Epidermální nevus
Úvod
Úvod do epidermis Epidermální névus (také známý jako verrucousepidermalnevi), také známý jako seznam laterálního sputa, lineárního epidermálního sputa atd., Je vrozená omezená epidermální dysplazie epidermis, obvykle při narození nebo V dětství je incidence přibližně 1/1 000 novorozenců a kožní léze se mohou samy odezní, což je velmi vzácné. Tato epiderma byla poprvé popsána VonBaerensprungem v roce 1863. Jmenuje se unilaterální sputum, také známé jako lineární epiderma, štír škorpión, škorpión podobný štír škorpión atd., S desítkami různých jmen. Protože věk nástupu tohoto onemocnění je velmi brzy a klinické projevy jsou zvláštní, většinou jednostranné poškození sakrálního vzestupu, takže diagnóza není obtížná. Je však třeba odlišit od lineárního mechu, lineárního lišejníkového plamene a lineární psoriázy. Onemocnění přetrvává a lineární mech se může vyřešit sám. Současně existují příznaky jako papilární a papilární hyperplázie, takže ji lze odlišit od lineárního mechu. Lineární uspořádání lichen planus a psoriázy má v patologii určité charakteristiky a klinickou kombinaci lze od choroby odlišit. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% -0,003% Náchylná populace: běžná při narození nebo v dětství Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mazové žlázy
Patogen
Epidermální sputum
Mutace buněk (30%):
Toto onemocnění je způsobeno nadměrným vývojem epidermálních buněk způsobeným lokalizovanou dysplázií epidermy, která může souviset s mutací keratinocytů. U některých buněčných linií pacientů byly nalezeny chromozomální zlomové body ukazující na genetický mozaika a příležitostně byly hlášeny familiární morbidity.
Patogeneze:
Epiderma pacienta vykazovala různé stupně hyperplazie, zejména hyperkeratózy, hypertrofie akantózy, protažení epidermy, papilární hyperplázie a viditelné zesílení granulární vrstvy a sloupcové parakeratózy, zvýšený melanin v bazální vrstvě, ale žádné buňky sputa. Hyperplasie. Pokud máte sputum cell sputum, podívejte se na buňky sputum. Malý počet lézí hlavy a obličeje může být spojen s mazovými žlázami nebo cystadenomem papilárních potů. Zánětlivý typ má stále fokální keratózu a mírnou akantózu a mírnou chronickou infiltraci zánětlivých buněk v dermis. Někteří generalizovaní, dokonce i omezení pacienti mohou vykazovat exfoliativní hyperkeratózu a často se rozšiřují po celé epidermis.
Prevence
Prevence epidermálních plaků
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Epidermální komplikace Komplikace mazových žláz
Žádné zvláštní komplikace.
Příznak
Příznaky epidermálního sputa Časté příznaky Kožní leukoplakia ústní sliznice ústní dutiny 痣
To je běžné při narození nebo během dětství. V některých případech jsou zjevné dospělé kožní léze. Míra výskytu je přibližně 1/1 000 u novorozenců. Výskyt mužů a žen je stejný. Kožní léze lze rozdělit na lokální a systémovou a omezená lineární epidermis je Jedna lineární léze sestávající z hustých sametových, granulárních nebo papilárních papulek, uspořádaných v souvislé nebo přerušované linii, s jasnými plaky, normální barvy, načervenalé, nažloutlé nebo dokonce černé, vyskytující se v hlavě Rod, kmen nebo končetiny jsou uspořádány v jednostranně podélné linii, ty, které se vyskytují v kmeni, jsou uspořádány v pruhovaném nebo spirálovitém tvaru.Pokud se jedná o obličej, může být postižena také ústní sliznice a systémová epidermální kožní léze je stejná jako limit. Různé kožní léze nejsou pouze jednou, ale mnoho kožních lézí je uspořádáno paralelně, zejména v kmeni. Lézie jsou umístěny na jedné straně a dokonce i bilaterálně symetricky rozloženy. Tento typ rozsáhlé kožní léze je náchylný k poškození kosti a centrálního nervového systému. , způsobující tzv. "epidermální syndrom", obvykle žádné příznaky, napadající záhyby nehtů, mohou způsobit opakování paronychie a zkreslení paluby, postižení vrásek, impregnace kůže, zápach, velmi vzácné Kožní léze mohou odeznít samy o sobě.
Přezkoumat
Vyšetření epidermis
Tkáň se podobá benignímu papilomu, který se vyznačuje hyperkeratózou, akantózou, papilární hyperplázií a epidermálním procesem. Pigment v bazální vrstvě se často zvyšuje. Lokalizovaný typ se vyznačuje hustou keratózou, akantózou a centrálním prostorem. Tvorba bublin a intracelulární, velké průhledné částice keratinu, typ zánětu často vykazují epidermální fokální keratózu, občasný nebo akantický mírný stav houby, chronickou zánětlivou buněčnou infiltraci v horní části dermis, z hlediska obecného vlasového stylu, většina jednotlivých Dvoustranné a částečné bilaterální léze jsou stejné jako lokalizovaný typ. Většina bilaterálních a několika unilaterálních generalizovaných pacientů často vykazuje speciální spinální proces, který je hyperplastický a často postihuje celou epidermu.
Diagnóza
Epidermální diagnostika
Protože věk nástupu tohoto onemocnění je velmi časný a klinické projevy jsou zvláštní, většinou jednostranné poškození sakrálního vzestupu, takže diagnóza není obtížná. Je však třeba odlišit od lineárního mechu, lineárního lišejníkového plamene a lineární psoriázy. Onemocnění přetrvává a lineární mech se může vyřešit sám. Současně existují příznaky jako papilární a papilární hyperplázie, takže ji lze odlišit od lineárního mechu. Lineární uspořádání lichen planus a psoriázy má v patologii určité charakteristiky a klinickou kombinaci lze od choroby odlišit.
