co nejdříve.
Komplikace
Komplikace folikulární keratózy Komplikace, onychomykóza
Folikulární keratóza může být komplikována chlupatou infekcí, protože póry jsou blokovány, nedochází k uvolňování mazových žláz a potu. Akumulace ve vlasovém folikulu může vyvolat bakteriální infekci. U pacientů s nízkou konstitucí nebo dlouhodobým užíváním imunosupresivních látek a plísňových infekcí, jako je onychomykóza, může dojít k horečce, otoku kůže, ulceraci a hnisavé sekreci, jako jsou současné bakteriální infekce.
Příznak
Příznaky keratózy vlasových folikul Časté příznaky: zvětšené póry, svědivé šupinaté papuly, svědivé uzly, plantární peeling, hnisavý výtok, uzliny plicní fibrózy
Obvykle se vyskytuje ve věku 8 až 16 let. Je vzácný před 5 lety. Není zřejmý rozdíl v rase a pohlaví. Podmínka se může s věkem postupně zvyšovat. Charakteristickými kožními lézemi jsou folikulární tvrdé papuly s jehlou až po hrášek velké a horní část je pokryta mastným semišem. Nebo šupinaté šupiny, jako je odstraňování sputa, malé jamky ve tvaru nálevky ve středu papule, počáteční papuly jsou zbarveny na kůži, postupně zvětšovány na nepravidelné plaky, nahnědlé žluté, černé nebo tmavě hnědé, často Symetrie se objevuje na obličeji, hrudi, břiše, končetinách, kotnících a trup je více poškozen ve střední linii a břiše. Pod podpaží, uvnitř femorálního a jiného potu, je poškození při tření zvláště výrazné, často papilární, s hnisavými sekrecemi, stenching pach.
Kožní léze se vyskytují v oblastech rozlití mazu, jako je vlasová pokožka, čelo, ucho, nos, krk, hrudník, lopatka, sputum, břicho, třísla, gluteal groove, vulva a končetiny. Distribuce je často široká a symetrická, ale asi V 10% případů je distribuce lézí pruhovaná nebo lineární, omezená na jednu stranu těla. Poškození pokožky hlavy často pokrývá mastnou a špínu a obvykle nedochází k vypadávání vlasů.
Asi 10% případů vykazovalo apikální nebo difúzní hyperkeratózu v dlani, jednotlivé papuly na zadní straně ruky a nohy připomínaly sakrální keratózu a po regresi zůstaly bílé skvrny.
Může být ovlivněna, projevuje se jako hyperkeratóza, ztenčení paluby, křehká zlomenina, podélný bílý krep nebo defekt volného okraje, někdy změna barvy lůžka nehtů.
Nemoc napadá sliznici méně, dokonce i ve rtech, sputu, jazyku, bukální sliznici, vagíně, jícnu, cecu, bílých hladkých plochých nebo pupečníkových lézích, bílém plaku nebo sliznicích leukoplakiových lézí, příležitostně v plicích Léze, hlavně v dolním laloku plic, vykazovaly při rentgenovém vyšetření nodulární stíny a difúzní plicní fibrózu.
Kostní cysty, příušní kameny, mentální retardace a sexuální dysfunkce jsou vzácné.
Obecně žádné subjektivní příznaky nebo pouze mírné svědění, dokonce i svědění, poškození může být omezeno na několik let nebo progresivní generalizované systémové, ultrafialové světlo může zhoršit kožní léze, proto je nemoc v zimě těžká, celkový zdravotní stav je velmi nízký Postižený, malý počet lézí může být sekundární k spinocelulárnímu karcinomu.
Přezkoumat
Vyšetření folikulární keratózy
Plicní léze, nodulární stíny a difúzní plicní fibróza byly pozorovány rentgenovým vyšetřením. Patologické změny tohoto onemocnění se neomezují pouze na vlasové folikuly, jsou postiženy i bezsrsté části, jako je palmární a ústní sliznice, a proto není toto onemocnění pouze onemocněním vlasových folikulů. Tkáň ústní sliznice je podobná tkáni kožních lézí a jsou zde také důlky a keratóza. Obecně však neexistuje žádná typická formace kulatého těla.
Histopatologie: Základní změny jsou špatná keratinizace, charakterizovaná:
1. Existuje kulaté tělo, zrno.
2. Akant je uvolněn nad základní vrstvou za vzniku trhliny nebo důlku.
3. Existují klky (dermální papilla obklopená jedinou vrstvou bazálních buněk), které pravidelně vyčnívají do mezery.
4. Epidermis lze pozorovat u papillomu s hyperplázií, zahušťování spinální vrstvy, nadměrné keratinizace a embolizace vlasového folikulu a infiltrace chronických zánětů do dermis.
Kulaté tělo se nachází ve vrstvě granulí nebo rohoviny a jeho středem je kondenzované jádro nebo keratinizovaná látka (velká a kulatá, vykazující jednotnou basofilitu), obklopená průsvitným halo a kolem halomu je vidět bazofilní keratóza. Látka je jako vnější skořápka. Zrno se nachází v rozích a lavinách. Cytoplazma je vzácná a tvar není jasný. Jádro je kondenzované a často obarvené jako bazofilní. Lakuna je malý puklinovitý puchýřovitý puchýř, který se obvykle nachází u kořene trávy. Nahoře, kde ostnaté lýzové buňky předčasně podstoupí částečnou keratinizaci.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace folikulární keratózy
Diagnóza
Podle hnědých olejovitých crusting vlasových folikulů se vyskytuje v mazové žláze bohaté a částečné, pozitivní rodinné anamnéze, s kožními lézemi po vystavení slunci a typickou histopatologií není diagnóza obtížná.
Patogeneze a diferenciace syndromu TCM: Čínská medicína se domnívá, že vrozená nadace je nedostatečná, slezina není mokrá a je způsobena aglutinací kůže. Vyskytuje se v raném věku a nezpůsobuje zánět. Vyskytuje se většinou vrásek a povrch je silný a tlustý a jazyk je světlý. Mech je tenký nebo mastný a žíly jsou pomalé nebo jemné.
Syndrom: Nedostatečný vrozený, slezina ztrácí zdraví, bez vlhkosti, vyživuje pokožku.
Diferenciální diagnostika
Mírné případy by měly být odlišeny od seboroické dermatitidy a lokalizované lineární léze by měly být identifikovány sputem.
1. Potřeba identifikovat následující choroby, identifikační body jsou následující:
(1) Acanthosis nigricans: projevuje se jako měkká papilární papule, většinou omezená na krk, kýlu, třísla a další vrásky, často v kombinaci s viscerální rakovinou.
(2) Vrozená retikulární papillomatóza: Léze je plochý, velký papule, často omezený na horní část kmene.
(3) skvamózní keratóza: často jediný sakrální uzlík hlavy nebo krku.
2. V histopatologii by měla být identifikována u následujících chorob:
(1) Solární keratóza má často v jádru epidermální buňky mezifázovou změnu.
(2) Chronický benigní familiární pemfigus: žádné trhliny, ale na bazální vrstvě je vidět vrstva uvolněných bully.
