Glukagonomový syndrom
Úvod
Úvod do glucagonomického syndromu Glucagonoma syndrom (glucagonomasyndrome), známý také jako nekrolýza migračního erytému (nekrolyticmigratoryerythema), je charakterizován opakovaným nekrotickým uvolňujícím erytémem, stomatitidou, úbytkem hmotnosti, cukrovkou a často doprovázeným V syndromu nádorů pankreatu, které vylučují glukagon, je asi 80% nádorů maligních a polovina z nich může mít metastázy. Kožní léze se často objevují před nádorem několik let a příčina je stále nejasná, spekuluje se, že souvisí s hypersekrecí glukagonu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: žilní trombóza, průjem, mentální porucha
Patogen
Příčina syndromu glukagonu
Příčina:
Příčina není jasná a předpokládá se, že souvisí s hypersekrecí glukagonu.
Patogeneze:
Patogeneze stále není příliš jasná.
Prevence
Prevence syndromu glukagonu
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace glukagonového syndromu Komplikace, žilní trombóza, průjem, mentální porucha
A často spojené se sekrecí glukagonu pouze syndrom nádorů pankreatu, asi 80% nádoru je maligní, polovina může mít metastázy.
Příznak
Příznaky syndromu glucagonomy Časté příznaky Hladina cukru v krvi zvýšená stomatitida Cukrovka hypoproteinemie Hypokalémie jazyka
Je to syndrom nádorů pankreatu charakterizovaný opakující se nekrolýzou migračního erytému, stomatitidou, úbytkem hmotnosti a cukrovkou, často doprovázený sekrecí glukagonu, asi 80% nádorů je maligních a polovina z nich maligních. Existují metastázy, kožní léze se často objevují před nádorem několik let, zejména u středního věku, zejména u menopauzálních žen, kožní léze mohou být generalizovány na tření těla a náchylné k traumatickým částem, trauma, komprese a tření může vyvolat a zhoršit onemocnění, kůže Na začátku poškození je velikost různá, mnohoúhelníkový nebo nepravidelný načervenalý plak, občas miliary až mung fazole velké pupínky a opary, během 1 až 2 dnů se stane tmavě fialovou červenou, střed je bledý nebo nachový a objeví se centrální puchýře. Nebo pustuly, snadno se roztrhnou a vytvoří erozi a kůrku, desquamace zanechá světle hnědou až bronzovou pigmentaci, okraje erytému se rozšíří na okraj, jasně červený okraj okraje hranice je prstencový nebo vícekruhový, většina pacientů má vážné Lesklý jazyk, šarlatový, pruhovaný s mírnou atrofií, vypadá jako hovězí maso, vědomě bodavé, více než polovina pacientů má mírný až střední diabetes, přerušovaný průjem, nadýmání, zvracení a melena, pacienti se slabým tělem, Snížená hmotnost, může hypokalémie, anémie, mentální poruchy, a žilní trombóza.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu glukagonu
Může být diagnostikována zvýšená ESR, diagnostikována anémie, hypoproteinémie, intermitentní diabetes, zvýšená hladina glukózy v krvi nalačno, abnormální test tolerance glukózy, zvýšené hladiny glukagonu v krvi vyšší než 5000 mg / l.
Histopatologické vyšetření: léze na okraji lézí s časnými lézemi byly charakterizovány biopsií, epiteliální vrstvou povrchové vrstvy intracelulárního edému, cytoplazmatickou eozinofilem, nukleární pyknózou, nekrózou, vedoucími k prasklinám a tvorbě puchýřů, nekrózou V této oblasti lze pozorovat neutrofily, které někdy vytvářejí houbu podobný absces, neexistuje granulární vrstva, 2/3 spodní části vrstvy spinální buňky je normální, dermální papilární edém, vazodilatace a mírná lymfocytární infiltrace kolem perivaskulární.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika syndromu glukagonu
Diagnostické body:
1. Častější u žen, zejména u žen středního věku, zejména u menopauzálních žen, mohou být kožní léze generalizovány, ale vyskytují se v dolních břichech, tříslech, perineu, genitáliích, hýždích, stehnech, ústech a nosu, končetinách, 胫Tření a zranitelnost vůči traumatickým místům, trauma, komprese a tření mohou vyvolat a zhoršit nemoc.
2. Léze mají zpočátku různé velikosti, polygonální nebo nepravidelně tvarovaný načervenalý erytém, příležitostně miliary až mung fazole velké papuly a herpes, které se stanou tmavě fialovou červenou během 1 až 2 dnů, uprostřed bledé nebo purpurové, a poté se objeví ve středu Povrchní puchýř nebo puchýř, snadno se roztrhne a vytvoří erozi a kůrku, desquamace vlevo bledohnědá až bronzová pigmentace, okraje erytému rozprostřené na okraj, jasně červený okraj kůrky hrany je prstencový nebo vícekruhový, od erytému Po 7 až 14 dnech pigmentace je vyrážka jedna po druhé, poškození může být vyřešeno samo o sobě, pravidelně po několika týdnech až několika měsících, záhyby jsou rozdrceny, erytém úst a nosu je zdrsněn a konečky prstů jsou červenohnědé se změkčením. Někteří pacienti mají šupinatou vyrážku nebo papuly, podobné ekzémové dermatitidě.
3. Většina pacientů má těžkou glositidu, která je šarlatová, svléknutá s mírnou atrofií, vypadá jako hovězí maso, vědomě píchá, vidí také úhlovou cheilitidu, zánět spojivek, vaginitidu atd., Nehty ztenčují, lámají, vlasy Řídké.
4. Více než polovina pacientů má mírný až středně těžký diabetes, občasný průjem, nadýmání, zvracení a melénu, pacienti se slabým tělem, úbytkem hmotnosti, hypokalemií, anémií, žilní trombózou a duševními poruchami.
5. Laboratorní vyšetření rychlosti sedimentace erytrocytů, anémie, hypoproteinémie, intermitentního diabetu, zvýšené hladiny glukózy v krvi nalačno, testu abnormální glukózové tolerance, krevních hladin glukagonu zvýšených o více než 5000 mg / l lze diagnostikovat, v případě potřeby vyšetření lékařským systémem Nádor může potvrdit laparotomie.
6. Histopatologie bere rané léze na okraji léze pro biopsii s charakteristickými lézemi, epitelovou vrstvou povrchové vrstvy intracelulárního edému, cytoplazmatickou eozinofilem, jadernou pyknózou, nekrózou, vedoucí k prasklinám a tvorbě puchýřů, nekróze V této oblasti lze pozorovat neutrofily, které někdy vytvářejí houbu podobný absces, neexistuje granulární vrstva, 2/3 spodní části vrstvy spinální buňky je normální, dermální papilární edém, vazodilatace a mírná lymfocytární infiltrace kolem perivaskulární.
Potřeba být spojena s toxickou epidermální nekrolýzou, chronickou familiární benigní pemfigus, subarachnoidní pustulózou, pustulární psoriázou, enteropatickou akrální dermatitidou, kožní kandidózou, excentrickým prstencovým erytémem a Identifikace těžké seboroické dermatitidy.
