Vulvární acinární sarkom měkkých tkání
Úvod
Zavedení vulvaru alveolárního sarkomu měkkých tkání Vulvarský alveolární sarkom měkkých tkání je vzácný a vysoce maligní nádor, který se skládá převážně z hlubokých měkkých tkání končetin a je hlavně metastazující do plic. Vulvarský alveolární sarkom měkkých tkání je extrémně vzácný a vyskytuje se v dospívání. Vulvarský alveolární sarkom měkké tkáně se obvykle vyskytuje při fyzickém vyšetření nebo neúmyslně. Jedná se o bezbolestnou hmotu, která roste pomalu. Průběh choroby se mění od několika měsíců do několika let a může být doprovázen vředy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sarkom
Patogen
Příčina vulvaru alveolárního sarkomu měkkých tkání
Příčina onemocnění:
Vulvulární vezikulární sarkom měkké tkáně má několik hypotéz, jako jsou paraganglie, Schwannovy buňky, chemoreceptory, renin produkující buňky a původ kosterních svalů. Většina studií podporuje myogenní teorii, ale někteří učenci nesouhlasí. (Ordonez 1999), WHO (1999) ji zařadil do jiných kategorií.
Patogeneze:
Masy jsou většinou kulaté, eliptické nebo nodulární, často s neúplnými tobolkami, broušená tvář šedo-červená, měkká, snadno se lámající, běžná hemoragická nekróza. Mikroskopické vyšetření se vyznačuje tím, že se vaskulární fibróza dělí nádorové buňky na hnízdo, které je charakterizováno acinarovou strukturou, pevnou vnořenou strukturou a strukturou květinových prstenů. Barvení HE může v cytoplazmě najít eosinofilní krystaly anti-amylázy PAS-pozitivní. Elektronová mikroskopie potvrdila, že krystaly jsou vylučovanými produkty vytvořenými v Golgi.
Imunohistochemie ukázala parciální desmin, aktin, myoglo bin, MyoDl, myogenin pozitivní a S-100 negativní.
Ladanyi et al (2001) zjistili, že v alveolárním sarkomu měkkých tkání byl gen TFE3 na Xp11.2 a 17q25 přítomen v důsledku přítomnosti konkrétnější chromozomální alterace, der (17) t (X; 17) (p11.2; q25). Fúze genu ASPL tvoří chimérický gen TFE3-ASPL a detekce chromosomální translokace nebo chimérického genu pomocí FISH nebo RT-PCR je nápomocná při diagnostice tohoto nádoru. Nedávno navrhl fúzi genu TFE3 Ladanyi et al. (2002). Bodově specifické protilátky byly použity k detekci exprese genu TFE3 v jádru imunohistochemií, aby pomohly při diagnostice alveolárního sarkomu měkkých tkání.
Prevence
Vulvarová prevence sarkomu měkkých tkání měkkých tkání
Pravidelné fyzické vyšetření, včasné odhalení, včasné ošetření a dobré sledování.
Komplikace
Komplikace vulvaru alveolárního sarkomu měkkých tkání Komplikace sarkom
Vulvarský alveolární sarkom měkkých tkání je vzácný a vysoce maligní nádor, který se skládá převážně z hlubokých měkkých tkání končetin a je hlavně metastazující do plic. Vulvarský alveolární sarkom měkkých tkání je extrémně vzácný a vyskytuje se v dospívání. Imunohistochemie ukázala parciální desmin, aktin, myoglo bin, MyoDl, myogenin pozitivní, zatímco S-100 byl negativní. Protože sarkom je roztržen třením a odpor a imunita těla jsou sníženy, je snadné se sloučit.
Příznak
Vulvarské alveolární symptomy sarkomu měkkých tkání Časté příznaky Velká pyskovitá majora nebo řiť ...
Vulvarský alveolární sarkom měkkých tkání se obvykle vyskytuje při fyzickém vyšetření nebo neúmyslně a vykazuje bezbolestnou hmotu, která roste pomalu. Průběh nemoci se pohybuje od několika měsíců do několika let a může být doprovázen vředy. A pravá spodní strana otvoru uretry má velikost 2 ~ 4 cm.
Přezkoumat
Vyšetření vulvaru alveolárního sarkomu měkkých tkání
Histopatologické vyšetření.
CT má dobrou senzitivitu a specificitu pro diagnostiku lézí plicních metastáz. Je vidět, že uzly nebo masy s jasným nárůstem mezní hustoty, CT lze vidět v zakřivených a dilatačních krevních cévách v nádoru, vyšetření nádorových markerů, vyšetření sekrece vředů, kombinovaná imunita Skupinová inspekce.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vulvárního alveolárního sarkomu měkkých tkání
Diagnóza může být založena na klinických projevech, symptomech, CT zobrazování a histopatologickém vyšetření.
Vzhledem k nedostatku příznaků a pomalému růstu sarkomu měkkých tkání genitálních alveolárních buněk je snadné špatně diagnostikovat jako benigní léze, jako je cysta Pap sac a nádor granulózy, podle mikroskopické struktury podobné akinaru, kapilární intersticiální a charakteristické cytoplazmy Eosinofilní krystalizace kombinovaná s imunohistochemií a expresí specifických chimérických genů by neměla být obtížná pro stanovení diferenciální diagnózy.
