dědičná sklerotizující heterochromie
Úvod
Úvod do dědičné sklerotizující kožní heterochromie Dědičné sklerotizující kožní heterochromie (dědičné sklerotizující poikiloderma) je autozomálně dominantní onemocnění pojivové tkáně a patogeneze je stále nepřesná. Vyskytují se vrásky v podpaží, loktech atd. A léze se vyznačují systémovou kožní heterochromií. Diagnóza se opírá o histopatologii a v současné době neexistuje uspokojivá terapie. Během těhotenství může mít také určitý vztah k životnímu chování, jako je duševní stav a struktura stravy. Jeho histopatologické vlastnosti, homogenizace kolagenních vláken a redukce elastických vláken v dermální tkáni. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0015% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vitiligo
Patogen
Příčiny dědičné sklerózy kožní heterochromie
Příčina
Heraditární sklerotizující poikeroderma je autozomálně dominantní onemocnění pojivové tkáně. Kožní léze se projevily jako systémová kožní heterochromie, s hyperkeratózou a ztuhnutím kůže v místě vlasů a další viditelnou keratózou palpebry palmar, kluby a ukládání vápníku omezeného na kůži.
Prevence
Dědičné sklerotizující kožní heterochromie
Rozumná strava může mít více vlákniny a čerstvé zeleniny a ovoce, vyváženou výživu, včetně základních živin, jako jsou bílkoviny, cukr, tuk, vitamíny, stopové prvky a vláknina z potravy, s kombinací vegetariánských a vegetariánských potravin. Při prevenci této choroby je také užitečná doplňková role živin v potravinách.
Komplikace
Dědičné sklerotizující kožní heterochromie Komplikace
Obecně žádné komplikace.
Příznak
Dědičné sklerotizující kožní heterochromie Příznaky Časté příznaky Tupá heterochromie pleti Kožní kalení dlaně a špičky kůže ... Epidermální keratinizovaný prst (špička)
Nemoc se vyskytuje vráskách v podpaží, loktech a dalších místech. Kožní léze se projevily jako systémová kožní heterochromie, s hyperkeratózou a ztuhnutím kůže v místě vlasů a další viditelnou keratózou palpebry palmar, kluby a ukládání vápníku omezeného na kůži. Často doprovázené vlasy, obočím a tenkými řasami. Asi 25% pacientů má podvýživu a povrch nehtu je drsný a hypertrofický, s mediastinem. Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky.
Přezkoumat
Vyšetření dědičné sklerotizující kožní heterochromie
Klinické kožní vyšetření: Kožní léze pacienta se vyznačují systémovou kožní heterochromií, s hyperkeratózou a ztuhnutím kůže v místě vlasů a další keratózou palpebralu palmar, kluby a ukládání vápníku omezeného na kůži. Často doprovázené vlasy, obočím a tenkými řasami.
Histopatologie: homogenizace kolagenových vláken a redukce elastických vláken v dermálních tkáních.
Další testy: včetně B-ultrazvuku, CT, MRI a chromozomálního vyšetření, aby se zjistilo, zda existují další vrozené anomálie.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika dědičné sklerotizující kožní heterochromie
Měl by být odlišen od heterochromní dermatitidy, vaskulární atrofické kožní heterochromie a vrozené keratózy. Nemoc by měla být odlišena od vrozené vaskulární atrofické kožní heterochromie, vaskulární atrofie, abnormalit kožního pigmentu: nemoc je autozomálně recesivní genetické onemocnění, hlavními příznaky jsou atrofie kůže, hnědá červená pigmentace, kapiláry Expanze, doprovázená vrozenými katarakty. Obě léze mají podobnosti, ale patologické vyšetření je nepřiměřené a lze je rozlišit.
