Lichen sclerosus vulvy
Úvod
Úvod do vulvar sklerotizujícího mechu Vulvar sklerotizující mech je kožní onemocnění, při kterém jsou vulva a perianální kůže atrofovány a ředěny. Vzhledem k charakteristikám atrofie kůže dermatologové stále nazývají toto onemocnění „ztuhlým atrofickým mechem“. Lézie napadá hlavně klitoris a jeho předkožku, labia minora, zadní labiální kloub a perianální. Je to nejčastější vulvární bílá léze. . Toto onemocnění je charakterizováno atrofií kůže, kterou dermatologové stále označují jako „sklerotizující atrofický mech“. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence starších žen je asi 0,002% -0,004% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: svědění genitálu
Patogen
Vulvar sklerotizující mech
Příčina je nejasná a v současné době existuje několik názorů:
Genetické faktory (20%):
Bylo hlášeno, že se matky a dcery v rodině vyvinuly současně a pozitivní podíl antigenu HLA-B40 u pacientů je výrazně vyšší než u žen bez onemocnění, takže toto onemocnění úzce souvisí s HLA-B40.
Faktory autoimunitního onemocnění (10%):
Bylo publikováno, že přibližně 21% pacientů s autoimunitními chorobami, jako je diabetes, hypertyreóza nebo hypotyreóza, vitiligo, pernicózní anémie, alopecie areata atd., A lymfocyty infiltrující epidermu, což naznačuje, že lokální tkáň má imunitní odpověď, pravděpodobně onemocnění může souviset se sebou samým Protilátky proti kolagenovým vláknům jsou spojeny se subepiteliálním poškozením.
Deficit pohlavních hormonů (12%):
Protože předpubertální pacienti mohou být po menstruaci uvolněni, může to souviset s nedostatkem estrogenu, ale klinická aplikace estrogenové terapie je neúčinná, někteří vědci uváděli, že sérový dihydrotestosteron a androstendion se snížil, zatímco volný testosteron se zvýšil. Lokální léčba testosteronem je účinná a po léčbě je zvýšen celkový testosteron a dihydrotestosteron v krvi. Autoři spekulují, že to může souviset se snížením aktivity 5a-reduktázy, což vede k inhibici přeměny testosteronu na dihydrotestosteron. U pacientů s deficitem 5a-reduktázy však Riziko sklerotizujícího mechu se nezvýšilo, v poslední době se objevují zprávy o nedostatku androgenních receptorů a léčba kortikosteroidy je účinná.
Infekční faktor (25%):
V posledních letech bylo zjištěno, že někteří pacienti se sklerotizujícím mechem mají spirochetovou infekci, což naznačuje, že spirochete může být příčinou onemocnění.
Neurovaskulární podvýživa (15%):
Neurovaskulární dysregulace ve pojivové tkáni vulvy vede k tomu, že léze kůže pokrývá horní část vulvy. Někteří lidé si vyměňují vulvární kůži za normální kůži stehna pacienta a zjistili, že kůže lézí transplantovaná do stehna se postupně mění v normální a je transplantována do Sklerotizující mech se vyskytuje v normální kůži vulvy, proto je příčinou tohoto onemocnění lokální neurovaskulární podvýživa.
Ačkoli bylo klinicky pozorováno, že výše uvedené různé jevy se zdají být spojeny s patogenezí, dosud nebyly potvrzeny a obecně uznávány.
Patogeneze
Atrofie Epidermis, povrchová hyperkeratóza, často pozorovaná folikulární keratinová zátka, ztenčení spinální vrstvy, zkapalnění bazálních buněk, vakuolární degenerace, epiteliální nohy se ztupí nebo zmizí; časný edém dermis, pozdní kolagenová vlákna, sklonovitá deformace, tvorba V homogenizační zóně jsou pod homogenizační zónou infiltrovány lymfocyty a plazmatické buňky, kromě toho jsou sníženy epiteliální melanocyty a vzhled kůže je bílý díky hyperkeratóze epidermis a redukci melanocytů.
Prevence
Vulvarová prevence mechů
1. Dávejte pozor na genitální hygienu, předcházejte infekcím a aktivně léčte systémové nemoci.
2, posílení výživy, výběr potravin, které jsou snadno stravitelné, obsahují dostatek kalorií, bílkovin a vitamínů. Jako kaše, mléko, měkká rýže, sójové mléko, vejce, libové maso, čerstvá zelenina a ovoce bohaté na vitamíny A, B, C. Tato jídla mohou zvýšit odolnost těla.
Komplikace
Vulvar sklerotizující mechové komplikace Komplikace, svědění genitálu
Nesprávná léčba může vést k maskulinizaci příznaků.
Příznak
Vulvar sklerotizující mechové příznaky Časté příznaky svědění peeling vulvar atrofie otok pigment ztráta tvrdnutí předkožka adheze papuly genitální svědění
Hlavními příznaky jsou svědění genitálu, dyspareunie a kašel při pocitech pálení nebo bolesti. Může to být způsobeno cyklováním, defekací nebo pohlavním stykem, když je perineální kůže rozštěpena. Typickým klinickým rysem je, že vulva je atrofována a minie stydkých pysků se zmenšuje, dokonce i Zmizí, mohou ulpívat na klitorisu, labia majora je tenčí, klitoris se zmenšuje a jeho předkožka je příliš dlouhá, barva kůže se stává bílou, lesklou, smršťující se, špatná elasticita, často doprovázená rozštěpem patra a peelingem, léze je obvykle symetrická a může ovlivnit perineum a Má tvar motýla v perianální oblasti, s mírnými lézemi v raném stádiu, červenou a nabobtnanou kůží, růžovými nebo slonovinovými bílými papuly a papuly jsou po fúzi purpurové. Pokud se léze dále vyvíjejí, mohou se vytvářet typické klinické projevy. Pozdní kůže je tenká a vrásky jako cigarety. Papír nebo pergamen, často subkutánní krvácení, symetrické rozložení, kontraktace vagíny, těžká dysurie, moč napuštěná vulva tenká kůže, může způsobit erozi a brnění, sklerotizující mech málokdy postupuje k invazivní rakovině, Kolem invazivní rakoviny však může být sklerotizující mech.
Příznaky svědění u mladých dívek nejsou zřejmé, mohou po močení pociťovat genitální nebo perianální nepohodlí. Sklerotizující atrofie mladých dívek a některých dospělých žen je způsobena hlavně otokem klitorisu a přilnutím k předkožce, nedostatkem minie stydkých pysků a bílými skvrnami po stydké pysky. Vzhledem k tomu, že hyperkeratóza lézí mladé dívky není pro dospělé zjevná, je kůže kůže pysků stydké pysky velká, protože místní kůže je nažloutlá nebo zbarvená pigmentovými skvrnami. Pokud je vulvární a perianální, může představovat zámek. Onemocnění děr nebo bílé je poškozeno a léze většiny pacientů mohou během puberty zmizet samy.
Přezkoumat
Vyšetření sklerotizujícího mechu
1, zkouška sekrece.
2, biopsické patologické vyšetření.
3, podle klinických projevů může provést předběžnou diagnózu, biopsie je jedinou konečnou diagnózou. Podle genitálního svědění pacienta a typických předilekčních míst, klinických projevů, lokální pigmentace a bílých skvrn, patologického vyšetření hyperkeratózy, atrofie vrstvy spinálních buněk, kožního edému a fibrózy kolagenu není diagnostika obtížná.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace mechu sklerotizujícího vulvy
Diagnóza
Podle klinických projevů je možné provést předběžnou diagnózu, biopsie je jedinou metodou konečné diagnózy, podle pacienta existují vulvární svědění a typické předilekční místa, klinické projevy, lokální pigmentace a bílé skvrny a patologické vyšetření je hyperkeratotické. Atrofie spinální buněčné vrstvy, kožní edém a kolagenová fibróza, diagnóza není obtížná.
Diferenciální diagnostika
1. Sklerotizující mech by měl být odlišen od fyziologické atrofie u seniorů. Ta se vyskytuje pouze u senilních žen. Atrofie kůže genitálu je stejná jako u ostatních částí těla. Vulvární tkáň, včetně kožních vrstev a podkožní tukové vrstvy, je atrofována. Proto je velká pysk pysků zploštělá a pyskovitý pysk pysky je degradován, ale pacient nemá žádné příznaky.
2. Primární vulvární atrofie, může se vyskytnout u žen středního věku, podkožní tuková tkáň zmizí na začátku, pyskovitá pyskovitá pyskovitá rovina se zhroutí a potom vlasy vypadnou, epiderma uschlá, suchá a lesklá, bledá nebo šedavě bílá Zmizel také malý erytém, labia minora a klitoris, doprovázený svěděním genitálu, pálením nebo mravenčením, ačkoli v rané fázi sklerotizujícího mechu není typická papulární léze, klinické a patologické nálezy nemohou být Pacienti s pokročilým sklerotizujícím mechem jsou různí, proto se někteří vědci domnívají, že tzv. Primární vulvární atrofie mohla být způsobena vulvárním sklerotizujícím mechem v období mladé ženy. Po zotavení se relapsuje ve středním věku, takže se vulva zmenšuje, takže by měla být diagnostikována jako vulvární sklerotizace. Mech by neměl být diagnostikován jako primární vulvární atrofie, aby nedošlo k záměně.
3. Sklerotizující mech by měl být odlišen od vitiliga a albinismu. Vitiligo nemá žádné příznaky. Bílá plocha kůže a okolní tkáň jsou jasně definovány.Je povrch hladký a vlhký, elasticita je normální, ostatní části těla mohou být doprovázeny vitiligem, bez příznaků albinismu, jiné části těla. Stejnou lézi lze také nalézt.
